1 / 22

Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)

NEFRO USP. Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU). Rodrigo O. Schmitz. S índrome H emolítico- U rêmica. Síndrome aguda caracterizada pela formação de trombos plaquetários nos órgãos afetados SHU e Púrpura Trombocitopênica Trombótica :

andrew-slater
Download Presentation

Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. NEFRO USP Síndrome Hemolítico-Urêmica(SHU) Rodrigo O. Schmitz

  2. Síndrome Hemolítico-Urêmica • Síndrome aguda caracterizada pela formação de trombos plaquetários nos órgãos afetados • SHU e Púrpura Trombocitopênica Trombótica : • Sinais/sintomas (trombocitopenia/anemia hemolítica microangipática); • Alterações patológicas; • Tratamento; • Presenças de sintomas neurológicos sem/pouca alteração renal  PTT; • IRA predomina sem/pouco sintoma neurológico  SHU; • Alterações renais e neurológicas  SHU-PTT

  3. Síndrome Hemolítico-Urêmica • 1955 – Descrição primeiros casos • 5 crianças com IRA • SHU atípica/não associada à diarréia • 1980 – SHU típica/associada a diarréia • Relacionada a toxina Shiga da E. coli (O157:H7)

  4. Patogênese da SHU • Deficiência da Protease de quebra do vWF (ADAMTS13) • ULVWF (unusual large Von Willebrand Factor) ativam e promovem agregação plaquetária; • ADAMTS13 promove a quebra multímeros grandes do vWF (ULVWF) em multímeros de tamanho normal, diminuindo a agregação plaquetária; • Pode ser adquirida ou congênita; • Ajuda a distinguir PTT de SHU;

  5. Patogênese da SHU • Lesão endotelial: • Secundária a drogas ou indiretamente por ativação de neutrófilos; • Seleção de vasos: renais, cerebrais e cutâneos; • Restrição anatômica pela presença do CD36 Blood 1997;89:1224 Br J Haematol 1999; 107:546

  6. Patogênese da SHU • Toxina Shiga: • Maioria dos casos em crianças e alguns em adultos ocorrem após episódio de diarréia; • E.coli (O157:H7) e outras bactérias • Mecanismos: • Lesão endotelial direta e indireta; • Liberação de endotelinas e outras citocinas; • Promoção direta da agregação plaquetária • Lesão vascular colônica com  absorção de endotoxinas e outros mediadores inflamatórios

  7. Patogênese da SHU • Fatores Genéticos: • Foram descritas formas autossomicas recessivas e dominantes de SHU familiar; • Provavel alteração no fator H (protease regulatória do complemento) e presença do fator V Leiden • Pacientes com forma familiar tendem a evoluir para IRC. A doença invariavelmente recorre após transplante.

  8. CLASSIFICAÇÃO DA SHU - PTT

  9. Tacrolimus • Primeiro caso – Schmidt – 1991; • Incidência 1% em Tx renal • Pode ocorrer precoce ou tardiamente; • Provável lesão endotelial; • Espectro clínico variado – não há predileção por órgãos • Diagnóstico diferencial com rejeição celular aguda

  10. Relatos de casos de SHU por FK 1- Redução tacrolimus, 2- Troca por CSA, 3- Plasma, 4- Plasmaferese, 5- Diálise 6- Antiplaquetário 7- Anticoagulante J NEPHROL 2003; 16 580-585

  11. Diagnóstico • Biópsia • Clínico-Laboratorial: • Pêntade presente em minoria dos pacientes: • Anemia hemolítica microangiopática; • Trombocitopenia; • IRA/ acometimento renal • Alterações neurológicas • Febre • Basta presença de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática para iniciar plasmaferese.

  12. Clínica • Anemia hemolítica microangiopática: • Hemólise não-imune com fragmentação de hemácias, esquizócitos no esfregaço •  B.I., LDH e  haptoglobina e VCM • Esquizocitose: presença de contagem > 1%. • Pode não haver fragmentação de hemácias, principalmente no início do quadro.

  13. Quadro Clínico • Doença Renal: • Urina 1 com poucas alterações ( 1-2g/d de proteinúria, eventualmente hematúria/ cilindros hemáticos ) • Consumo de complemento - ocasionalmente • Pode se apresentar com anúria e necessitar de diálise

  14. Tratamento • Plasmaferese: • Mortalidade pré-plasmaferese: até 90% • Deve ser iniciada quando houver urgência mesmo se houver incerteza do diagnóstico • Benefício parece ser pela reposição de maior volume de plasma do que pela retirada de toxinas. • Pode-se utilizar temporariamente altas doses de plasma (25-30ml/kg) • Volume recomendado: volume plasmático estimado/dia

  15. Tratamento • Plasmaferese: • Não é recomendada para: • SHU clássica em crianças • SHU-PTT secundária a cancer e quimioterapia • SHU-PTT secundária a infecção pneumocócica

  16. Tratamento • SHU por Tacrolimus/CSA • Retirada ou diminuição da dosagem • Plasmaferese • Substituição de CSA por FK506 ou o contrário • Uso de outro imunossupressor: MMF, Rapamicina • Imunoglobulina • Nefrectomia

  17. Tratamento • Resposta ao tratamento: • Sintomas neurológicos e LDH melhoram precocemente ( 1-3 dias ); • A duração do tratamento é arbritária; • Em média são necessários 7-16 plasmafereses;

  18. Tratamento • Doença Resistente: • 20% dos casos • Aumentar dose de plasmaferese para 2x/dia • Outros: • Prednisona (1mg/kg/d) • Crio-sobrenadante • Imunoglobulina • Ciclofosfamida, Azatioprina, rituximab

  19. Seguimento • Monitorização frequente com hemograma e LDH • Não existe nenhuma terapia de manutenção efetiva

More Related