FALLOT TETRALOJİSİ

1. FALLOT TETRALOJİSİ Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu

2. SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI • Basit Defektler: • Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant • Kompleks defektler • Tetralogy of Fallot • Transposition of great arteries • Truncus arteriosus • Tricuspid atresia (tek ventrikül) • Total anormal pulmoner venöz dönüş

3. Fransız Etienne Fallot tarafından tarif edilmiştir. Fallot, 1888

4. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) Prevelans • Konjenital kalp hastalıklarının %10’unu oluşturur. • Çocukluk yaşta en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır.

5. İlk cerrahi onarım 1945 yılında Blalock tarafından John Hopkins üniversitesinde gerçekleştirilmiştir. • İlk tam düzeltme ameliyatı kros sirkülasyon kullanılarak gerçekleştirilmiştir. • Kalp akciğer pompası kullanılarak ilk onarım Kirklin tarafından Mayo Clinic’te gerçekleştirilmiştir. (Blalock and Taussig, 1945)

6. Vivien Thomas

7. Bulgular ve Komplikasyonlar • Polisitemi • Clubbing • Hipoksik hecme ve çömelme (Hypoxic spells and squatting): • Santral sinir sistemi komplikasyonları • Kanama bozuklukları • Büyüme-gelişme geriliği • Skolioz • Hiperürisemi ve gut

9. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Geniş VSD √ • Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner stenoz) √ • Ata binen aorta (Overriding of the aorta) • Sağ ventrikül hipertrofisi

10. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Dört komponentin temelinde tek bir morfolojik anomali yatar: İnfundibuler septumun anterior ve sola kaymasıdır. (Van Praagh, 1970)

12. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Geniş VSD √: Subpulmonik uzantısı olan perimembranöz defekttir. Nonrestriktiftir.

13. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner stenoz) √: • En sık infundibuler stenoz şeklindedir (%45). Kas bantları obstrüksiyona katkı yapar. • Pulmoner kapak düzeyinde obstrüksiyon nadirdir (%10). • İkisinin kombinasyonu %30 oranında görülür. • Pulmoner atrezi %15 hastada görülür. MAPCA (Multiple aortoulmonary collateral arteries)

14. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Pulmoner annulus ve ana pulmoner arter hastaların çoğunda hipoplastiktir. Pulmoner arter dalları genellikle az gelişmiştir, periferik stenoz görülebilir.

15. Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot) • Hastaların %5’inde anormal koroner arterler mevcuttur. • En sık görüleni LAD’nin RCA’dan çıkmasıdır.

16. TOF Klinik Bulgular Hikaye • Doğuştan üfürüm duyulması • Siyanoz doğumda hafif olup zamanla ciddileşebilir. • Doğumda veya hemen sonrasında siyanoz ve semptomlar ortaya çıkar: dispne, çömelme, hipoksik hecmeler. • Asiyanotik TOF’lu çocuklar asemptomatik olabilir, kalp yetmezliği bulguları ile başvurabilir

17. TOF Klinik Bulgular Fizik muayene • Siyanoz, taşipne, çomaklaşma • Oskültasyonda S2 tek çünkü sadece aortik komponenti duyulabilir. • Sternumun sol kenarı üst-orta kısmında sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur, bu pulmoner stenoz üfürümü holosistolik VSD üfürümü ile karışabilir.

19. TOF Klinik Bulgular EKG • Sağ aks deviasyonu mevcut (Pink Fallot’da aks normal) • Sağ ventrikül hipertrofisi Teleradyografi Pulmoner vasküler gölgelenmede azalma Coeur en Sabot- PA segmentinde konkavlık, apeks ucu kalkmış Ekokardiyografi VSD, Ata binen aorta, pulmoner darlık, koroner arter anatomisi kaba değerlendirmesi

21. TOF DOĞAL SEYİR • Asiyanotik hastalar siyanotik hale gelir • Siyanotik hastalarda siyanoz ciddileşir • Polisitemi gelişir • Hipokrom anemi • Hipoksik hecmeler • Büyüme geriliği • Beyin absesi, serebrovasküler olaylar • Endokardit • Koagülopati

23. Hipoksik Hecmeler • Diğer isimleri: siyanotik hecme, hipersiyanotik hecme • Hızlı teşhis ve tedavi gerektirir, aksi hallerde ciddi SSS komplikasyonlarına yol açar. • Hiperpne atağı (derin ve sık), irritabilite, ağlama, siyanozun ciddileşmesi, konvülziyon, CVA, ölüm

24. Hipoksik Hecme Tedavisi • Çömelme pozisyonu sağlanır (knee to chest) • Sedasyon: Morfin sülfat • Oksijen • Asidoz düzeltilir • Volüm replasmanı • Mevcutsa aneminin tedavisi • Ek müdahaleler • Kardiyak preloadu ve sistemik vasküler rezistansı artıracak önlemler • Fenilefrin gibi vazokonstrüktör ajanlar • Ketamin sistemik vasküler rezistansı arttırır, hastayı sedatize eder • İnfundibuler spazmı azaltıcı önlemler • Propranolol kalp hızını azaltır

25. Fallot Tetralojisi Tedavisi • Paliatif şant prosedürleri • Total korreksiyon operasyonu

26. Fallot Tetralojisi Tedavisi • 4 ay altında-Paliatif şant • 4-6 ay-Hastaya göre karar verilir • 6 ay üstü • Mc Goon oranı 1.8 üstündeyse Total korreksiyon • Mc Goon oranı 1.8 altındaysa Paliatif şant • Mc Goon oranı: RPA+LPA/Des Aort

27. Fallot Tetralojisi Tedavisi • Paliatif şant prosedürleri • Blalock-Taussig: Subklavian arter-PA • Modifiye BT: Subklavian arter-PA (Gore-Tex) • Waterston: Asc aort-RPA • Potts: Des aort- LPA • Glenn • Santral: Asc aort-MPA

28. Fallot Tetralojisi Tedavisi Total korreksiyon operasyonu -VSD’nin yama ile kapatılması -Sağ ventrikül çıkım yolunun yama ile genişletilmesi

37. Tamir sonrası • Sağ ventrikül basıncı / Sol ventrikül basıncı < 0.7

38. Mortalite • Komplike olmayan hastalarda mortalite %2-3 • 3 ay altında ve 4 yıl üstündeki hastalarda risk artar • Pulmoner annulus ve trunkın hipoplazik olduğu hastalarda da risk artar • Diğer risk faktörleri: • Multipl VSD • Geniş aortopulmoner kollateral • Down sendromu • Koroner arter anomalileri

39. Komplikasyonlar • Kanama • Pulmoner kapak yetmezliği • Konjestif kalp yetmezliği • RBBB (Sağ ventrikülotomiye bağlı) • Komplet AV blok ve ventriküler aritmi