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CAS CLINIQUE

CAS CLINIQUE. M.AISSAOUI – Y. ZMIRI F.CHEMANEDJI – H.SAOULA – W. TAMOUZA Pr M. NAKMOUCHE service de Gastrœntérologie CHU Bab El Oued. Patient âgé de 28 ans hospitalisé pour: Hépato splénomégalie fébrile + AEG. ANTECEDENTS. Sinusite chronique Bronchites aigues à répétition

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CAS CLINIQUE

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Presentation Transcript

  1. CAS CLINIQUE M.AISSAOUI – Y. ZMIRI F.CHEMANEDJI – H.SAOULA – W. TAMOUZA Pr M. NAKMOUCHE service de Gastrœntérologie CHU Bab El Oued

  2. Patient âgé de 28 ans hospitalisé pour: Hépato splénomégalie fébrile + AEG

  3. ANTECEDENTS • Sinusite chronique • Bronchites aigues à répétition • Consommation de tabac :10 paquets années

  4. HDM • DDT remonte 2 mois : • Asthénie invalidante • Fièvre non chiffrée + sueurs nocturnes • Amaigrissement 7 Kg • Signes ED : arthralgies

  5. EXAMEN CLINIQUE • Patient conscient , coopératif • Ictère conjonctival • HPMG à surface lisse, à bord inférieur ferme , FH=14cm • SPMG II • Pas de CVC • ADP occipitale, ferme, indolore

  6. BIOLOGIE • Anémie microcytaire hypochrome Hb 11,8, • EFH : Cholestase : GGT 6 N - PA 5 N Cytolyse 2 N Hyperbilirubinémie mixte à 25mg/l TP 1OO% • Bilan phospho-calcique : normal • LDH = 1108 UI/l + + • EPP : Hyperbeta et gammaglobulinémie • VS à15 • Hémocultures : négatives • Sérologies virales B et C ,VIH : négatives • BAI : Ac anti N , Ac DNA ; ACAM; Ac anti ML

  7. ADP hilaires bilatérales polycycliques , asymétriques - Aspect d’une pneumopathie de la base droite surmontée d’une scissurite RX DU THORAX

  8. Echographie abdominale : - Hépatomégalie à contours réguliers, hétérogène sans nodules individualisables - Splénomégalie homogène - ADP hilaires de 2 cm • Echodoppler abdominal: Pas d’ HTP • FOGD: Pas de VO Aspect de gastrite fundique (biopsies) Histo : gastrite à HP

  9. AU TOTAL Patient âgé de 28 ans aux ATCD de bronchites à répétitions qui présente : HPMG-SPMG FEBRILE ADP thoraco-abdominales AEG

  10. QUELS DIAGNOSTICSEVOQUEZ VOUS ?

  11. Hémopathies malignes : • LMNH, maladie de Hodgkin • leucémies , myélome • Causes infectieuses : • Septicémies • Tuberculose • Brucellose,leishmaniose,paludisme • MNI • Autres: sarcoïdose , lupus….

  12. Bilan hématologique • Bilan tuberculose • TDM thoraco-abdominale • Biopsie exerese ADP occipitale • Bronchoscopie • PBF • Sérologies: leishmaniose , MNI test, brucellose

  13. Bilan hématologique: sans anomalies (Frottis sg + MO + PBO ) • Bilan tuberculose : négatif • Sérologies des maladies infectieuses: négatives • Biopsie ADP occipitale :réaction inflammatoire sans signes de malignité

  14. - HPMG homogène ,SPMG - Multiples ADP: -Coeliaques,hilaires, hépatiques et latéro-aortiques - Multiples conglomérats d’ADP de taille variable occupant les différentes loges médiastinales -Micronodules sous pleuraux droit peu denses TDM THORACO- ABDOMINALE

  15. Bronchoscopie : - Aspect de compression extrinsèque plus importante à droite qu’à gauche, intéressant surtout la lobaire moyenne droite et la Nelson - Muqueuse hyperhémie congestive avec des granulations blanchâtres (en taches de bougies) • LBA : - liquide pauci cellulaire - Absence de cellules malignes - Recherche de BK : négative - CD4 / CD8 non disponible • Biopsies :Lésions folliculaires épithelio-giganto cellulaire = GRANULOMATOSE BRONCHIQUE

  16. PBF : - Architecture lobulaire conservée - Hépatocytes ballonisés et dotés d’un noyau régulier vésiculeux - Granulomes épitheloides et giganto-cellulaire de siége lobulaire et portal - Fibrose portale et peri-portale ponctuée d’éléments inflammatoires mononuclées

  17. HISTOLOGIE Granulomes

  18. HISTOLOGIE Couronne lympho-plasmocytaire Cellule géante de Langhans

  19. GRANULOMATOSESYSTEMIQUE

  20. QUELLE EST OU QUELLES SONT LES CAUSES DE GRANULOMATOSES SYSTEMIQUES ?

  21. SLEISINGER AND FORDTRAN'S GASTROINTESTINAL AND LIVER DISEASE Seventh Edition

  22. LES CRITÈRES DIAGNOSTIQUES DE LA SARCOÏDOSE • Présentation épidémiologique, clinique, radiologique • (radiographie± TDM) et biologique ( cytologie du liquide • de lavage bronchoalvéolaire) évocatrice ou compatible. • Mise en évidence des lésions granulomateuses sans • nécroses caséeuse au sein d’une localisation significative. • Exclusion de toute autre maladie granulomateuse Item 124 - la sarcoïdose

  23. Chez notre malade: • Enzyme de conversion de l’angiotensine ECA: 93 UI /l (nl = 8-52 UI/L) • Bilan phospho- calcique: Nl • EFR :syndrome restrictif minime

  24. Scintigraphie au gallium 67 :- Foyers de fixation : Orbites, région nasale, glandes parotides = classique signe du panda - ADP médiastinales et para hilaires bilatérales - ADP abdominales

  25. SARCOÏDOSE diagnostic le plus probable

  26. QUELLE EST VOTRE ATTITUDE?

  27. BILAN DE LA MALADIE • Maladie multi-systemique : • Rechercher les différentes localisations • Rechercher les facteurs de gravité

  28. SARCOÏDOSE À GRANDS NODULES (1)

  29. SARCOÏDOSE À PETITS NODULES (1)

  30. SARCOÏDOSE CUTANÉE EN PLAQUES (1)

  31. FACTEURS DE GRAVITÉ • Localisations particulières :système nerveux , cœur, rein • Hypercalcémie • Altération de l’état général • Intensité du processus granulomateux • Fibrose pulmonaire (stade IV radiologique de l’atteinte pulmonaire)

  32. RP TYPE I

  33. RP TYPE II

  34. RP + TDM TYPE III

  35. RP TYPE IV

  36. Chez notre malade • Examen ophtalmologique normal • Exploration cardiaque normale • Bilan rénal normal • Bilan digestif (FOGD,coloscopie,transit du grêle) normal • Bilan rhumatismal: arthralgies sans arthrites • Examen neurologique normal • Pas d’atteinte cutanée • Atteinte rhino sinusienne • Pas d’hypercalcémie

  37. SARCOIDOSE STADE II radiologique l’atteinte pulmonaire Adénopathies Atteinte parenchymateuse ATTEINTEhépato-splénique ganglionnaire rhino sinusienne

  38. QUEL TRAITEMENT PROPOSEZ VOUS ?

  39. Traitement de référence : La corticothérapie per-os • Principes : • Prolongée (15-18 mois ou + ) • TRT d'attaque : 0.5 mg/kg/j pdt 3 mois puis décroître très progressivement (rebonds +++) • Précautions hygiéno-diététiques

  40. INDICATIONS

  41. Notre patient a reçu unecorticothérapie 0,5 mg/Kg/jpendant 03 mois puis diminution progressive des doses sur 1an+ adjuvants pas de supplementation en calcium ni en vitamine D

  42. SURVEILLANCE • Durée : au moins 3 ans après le diagnostic ou la fin de TRT • Patient non traité : bilan tous les 6 mois • Patient traité : tous les 3 mois, puis au début du sevrage en CT et en fin de TRT • Eléments de surveillance : • Clinique ++ • EFR • TDM : plus rarement; protocoles peu irradiants ; pas d'injection; en fin de TRT

  43. L’ÉVOLUTION CHEZ NOTRE MALADE • 10 jours:-Bien être clinique -Disparition de l’ictère,des arthralgies, -Normalisation du bilan hépatique • 03mois: -Régression de la splénomégalie ,et de l’hépatomégalie -Diminution de l’ECA=78U/L(93) • 1 an: -TDM: diminution de la taille des adénopathies mediastinales TRT arrêté à 18 mois

  44. 06mois après l’arrêt du TRT : Reprise de la symptomatologie ( la gène respiratoire) • Évaluation de la maladie réalisée en décembre 2009: • Cholestase biologique anicterique 3xnle • ECA  • Adénopathie epitrocholéenne de 1cm • Cyto ponction: localisation ganglionnaire d’une sarcoïdose • EFR: Syndrome restrictif minime • TDM thoraco abdominale: • SPMG modérée • Adénopathies thoraco abdominales • Atteinte parenchymateuse pulmonaire

  45. RECHUTE DE LA MALADIE 15% des cas de sarcoïdose persiste et ou rechute avec des complications graves au cours de TRT/ CTC  15mg/24h Des rechutes 06 à 12 mois après l’arrêt du TRT Exceptionnellement des rechutes en cas de normalisation spontanée de la radiographie thoracique

  46. QUELLES SONT LES ALTERNATIVES THERAPEUTIQUES?

  47. Augmenter la corticothérapie a 1mg /kg/j avec prolongation de la durée jusqu’à 24mois • méthotrexate • 10-25 mg/semaine • Toxicité rénale, hépatique. Surveillance +++ • CI de toute procréation pendant la durée du TRt • Efficacité retardée • La chloroquine ( plaquenil) • Surtout dans les atteintes cutanées et l'hypercalcémie • Surveillance ophtalmologique ++ AGBOGU BN, STERN BJ, Sewell C et Coll therapeutic in patients with refractory neurosarcoidosis 1995 52 875 879

  48. Autres immunosuppresseurs: Imurel, Endoxan, Cyclosporine A • Anti-TNFa(Rémicade) • Transplantation pulmonaire Battestt jp, humbert M.Sarcoidose mediastino pulmonaire, therapeutique 25,283-A-10,1994 p 8 EurRev Med Pharmacol Sci, 2009 Mars, 13SuppL 1:37-44

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