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Examens biologiques

Examens biologiques. EPP sérique : chaîne libre κ monoclonale, hypogammaglobulinémie importante. EPP urinaire : chaîne légère monoclonale libre κ non quantifiable. Béta 2 microglobulinémie augmentée à 3,8 mg/L Myélogramme : 70% plasmocytes dystrophiques. Diagnostic.

harrison
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Presentation Transcript

  1. Examens biologiques • EPP sérique : chaîne libre κ monoclonale, hypogammaglobulinémie importante. • EPP urinaire : chaîne légère monoclonale libre κ non quantifiable. • Béta 2 microglobulinémie augmentée à 3,8 mg/L • Myélogramme : • 70% plasmocytes dystrophiques

  2. Diagnostic • Amylose ganglionnaire de type AL associée à un myélome multiple à chaînes légères peu sécrétant

  3. Amylose • Dépôts de protéines β-plissés • Destruction parenchyme • Excès de synthèse ou défaut d’élimination • Plus fréquentes : amylose AL, amylose AA • Localisations préférentielles : • rein, coeur, digestif, SNP, peau, foie...

  4. Amylose et myélome • Fréquence : 3% • Sous-estimée : beaucoup de formes asymptomatiques • Séries autopsiques : 6 à 15% • Amylose AL • Atteinte rénale, cardiaque, digestif, SNP

  5. Adénopathies et myélome • Localisations extra-médullaires du myélome au décours de la maladie • Localisation ganglionnaire exceptionnelle, formes agressives

  6. Adénopathies et amylose • Rarement isolées et révélatrices • Registre de Kiel : 10 cas/ 40 000 biopsies • Séries autopsiques : localisations ganglionnaires dans 17 à 37% des amyloses • Souvent associées MGUS, lymphomes, isolées • Pas de cas d’amylose ganglionnaire révélatrice d’un myélome

  7. Diagnostic différentiel • Nécrose • Nécrose caséeuse • Nécrose tumorale • Autres surcharges • Lymphadénopathie protéinacée : exceptionnelles • Proliférations lymphoïdes avec différenciation plasmocytaires • Dépôts de chaînes légères non amyloïdes • Dépôts acellulaires, amorphes • Fibrose hyaline périvasculaire • Tissu lymphoïde persistant sans particularité • PAS +, Rouge Congo –

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