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妊娠滋养细胞疾病 GESTATIONAL TROPHOBLASTIC DISEASE

妊娠滋养细胞疾病 GESTATIONAL TROPHOBLASTIC DISEASE. 李桂玲. 一组 来源于 胎盘滋养细胞 的 疾病 Gestational trophoblastic disease, GTD. 妊娠滋养细胞疾病 Gestational Trophoblastic Disease. 组织学分类. 葡萄胎 Hydatidiform Mole. 胎盘部位 滋养细胞肿瘤 PSTT. 侵蚀性葡萄胎 Invasive Mole. 绒毛膜癌 Chorio-carcinoma. 临床分类. 妊娠滋养 细胞肿瘤 GTN. 滋养细胞的功能.

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妊娠滋养细胞疾病 GESTATIONAL TROPHOBLASTIC DISEASE

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Presentation Transcript

  1. 妊娠滋养细胞疾病GESTATIONAL TROPHOBLASTIC DISEASE 李桂玲

  2. 一组来源于胎盘滋养细胞的疾病 Gestational trophoblastic disease, GTD

  3. 妊娠滋养细胞疾病 Gestational Trophoblastic Disease 组织学分类 葡萄胎 Hydatidiform Mole 胎盘部位 滋养细胞肿瘤 PSTT 侵蚀性葡萄胎 Invasive Mole 绒毛膜癌 Chorio-carcinoma 临床分类 妊娠滋养 细胞肿瘤 GTN

  4. 滋养细胞的功能 胎盘的重要细胞组分 介导胚胎种植 细胞滋养细胞 合体滋养细胞 中间型滋养细胞 • 保护胎儿免受母体攻击 传递营养，去除废物 合成激素

  5. 葡萄胎Hydatidiform Mole （HM） 胎盘滋养细胞增生、间质水肿，而形成大小不一的水泡，水泡间借蒂相连成串，形如葡萄而名之。 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎

  6. 病理--完全性HM • 水泡状物占满整个宫腔 • 混有血块及蜕膜碎片 • 无胎儿或胎儿痕迹

  7. 完全性HM • 镜下： • 绒毛体积增大，轮廓规则 • 滋养细胞增生 • 间质水肿和胎源性血管消失

  8. 部分性HM • 部分绒毛水泡状 • 可见胚胎或胎儿

  9. 部分性HM • 镜下： • 部分绒毛水肿，轮廓不规则 • 滋养细胞轻度增生 • 间质内可见胎源性血管或有核红细胞，还可见胚胎或胎膜

  10. HM—相关因素 • 发病率: 1: 400 ~ 1: 1500 • 高危因素: -- 营养状况和社会经济因素 -- 年龄：>35 (HR=2)，>40 (HR=7.5) or<20 -- 葡萄胎史：1次1%，2次15~20%

  11. 发病机理 69,XXY 69,XXX 69,XYY 46XY (10%) 46XX (90%) 多余的父源基因是造成滋养细胞增生的主要原因

  12. 临床表现 • 停经后阴道出血：最常见 • 子宫异常增大、变软 • 腹痛 • 妊娠呕吐 • 妊娠期高血压疾病征象 • 卵巢黄素化囊肿 • 甲状腺功能亢进征象

  13. 卵巢黄素化囊肿

  14. 小 结

  15. HM 诊 断 • 病史 & 体格检查 • 辅助检查： • 超声检查: 最有价值 • 绒毛膜促性腺激素（HCG）测定 • 胸片，血液检查等 • 组织学检查 • 鉴别诊断 • 流产 • 双胎妊娠 • 羊水过多

  16. Ultrasound 宫内妊娠 Intrauterine Pregnancy 葡萄胎 Molar Pregnancy

  17. Complete mole Partial mole

  18. hCG测定 • 正常妊娠时，孕8~10周达高峰，持续1~2周后逐渐下降 • 葡萄胎时，滴度通常高于正常值，且持续上升 • 完整HCG及其相关分子糖基化HCG、游离β亚单位、缺刻HCG等

  19. 1000 100 持续性GTD 10 1 葡萄胎自然转归 0.1 足月产 人工流产 异位妊娠 <0.01 2 4 6 8 10 12 14 Weeks after evacuation

  20. 葡萄胎的处理 • 一经诊断，应及时清宫 • 清宫前应仔细做全身检查 • 有经验医师（轻柔的、缓慢的、彻底的） • 手术室、输液、备血 • 充分扩张宫颈管、9-12号吸管+刮匙，术中可用缩宫素 • 刮出物：选靠宫壁的新鲜组织送病理

  21. 葡萄胎的处理(续） 黄体囊肿： 通常在2-4个月内消退 除非扭转或破裂，否则无需手术干预 预防性化疗（有争议）： 有高危因素的患者建议应用 仅仅针对无随访条件者 单药, 单疗程 全子宫切除： 只针对已完成生育功能者

  22. 高危因素: • HCG>100 000U/L • 子宫明显大于相应孕周 • 卵巢黄素化囊肿>6cm • >40y • 重复葡萄胎

  23. 葡萄胎的随访 • 血清-hCG定量测定 • 每周一次，连续3次阴性，每月一次6，每6月一次， • 共随访两年 • 月经情况，有无异常阴道流血，有无咳嗽、咳血等 • 盆腔检查 • 超声, Ｘ线胸片/ CT • 避孕: • hCG 正常后1年，或至少半年（国外） • 避孕套／口服避孕药

  24. 妊娠滋养细胞肿瘤Gestational Trophoblast Neoplasia (GTN) • 侵蚀性葡萄胎 • 绒毛膜癌

  25. GTN的流行病学 • 先前妊娠

  26. 侵蚀性葡萄胎 • 水肿的绒毛可以侵入子宫肌层或血管 • 可以转移至子宫外

  27. 侵蚀性葡萄胎 镜下： 子宫肌层内见水泡状结构 可见绒毛结构或退化绒毛 滋养细胞增生，分化不良

  28. 绒 癌 • 易发生出血、坏死 • 易发生转移

  29. 绒 癌 镜下： --细胞滋养细胞和合体滋 养细胞成片高度增生，排列紊乱 --病灶广泛出血坏死 --无绒毛或水泡状结构 --显著细胞异型性

  30. 超 声

  31. GTN的临床表现 • 无转移GTN • 阴道出血／继发贫血； • 子宫增大； • 卵巢黄素化囊肿 • 急腹症：子宫穿孔／继发感染／囊肿扭转／囊肿破裂 • 假孕症状 • 转移性GTN 肺－80％ 阴道－30％ 盆腔—20% 肝－10％ 脑－10％，为主要死因 其他－脾／肾／膀胱／消化道／骨等 可仅表现为转移灶症状 转移部位局部出血

  32. GTN的辅助检查 血-hCG测定（每周1次）： ≥4次呈平台状态 (±10%） ≥3次升高（>10%） 持续异常≥6个月 除外残留或再次妊娠 • 胸片： • CT/MRI • 超声 • 组织学证据对于GTN的诊断并非必需

  33. GTN诊断标准 (FIGO 2000) • HCG测定4次呈平台状态（±10%），并持续3周或更长时间，即 • 1,7,14,21日 • HCG测定3次升高（>10%），并至少持续2周或更长时间，即 1,7,14日 • HCG水平持续异常达6个月或更长 • 组织学诊断为绒癌 • The FIGO Oncology Committee. Int J Gynecol Obstet,2002;77:285

  34. 滋养细胞肿瘤解剖学分期（FIGO，2000）

  35. 临床分期 Song HZ,Yang XY, Xiang Y.Trophoblastic tumors diagnosis & treatment， People’s Medical Publishing House，2004，156 Stage I Stage II Stage IV Stage III

  36. 胸部X-Ray

  37. 绒癌阴道转移

  38. 颅 脑 CT

  39. 改良FIGO预后评分系统（FIGO，2000年） Low-risk: ≤ 6. High-risk: ≥ 7.

  40. GTN的治疗 原则：化疗为主、手术和放疗为辅的综合治疗 • 必须在明确临床诊断基础上 • 做出正确的临床分期、预后评分 • 综合评估，制定合适的治疗方案 • 达到分层和个体化治疗

  41. GTN的治疗 • 化疗：治愈率 92% • 低危－单药, i.e. MTX or Act-D. • 高危或耐药－EMA-CO, or 以5-Fu为主的联合化疗 • 疗效评估－疗程结束18天内血-hCG下降至少1个对数为有效 • 停药指征－ • 低危：血-hCG连续3周阴性后+1疗程 • HCG下降缓慢或病变广泛者+2至3疗程 • 高危：血-hCG阴性+3疗程（FIGO推荐） • 手术、放疗为辅 • 耐药复发病例的治疗：EP-EMA，PVB，BEP，VIP等

  42. EMA/CO Etoposide, high-dose Methotrexate with citrovorin (folinic acid) rescue, Actinomycin D, Cyclophosphamide, Vincristine [Oncovin])

  43. GTN的治疗 (续.) • 手术 • 全子宫切除 • 子宫病灶切除 • 肺叶切除 • 放疗 • 肝、脑的转移灶 • 肺的耐药病灶

  44. GTN的随访 • 和葡萄胎相似 • 随访时间 • 每年1次直至5年 • 以后每2年1次 Months

  45. 胎盘部位滋养细胞肿瘤PSTT • 罕见 • 预后良好 • 可突向宫腔、浸润至子宫肌层或子宫外扩散 • 中间型滋养细胞，无绒毛结构 • IHC: hCG＋，hPL＋ hCG+ hPL+ HPL HCG

  46. 超 声 不特异, 类似子宫肌瘤或其他滋养细胞肿瘤声像图

  47. PSTT的要点 • 组织学诊断是必须的 • 手术是首选的治疗方法 • 高危患者术后应建议辅助性化疗 高危因素： 有丝分裂指数>5/10HP 距前次妊娠时间>2年 有子宫外转移

  48. 小 结 一组疾病 一种激素 一个药物

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