1 / 11

Etiológia – pathogenesis „The leaky gut hypothesis ”

PRIMER SCLEROTISALO CHOLANGITIS ÉS GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG EGYÜTTES ELŐFORDULÁSA ESETÉN A MÁJ ÉRINTETTSÉGE DOMINÁL Dr. Vojnisek Zsuzsanna, Dr. Szőnyi László, Dr. Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest (ig: Dr. Szabó Attila)

alena
Download Presentation

Etiológia – pathogenesis „The leaky gut hypothesis ”

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. PRIMER SCLEROTISALO CHOLANGITIS ÉS GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG EGYÜTTES ELŐFORDULÁSA ESETÉN A MÁJ ÉRINTETTSÉGE DOMINÁL Dr. Vojnisek Zsuzsanna, Dr. Szőnyi László, Dr. Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest (ig: Dr. Szabó Attila) FIatal GAsztroenterológusok MUnkacsoportjának éves konferenciája Balatonalmádi, 2014.04.04-06.

  2. Etiológia – pathogenesis„The leakyguthypothesis” Marion J.P in Best Prac&Res Clin Gastroenterology. 2011;25;727–739

  3. Célkitűzés: • A Semmelweis Egyetem I. Számú Gyermekklinikán PSC és IBD miatt gondozott gyermekek adatainak elemzése. • A észlelt tünetek, terápia és a gondozás során nyert adatok kiértékelése. • Irodalmi áttekintés, összehasonlítás.

  4. Betegek: • A HUPIR regiszter 2008-2012: 725 (CD: 459: 63,3%, UC: 220: 30,3%) 10 esetben UC+PSC (4,5%) 8 esetben CD+PSC (1,7%) 1 esetben PSC+unclassified colitis • Beteganyagunkból (2002-2013): • 11 év alatt I. Sz. Gyermekklinikán IBD+PSC miatt gondozott gyermekek • 21 beteg • 12 fiú, 9 lány (4:3) • átlagéletkor a diagnóziskor: 11,2 év • 17 esetben PSC-hez UC (81%) • 3 esetben PSC-hez CD (14%) • 1 esetben unclassifiedcolitis (4,7%) Irodalom: • UC-hez 1-9,9%-ban, • CD-hez 0,3-0,4%-ban társul PSC • Fiú-lány: 3:1 Greenstein A. J inMedicine 55 (5): 401–412

  5. Szempontok I.: iniciális tünetek • Az iniciális eltérések alapján: • 6 esetben IBD • 7 esetben PSC (33,3%) • 8 esetben IBD+PSC együttes fennállása • Irodalom: • IBD gyakrabban előzi meg a PSC kezdetét, bár fordított sorrend és együttes kezdeti tünetek is jellemzőek. • Trivedi P.J in Clin Res Hepatol Gastroenterol 2012;36(5):420-36

  6. Szempontok II.: betegség aktivitás • Az utolsó ambuláns kontroll során észlelt fő panasz vagy laboratóriumi eltérés alapján: • remisszióban: 4 beteg • IBD aktív: 2 beteg • PSC aktív: 11 beteg (4: st.p.LTx, 1: LTx listán) • (52,4%) • mindkettő aktív: 4 beteg • Irodalom: • PSC: több komplikáció, a gondozás fő eleme a máj állapotának követése • PSC esetén javasolt colonoscopiát csinálni • Hirschfield in Lancet 2013;S0140-6736(13)60096-3

  7. Szempontok II.: IBD aktivitás Az utolsó ambuláns kontroll során számolt aktivitási index alapján: - PUCAI: 0-25, - PCDAI: 0-20 - 4 LTx-n átesett betegnél: 3 esetben PUCAI 5-10-ről 0-5-re csökkent 1 esetben: totál colectomia • Irodalom: • alacsonyabb IBD betegség aktivitás PSC esetén • 60%-ban az IBD aktivitása csökken LTx után • Jorgensen K.K in Inflamm Bowel Dis 2012;18(3):536-45

  8. Terápia • immunszuppresszió (szteroid és/vagy azathioprine) 9 esetben (42,8%) • LTx 4 esetben (19%) • ursodeoxycholsav 21 esetben (100%)

  9. Következtetések • A PSC és IBD előfordulása ritka. • Nemzetközi adatokkal megegyezően a PSC-hez gyakrabban társul colitis ulcerosa és a súlyosabb betegség a PSC volt. • A máj állapota és a gyulladásos bélbetegség aktivitása egymástól függetlenül változott. • Az IBD aktivitása alacsony volt.

  10. Üzenet • IBD-re utaló klinikai tünetek nélküli PSC esetén is javasolt colonoscopiát végezni. • PSC esetén magas a rizikó hepatobiliaris és colorectalis malignitásra, ezért kiemelkedő a gondozás jelentősége (felnőtt gyógyászat). • PSC esetén a biliáris excretio serkentésére, valamint a colorectalis malignitás elleni kemoprotektív hatás miatt ursodeoxycholsavat javasolt bevezetni.

More Related