1 / 105

40. SYSTÉMOVÁ AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ

40. SYSTÉMOVÁ AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ. příklady onemocnění autoprotilátky . AUTOIMUNITNÍ PATOLOGICKÁ REAKTIVITA. rozvíjí se po prolomení autotolerance způsobena selháním mechanizmu tolerance a schopnosti rozpoznat neškodné antigeny vlastního těla od škodlivých

aden
Download Presentation

40. SYSTÉMOVÁ AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. 40. SYSTÉMOVÁ AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ příklady onemocnění autoprotilátky

  2. AUTOIMUNITNÍ PATOLOGICKÁ REAKTIVITA • rozvíjí se po prolomení autotolerance • způsobena selháním mechanizmu tolerance a schopnosti rozpoznat neškodné antigeny vlastního těla od škodlivých • dochází k autoagresivnímu poškození vlastních buněk a tkání • onemocnění postihují převážně ženy, ale mohou se projevit i u dětí • faktory podílející se na prolomení autotolerace: - vnitřní (HLA asociace- např. HLA B 27 – Bechtěrevova choroba, polymorfizmy genů pro cytokiny, mutace v genech regulujících apoptosu, polymorfizmy genů kódujících TCR a H řetězce imunoglobulinů, asociace s imunodefekty, faktory hormonální atd.) - vnější (infekce, stres aktivací neuroendokrinní osy a hormonální dysbalancí, léky a UV záření modifikací autoantigenů atd.)

  3. PROLOMENÍ AUTOTOLERANCE • infekce a trauma: - destrukce tkání vede k uvolnění autoantigenů, vůči kterým nebyla vytvořena centrální tolerance (sekvestrované antigeny) - tvorba autoprotilátek na základě podobnosti mikrobiálních antigenů s autoantigeny (molekulární mimikry) - vyvolání polyklonální aktivace velkého počtu T lymfocytů i B lymfocytů mikrobiálními superantigeny s tvorbou autoprotilátek - polyklonální aktivace B lymfocytů: - vyvolána na T lymfocytech - nezávislými antigeny = lipopolysacharidy (polyklonální mitogen B lymfocytů) nespecifická stimulace B lymfocytů a produkce protilátek (většinou třídy IgM) - reakce polysacharidů a polymerních peptidů s velkým množstvím BCR, vznikající signály stačí k vyvolání buněčného dělení a diferenciace B lymfocytů na plazmatické buňky bez pomoci Th lymfocytů

  4. KALEIDOSKOP AUTOIMUNITY • celková porucha mechanizmů tolerance: - manifestace různých AI chorob u jednoho pacienta během vývoje jeho nemocnění (org. specif. i syst.) • incidence AI onemocnění v populaci: 5-7% • etiologie není zcela objasněna • obtížná vyléčitelnost - imunosuprese • závažný medicínský problém • frekvence výskytu autoprotilátek se s věkem zvyšuje (samotná přítomnost autoprotilátek neznamená AI onemocnění)

  5. TYPY AUTOIMUNITNÍCH REAKCÍ • Humorální typ autoimunitní odpovědi - II. a III. typ imunopatologické reakce- je typický přítomností autoprotilátek ve vysoký titru, s vysokou afinitou k antigenu, většinou ve třídě IgG, dochází k tvorbě IK - autoprotilátky jsou namířeny proti různým orgánově nespecifickým či orgánově specifickým antigenům: proti intracelulárním proteinům a nukleovým kyselinám, cytoplazmatickým makromolekulárním komplexům, které se účastní syntézy bílkovin (či nukleových kyselin) a genové exprese a regulace • Buněčný typ autoimunitní odpovědi - IV.typ imunopatologické reakce - zahrnuje granulomatózní zánět, cytotoxické reakce, cytokinovou Th1 odpověď

  6. IMUNOPATOLOGICKÉ REAKCE • II typ imunopatologické reakce – Gravesova-Basedowova choroba, Perniciózní anemie, Myastenia gravis, Goodpasture‘s syndrom, Pemphigus vulgaris, Autoimunitní hemolytická anemie, trombocytopenická purpura • III typ imunopatologické reakce - Systémový lupus erythematosus, Polyarteritis nodosa, Poststreptokoková glomerulonefritida • IV typ imunopatologické reakce - Diabetes mellitus (insulin-dependent), Revmatoidní artritida, Roztroušená skleróza, Ulcerózní kolitida, Crohnova choroba

  7. AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ • systémová: (III. typ IP reakce) - postiženo více orgánů a tkání • orgánově lokalizovaná - postihující převážně určitý orgán provázené postižením dalších orgánů • orgánově specifická: (II. a IV. typ IP reakce) - postižení jednoho orgánu nebo skupiny vývojově a funkčně propojených orgánů

  8. KLINICKÉ PŘÍZNAKY AUTOIMUNITNÍCH CHOROB • celkové, nespecifické: - únava, malátnost, bolesti svalů,bolesti kloubů, zvětšení lymfatické tkáně (uzlinový sy), subfebrilie až febrility, neprospívání/váhový úbytek • postižení jednotlivých orgánů - štítná žláza: hypo/hyperfunkce (AI thyreoiditidy) - kůže: ekzémy (dermatomyositis, SLE),kopřivka (vaskulitidy),purpura (vaskulitidy, trombocytopenie), erytema nodosum (vaskulitidy)

  9. PŘÍZNAKY Z POSTIŽENÍ ORGÁNŮ • ORL: zduření slinných žlaz (Sjögrenův syndrom), porucha polykání (syst. sklerodermie, dermatomyositis), granulace sliznice (Wegenerova g granulomatosa) • oční: otoky víček, lividní zbarvení (dermatomyositis), uveitidy (JCA), dvojité vidění (myasthenia gravis) • plicní: poruchy funkce- restrikční-(vaskulitidy), kašel, hemoptýza (sarkoidosa) • ledvinné: hematurie, proteinurie (SLE, vaskulitidy), nefrotický syndrom (RPGN, GN), renální selhání • kloubní: artritidy (JCA, RA, SLE, vaskulitidy)

  10. PŘÍZNAKY Z POSTIŽENÍ ORGÁNŮ • GIT: průjmy, bolesti břicha (Crohnova choroba, ulcerozní kolitis,celiakie), krvácení (Henoch-Schönleinova purpura) • jaterní: hepatosplenomegalie (systémové choroby,syst. JCA, SLE), porucha funkce jater (autoim.hepatitidy) • cévní: Raynaudův fenomen (vaskulitidy, sklerodermie, SLE), kožní nekrózy,purpura (smíšené onem. poj.) • kardiální: perikarditis (systémové choroby, SLE,smíšené onemocnění pojiva), myokarditis (dermatomyositidy) • periferní NS: parézy, polyneuropatie (vaskulitidy) • centrální NS: epilepsie (vaskulitidy, SLE), psychotické příznaky

  11. Vyšetřované autoprotilátky • Orgánově nespecifické autoprotilátky: • RF – revmatoidní faktor (protilátky proti Fc částem Igg)- • revmatoidní artritida • APA – antifosfolipidové protilátky- antifosfolipidový syndrom • ANCA – protilátky proti cytoplazmě neutrofilů- vaskulitidy, • ulcerózní kolitida • Antinukleární protilátky (protilátky proti jaderným Agg): • ANA (=ANF) – antinukleární faktor, SLE, Sjögrenův syndrom, systémová skleróza, dermatopolymositida, MCTD, sklerodermie • ENA – protilátky proti extrahovatelným nukleárnímAgg., SLE, Sjögrenův syndrom, systémová skleróza sklerodermie, dermatopolymositida, MCTD • dsDNA – protilátky proti dvoušroubovici DNA, SLE

  12. Vyšetřované autoprotilátky B. Orgánově nespecifické autoAbb. u skupin chorob postihujících určitý orgán: Abb. proti Agg tlustého střeva a pankreatu (kolitida) Abb. proti kvasince Sacchromyces (Crohn) Abb. proti endomyziu, gliadinu a transglutamináze (celiakie) AMA - antimitochondriální protilátky (primární biliární cirhóza) LKM - protilátky proti antigenům jater a ledvin (AI hepatitidy) BMG - Abb proti bazální membráně alveolů a glomerulů(pulmorenální Goodpastureův sy, rychle progredující GN) C. Orgánově specifické autoprotilátky: proti mikrosomům štítné žl. a tyreoglobulinu (Haschimotovatyreoiditis) proti TSH receptorům (Gravesova - Basedova choroba) proti strukturám ovarií (sy předčasné ovariální dysfunkce) protiβ buňkám pankreratu, GAD (DM I.typu)

  13. SYSTÉMOVÁ AUTOIMUNITNÍ ONEMOCNĚNÍ • Systémový lupus erythematodes • Revmatoidní artritida • Sjögrenův syndrom • Dermatopolymyozitida • Systémová sklerodermie • Smíšená choroba pojiva • Antifosfolipidový syndrom • Vaskulitidy • Sarkoidóza

  14. SYSTÉMOVÝ LUPUS ERYTHEMATODES • Chronické zánětlivé onemocnění, které může postihovat kterýkoliv orgán nebo systém, probíhá v remisích a atakách, postihuje převážně ženy středního věku • autoprotilátky reagují se složkami jaderného aparátu buněk, narušují buněčné funkce, imunokomplexy obsahující dsDNA se ukládají v tkáních • laboratorní nálezy: vysoká FW, nízké CRP, cytopenie (trombocytopenie, leukopenie, hemolytická anemie), snížení C4, C3, hypergamaglobulinémie, kroglobuliny

  15. AUTOPROTILÁTKY • Autoprotiátky: ANA, dsDNA, ENA (SS-A/Ro, SS-A/La), Sm, proti histonům, fosfolipidům

  16. KLINICKÉ PROJEVY SLE • artritida, myozitida, serozitidy (pleuritida, perikarditida, peritonitida) • kožní postižení (akutní, subakutní, chronická forma) • postižení lymfatických uzlin a sleziny • hematologické postižení (anémie, leukopenie, lymfopenie, trombocytopenie, poruchy srážlivosti) • plicní postižení, srdečně-cévní postižení (myokarditida, endokarditida)

  17. KLINICKÉ PROJEVY SLE • gastrointestinální postižení (vaskulitida mezenteria, enteritida, pancreatitida, hepatitida) • lupusová nefritida, sterilita, aborty • postižení CNS ( primární -vyvolané poškozením cév a mozkové tkáně imunokomplexy, protilátkami, cytokiny, sekundární - infekce, CMP, hypertenzní encefalopatie, lékové poškození, reaktivní deprese, organický mozkový psychosyndrom)

  18. REVMATOIDNÍ ARTRITIDA • systémové chronické zánětlivé onemocnění iniciované a udržované autoimunitními mechanizmy, postižení kloubních synoviálních membrán • příznaky: bolesti a ranní ztuhlost kloubů, otoky, deformace-průběh v atakách • mimokloubní postižení – vaskulitis, perikarditis, uveitis, podkožní uzlíky, plicní fibróza, pleuritida, alveolitida, lymfadenopatie, Sjögrenův syndrom, myozitida

  19. DIAGNOSTIKA RA • laboratorní nález: zvýšení CRP i FW, hypergamaglobulinémie • autoprotilátky proti Fc fragmentu imunoglobulinů = revmatoidní faktor (RF), a-CCP, ANA • rtg (ZP snímek rukou, zápěstí, nohou) – periartikulární poróza marginální eroze • Rtg: symmetrical destruction, proximal joints, erosion of carpal bones, distal radioulnar joints

  20. BAREVNÉ RTG Žlutá barva- otok měkkých tkání a deformace kostí

  21. SJÖGRENŮV SYNDROM • chronické zánětlivé onemocnění charakteristické postižením exokrinních žláz (slinných, slzných, gastrointestinálního, respiračního, urogenitálního systému a kůže) • primární - projevy: xerostomie, xeroftalmie, atrofická glositida, zvýšená kazivost zubů, poruchy motility ezofagu, atrofická gastritida • Neerozivní polyartritida, pancreatitida, intersticiální plicní postižení, renální tubulární acidosa, nefrogenní diabetes insipidus, postižení centrální i periferního NS, myalgie, Raynaudův fenomén, purpura, recid. kolpitidy

  22. SJÖGRENŮV SYNDROM • celkové příznaky (únava, slabost, subfebrilie) • sekundární - asociován s jinými autoimunitními chorobami (SLE, RA, sklerodermie, polymyozitida, prim. biliární cirhosa, autoimunitní thyreoiditida)

  23. AUTOPROTILÁTKY • autoprotilátky proti ENA = extrahovatelným nukleárním antigenům (SS-A, SS-B),ANA- zrnitý typ, RF, vyšší CIK, zvýšení amyláz

  24. Antifosfolipidový syndrom • autoimunitní onemocnění charakterizované recidivujícími žilními nebo arteriálními trombózami, spojené s přítomností antifosfolipidových protilátek • Autoprotilátky - vazba na povrchové fosfolipidy buněk - inhibice produkce prostacyklinu, zesilení tvorby tromboxanu, von Willebrandova faktoru a tkáňového faktoru, aktivace trombocytů - jejich agregace, destrukce s následnou trombocytopenií • projevy:tepenná trombóza(okluze intrakraniálního řečiště- CMP; tepen v oční sítnici, myokardu, nadledvinách, periferních tepenách končetin) • neplodnost, opakované potrácení

  25. Laboratorní vyšetření • prodloužený APTT , lupus antikoagulans,trombocytopenie (nutno vyloučit trombofilii) • zvýšení C3, C4 • ANA, anti-dsDNA, ENA • protilátky antifosfolipidové APA v IgG a IgM, antikardiolipinové ACLA (nespecifické) • a-ß2-glykoprotein I (patogenetické)

  26. Vaskulitidy • zánětlivá onemocnění krevního řečiště vedoucí k trombózám či tvorbě aneuryzmat • poškození způsobené ukládáním abnormálních imunokomplexů v cévní stěně • podíl buňkami zprostředkované imunitní reaktivity převážně u forem spojených s tvorbou granulomů (Wegenerova granulomatóza, Churg-Strauss syndrom) • patofyziologický podíl autoprotilátek ANCAna aktivaci neutrofilních granulocytů • histologicky nález proliferace intimální vrstvy, známky trombózy a fibrinoidní nekrózy, v lézích neutrofilní a eozinofilní granulocyty, lymfocyty a plazmatické buňky • hlavní klinickou manifestací jsou známky ischémie

  27. Vaskulitidy • p- ANCA (myeloperoxidáza) pozitivní (Polyarteritis nodosa, Churg- Strauss, Mikroskopická polyarteritis nodosa, Good-Pasture syndrom, Kawasakiho syndrom) • c- ANCA (serin. proteináza) pozitivní (Wegenerova granulomatóza, Churg- Strauss syndrom)

  28. Vaskulitidy cév malého kalibru • Mikroskopická polyarteritis nodosa • agresivní zánětlivé postižení malých cév • projevy: • prodromy- febrilie, únava, myalgie, artralgie • následně rozvoj glomerulonefritidy s renální hypertenzí, při rozvoji hemoptýzy (podobnost se syndromem Goodpasture's) až 75% úmrtnost • extrarenální projevy: mononeuritis multiplex, kožní vaskulitida, episkleritida,postižení koronárních artérií

  29. Laboratorní vyšetření • vysoká FW, CRP, leukocytóza, normochromní anémie • elevace kreatininu, proteinurie, mikroskopická hematurie • Imunologické vyšetření:pANCA 75%, občas cANCA • Pomocná vyšetření:renální biopsie- histologický nález nekrotizující glomerulonefritidy bez nálezu granulomů (odlišení od Wegenerovy granulomatózy) • angiografie mesenterických arterií- neprokáže mikroaneuryzmata (odlišení od PAN)

  30. Vaskulitidy cév středního kalibru • Wegenerova granulomatóza • zánětlivé nekrotizující postižení cév především respiračního traktu a ledvin s tendencí k tvorbě granulomů • autoprotilátky proti proteináze 3 (Pr3-enzym neutrofilních granulocytů cANCA) pronikají do buněk a svou vazbou zesilují některé funkce neutrofilů: chemotaxi, adhezi k endotelu, produkci oxidů dusíku, dochází k zánětlivé interakci mezi neutrofily a buňkami endotelu • formy:systémová forma (postižení horních cest dýchacích i nekrotizující glomerulonefritida) limitovaná forma (postižení horních cest dýchacích bez rozvoje renálního postižení)

  31. Projevy • projevy počáteční: • celkové příznaky (únava, hubnutí, febrilie) • chronická rýma, chronické sinusitidy, kašel • artralgie, erozivní artritidy • recidivující otitidy a mastoiditidy • projevy rozvinutého onemocnění: • chronický zánět dýchacích cest, ulcerace sliznic, perforace nosního septa, epistaxe, subglotická stenóza • infiltráty plic, hemoptýza • segmentální nekrotizující glomerulonefritida • postižení orgánů: ORL (90%), plíce (90%), ledviny (80%), kůže- leukocytoklastická vaskulitida (50%), periferní neuropatie, transverzální myelitida, episkleritis, uveitis, GIT -granulomatozní střevní postižení ( 50%), srdce- endokarditis (10%)

  32. Laboratorní vyšetření • vysoké CRP, vysoká FW • normocytární normochromní anémie, leukocytóza, trombocytóza • imunoglobuliny většinou v normě, může být hyper IgG, IgA, zvýšení CIK • mikroskopická glomerulární erytrocyturie s malou nebo střední proteinurií (na začátku choroby) • Imunologické vyšetření: 95% ANCA pozitivní, z toho cANCA (85%), p-ANCA (10%) • AEA, RF IgM (50%)

  33. Pomocná vyšetření • Pomocná vyšetření: rtg plic, HRCT, MR PND • biopsie - renální s průkazem nekrotické glomerulonefritidy • biopsie - sinusů, plic s průkazem infiltrace arterií makrofágy, T lymfocyty (CD4+), obrovskými mnohojadernými buňkami a eozinofilními granulocyty s tvorbou nekrotizujících granulomů, často s fibrinoidní nekrózou

  34. Segmentální nekrotická léze glomerulů Granulomatózní vaskulitida interlobulárních arterií HRCT – plicní infiltráty

  35. Vaskulitidy cév velkého kalibru • Hortonova arteritida • systémová vaskulitida- panarteritida s nápadnými příznaky postižení větve zevní a vnitřní karotidy • projevy: • celkové příznaky- únava, febrilie, hubnutí • místní příznaky- zarudnutí oblasti nad temporální artérií, místní otok, palpační citlivost, bolest hlavy, čelistní klaudikace, skotomy, diplopie, ztráta zraku, ochrnutí extraokulárních svalů • komplikace- centrální mozková příhoda, infarkt myokardu, aneuryzma aorty, klaudikace horních a dolních končetin

  36. Vyšetření • Laboratorní vyšetření: vysoká FW, CRP, anémie, trombocytóza • Imunologické vyšetření: • normální hladiny imunoglobulinů, komplementu • není specifický imunologický test • Pomocná vyšetření: • Angiografie, ultrasonografie povrchních větví a.temporalis • biopsie temporální arterie - histologický nález infiltrace lamina elastica interna lymfocyty (CD4+ i CD8+), makrofágy a mnohojadernými obrovskými buňkami, fibrinoidní nekróza

  37. Prominence a. temporalis Angiografie a.tempooralis Histologický obraz- biopsie a.temporalis

  38. Sarkoidóza • multisystémové onemocnění charakterizované tvorbou nekaseózních granulomů • etiologie neznámá • může mít i systémové projevy (plicní projevy však převládají z 90%) • charakteristická Th1 buněčná odpověď- aktivované makrofágy uvolňují enzymy a 1,25- dihydrokalciferol- tendence k hyperkalcémii • granulomy centrálně s makrofágy, epiteloidními buňkami, Langerhansovými buňkami, kolem lymfocyty (CD4+), monocyty, fibroblasty

  39. projevy: hilová lymfadenopatie subfebrilní teploty, únava erythema nodosum, polyartritida kožní postižení příznaky z hyperkalcémie

  40. Vyšetření • Laboratorní vyšetření: • elevace ACE (produkce epiteloidními buňkami) • hyperkalcémie, hyperkalciurie • Imunologické vyšetření: • hypergamaglobulinémie • nízké titry ANA a RF • dsDNA • lymfopenie v periferii • v BAL lymfocytóza s převahou CD4 +(se zvýšenou expresí aktivačních a adhezních markerů), aktivované monocyty, makrofágy

  41. Dermatopolymyozitida • systémová zánětlivá choroba postihující příčně pruhované svaly (polymyozitida) a kůži (dermatomyozitida) • myozitidy provází nález autoprotilátek proti t-RNA syntetázám (ENA- Jo-1), které katalyzují vazbu aminokyselin na tRNA, což je základní podmínkou syntézy bílkovin na ribozómech • infiltrace svalů T lymfocyty (u dermatomyozitidy převaha CD4+; u polymyozitidy převaha CD8+), makrofágy, plazmatickými buňkami, PMN a eozinofily, destrukce svalových vláken (za účasti m.j. komplementu)

  42. Projevy • bolesti ve svalech, symetrická proximální svalová slabost • kožní změny (heliotropní exantém- otok a červenofialové zbarvení kůže horních víček, Gottronovy známky- tmavě červené papulky na extenzorové straně drobných kloubů ruky, teleangiektázie kolem nehtových lůžek, ruce mechanika- zhrubění kůže 2. a 3. prstu ruky, ragády) • artralgie, artritidy, Raynaudův fenomén • dysfagie, postižení dýchacích svalů • myokarditida, srdeční arytmie

  43. Ruce mechanika Heliotropní exantem Gottronovy známky

  44. Diagnostika • v séru elevace CK, LDH, AST, ALT, aldolázy, myoglobinu • abnormální elektromyogram( nízké potenciály motorických jednotek, vysokofrekvenční opakované výboje, zvýšená inzerční aktivita- může sloužit k výběru místa biopsie i ke sledování aktivity onemocnění) • biopsie svalů(zánětlivá infiltrace s nálezem lymfocytů, makrofágů, plazmatických buněk, PMN a eozinofilů+ degenerace a nekróza myofibril se současnými známkami regenerace; v pokročilých stádiích známky fibrózy, tukové náhrady a atrofie)

  45. Autoprotilátky • ANA- u 55% pacientů s polymyozitidou / dermatomyozitidou se nacházejí protilátky proti jaderným antigenům • ENA- nejvíce specifické a nejlépe detekovatelné jsou Jo-1 (anti-histidyl-tRNA synthetása)

  46. Klasifikační kritéria (dle Bohana a Petera): • diagnóza PM je jistá při přítomnosti 4 kritérií, pravděpodobná při 3 • diagnóza DM je jistá při přítomnosti vyrážky a 3 kritérií, pravděpodobná při vyrážce a 2 • převážně proximální,symetrická svalová slabost, progredující po týdny a měsíce s myalgií nebo bez ní 2. bioptický průkaz nekrózy svalových vláken, jejich degenerace i regenerace, průkaz mononukleárního zánětlivého infiltrátu s perifascikulární atrofií nebo bez ní 3. zvýšené hladiny CK, aldolázy nebo myoglobinu 4. multifokální elektromyografické myopatické změny se zvýšenou inzerční aktivitou a spontánními potenciály nebo bez nich 5. typická vyrážka pro DM-především heliotropní exantém a Gottronovy známky

  47. Systémová skleróza- difuzní • kůže (po stadiu edematózním následuje atrofická fáze, typická facies- mikrostomie, periorální rýhování, vyhlazení vrásek, teleangiektázie na tvářích, úzký nos, postihuje i kůži trupu a končetin proximálně od loktů a kolen) • Raynaudův fenomén - často 1. příznak • muskuloskeletální systém (artralgie, artritidy, tendinitidy, syndrom karpálního tunelu, později fibróza kloubních pouzder a šlach s rozvojem kontraktur, akroosteolýza, amyotrofie s kontrakturami)

  48. GIT (sicca syndrom,hypomotilita jícnu, refluxní ezofagitida, striktura jícnu, hypomotilita tenkého i tlustého střeva, malabsorpce, sfinkterové postižení) • respirační systém (alveolitida s progresí do plicní fibrózy, plicní hypertenze) • kardiovaskulární systém (fibróza myokardu, arytmie, perikarditida s výpotkem, myokarditida s kongestivní srdeční nedostatečností, hypertrofie levé komory jako následek plicní hypertenze) • ledviny (renální insuficience jako následek hypoperfúze při postižení renálních artérií)

  49. Systémová skleróza- limitovaná projevy: • postižení kůže prstů a dorzální strany rukou, předloktí, obličeje a krku • typická sklerodaktylie, akroskleróza • klinický obraz odpovídá CREST syndromu (C - kalcinóza, R - Raynaudův fenomén, E - ezofageální dysfunkce, S - sklerodaktylie, T - teleangiektazie) • Imunologické vyšetření: ANA (70-90%), anti-topoizomeríza I (Scl-70skvrnitá fluorescence jadérek) = nepříznivý prognostický znak, RNA polymeráza III- hlavně při postižení kůže a ledvin

  50. Imunologické vyšetření • ANA, anti-Scl-70 (fluorescence jadérek), anti-centromery (dobrý prognostický znak)

More Related