1 / 24

Stavba a funkce jater, žlučníku a žlučových cest

Stavba a funkce jater, žlučníku a žlučových cest. MUDr. Romana Šlamberová, Ph.D. J átra. Největší orgán lidského těla (pokud nepočítáme kůži) Asi 1/50 celkové hmotnosti ( asi 1 ,3 - 3 kg u dospělého člověka )

lottie
Download Presentation

Stavba a funkce jater, žlučníku a žlučových cest

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Stavba a funkce jater, žlučníku ažlučových cest MUDr. Romana Šlamberová, Ph.D.

  2. Játra • Největší orgán lidského těla (pokud nepočítáme kůži) • Asi 1/50 celkové hmotnosti (asi 1,3 - 3 kg u dospělého člověka) • Základní funkční jednotka = jaterní lobulus (průměr = 0,8 -2 mm; 50-100 tisíc v játrech) • Vysoký krevní průtok - 1350 ml/min do jaterních sinusoidů (1050 ml z v. portae, 300 ml from a. hepatica) = funkční a nutriční oběh • Fyziologicky – nízký vaskulární odpor (malý rozdíl mezi tlakem ve v. portae a v. hepatica) – v případě patologických změn (steatózači cirhóza), odpor v cévách roste, průtok krve klesá (portální hypertenze, ascites)

  3. Hepatocyt and jaterní lalůček

  4. Funkce jater (1) Játra jsou největší žláza lidského těla • Tvorba a sekrece žluči - žluč je shromažďována ve žlučovém měchýři a v případě potřeby uvolňována do dvanáctníku. • Detoxikace • Metabolické produkty účinku střevních bakterií • Exogenní látky (léky, alkohol, jedy) • Hormony (tyroxin, estrogen, kortizol, aldosteron) = porucha funkce jater = vzestup těchto hormonů • Konverze amoniaku na močovinu • Syntéza plazmatických proteinů • Proteiny akutní fáze • Albuminy • Koagulační faktory (fibrinogen, protrombin, proakcelerin)

  5. Funkce jater(2) • Koagulace (syntéza většiny koagulačních faktorů) • Produkují koagulační faktoryI (fibrinogen), II (prothrombin), V, VII, IX, a XI, rovněž tak protein C, protein S a antithrombin. • Vitamín K je nezbytný pro syntézu koagulačních faktorů: II = protrombin, VII = prokonvertin, IX = Christmasův faktor, X = Stuart-Prowerův faktor). • Rezervoár krve- filtrace a skladování krve (450 ml = téměř 10 % celkového objemu krve v organizmu). Při srdečním selhávání může být v játrech až 1 l krve. • Slouží jako rezervoár glykogenu, ferritinu, vitamínuA, D, B12 a mědi.

  6. Funkce jater(3) • Imunita(Kupfferovy buňky = makrofágy) • Vitamíny - metabolismus a skladování vitamínů A, D a B12, význam vitamínu K pro tvorbu koagulačních faktorů • Vztah ke krvetvorbě: • skladování vitamínu B12 • metabolismus železa a jeho skladování ve formě feritinu (hepatocyt obsahuje bílkovinu apoferitin, který po navázání železa z krve při jeho nadbytku vytváří feritin) = rezervoár železa • V prvním trimestru fétu,mají játra důležitou úlohu ve tvorbě erytrocytů. V období 32. týdne prenatálního vývoje přebírá tuto funkci kostní dřeň.

  7. Funkce- Metabolismus proteinů • Deaminace aminokyselin • Tvorba močoviny a tím vyloučení amoniaku z organismu • Tvorba plasmatických bílkovin (90% všech plazmatických bílkovin, za den až 50 g plasmatických bílkovin) kromě γ globulinů (cirhóza = nízkéalbuminy = ascites a edémy) • Vzájemná přeměna aminokyselin, tvorba aminokyselin a jejich metabolitů

  8. Poruchymetabolismu proteinů Poruchy metabolismu proteinů u jaterních onemocnění • Porucha detoxikace amoniakua vzniku močoviny(amoniak vzniká ve střevě při bakteriální degradaci látek obsahujících dusík, ve sliznici střeva při rozkladu glutaminu, v ledvinách a svalech při odbourávání aminokyselin) • Hyperamonémie = zvýšená hladina amoniaku v krvi (>50 μmol/l) • Jaterní encefalopatie = toxické působení amoniaku v mozku (? vazba amoniaku na kyselinu glutamovou = vzniku glutaminu) • Psychické změny (náladovost, dezorientace, poruchy spánku, zmatená řeč, změny osobnosti) • Motorické změny (zvýšená svalová dráždivost, hyperreflexie, třes) • Jaterní koma až smrt • Endogenní = virové hepatitidy a otravy (z rozpadu hepatocytů) • Exogenní = konečný stav chronické cirhózy (amoniak a jiné toxické látky obchází nefunkční játra mimojaterními anastomózami)

  9. Funkce- Metabolismus sacharidů Zajišťují koncentraci glukózy v krvi na dostatečné úrovni pro dostatečné zásobení tkání = Glukostatická funkce • Skladování glykogenu (1-4 %) – přebytek glukózy v krevním oběhu je skladován v játrech ve formě glykogenu a pak rychle uvolňován, když glykémie klesá = Glukózový pufr jater • Glukoneogeneze (syntéza glukózy z aminokyselin, laktátu či glykogenu) • Glykogenolýza (rozklad glykogenu a následná tvorba glukózy) • Glykogeneze (syntéza glykogenu z glukózy) • Degradace inzulinu a jiných hormonů

  10. Poruchymetabolismu sacharidů Poruchy metabolismu sacharidů u jaterních onemocnění • Hyperglykémie u pacientů s cirhózou po jídle bohatém na karbohydráty (50% má poruchu tolerance glukózy, 10% má hepatogenní diabetes mellitus) • Kombinace patologického glukózového tolerančního testu, hyperinzulinémie, a zvýšené tolerance inzulinu (nedostatečnost jater  snížené využití glukózy  hyperglykémie  hyperinzulinemie  down-regulace inzulinových receptorů  rezistence vůči inzulinu) • Hypoglykémie u alkoholiků - alkohol tlumí citrátový cyklus a tak poškozuje glukoneogenezi z aminokyselin. Po vyčerpání glykogenových rezerv vzniká život ohrožující hypoglykémie.

  11. Funkce- Metabolismus tuků • Vychytávání volných mastných kyselin z oběhu (využití k tvorbě triacylglycerolů, fosfolipidů a k β oxidaci) • Oxidace MK a tvorba ketolátek • Tvorba lipoproteinů • Tvorba a odbourávání cholesterolu (80% cholesterolu syntetizovaného v játrech je přetvářeno na žlučové kyseliny) • Inaktivace steroidů a jejich vylučování z organizmu • Liponeogeneze

  12. Poruchy metabolismu tuků Poruchy metabolismu tuků u jaterních onemocnění • Dyslipoproteinemie • Hypertriacylglycerolemie - ↑ LDL – ze snížené aktivity jaterní lipázy • ↑ IDL (intermediate density lipoprotein) a ↓HDL – ze snížené tvorby LCAT (lecitincholesterolacyltransferáz) = přeměna VLDL na LDL = cirhóza • ↓ cholesterol – snížená esterifikace cholesterolu při snížené aktivitě LCAT • ↑ cholesterol – snížené vylučování cholesterolu žlučí při cholestáze či zvýšená syntéza v důsledku snížené intestinální resorpce lipidů = vede ke steatóze jater • Jaterní steatóza= ztukovatění jater - nahromadění TAG minimálně u ½ hepatocytů (pokud méně = ztukovatění jaterních buněk) • Toxické látky včetně alkoholu a léků • Výživa (obezita, malnutrice, kwashiorkor) • Poruchy metabolismu (DM, hyperlipoproteinémie, těhotenství) • Záněty střev

  13. Množství požitého alkoholu a jeho hladina v krvi Vypité naráz nalačno = 0,4 ‰ v krvi

  14. Akutní intoxikace alkoholem (1) • Stadium 1:Nemusí být přítomny zjevné příznaky opilosti • Základním znakem je euforie. • Pacient je hovornější nebo naopak zamlklejší než obvykle a má subjektivní pocit vystupňované duševní činnosti. • Objektivně = snížená reflexní pohotovost i pracovní výkon • Stadium 2: Poruchy sebekontroly • Nepozornost a přeříkávání se • Vrávoravá chůze • Zvýšené sebevědomí • Ztráta kontroly nad emocemi • – zvýšená agresivita či plačtivost. • Stoupá libido, potence je snížená. • Snížení reflexní pohotovosti • Značné nebezpečí pří řízení motorových vozidel!

  15. Akutní intoxikace alkoholem (2) Stadium 3:Výrazné obluzení • Vrávorání až neschopnost chůze • Nezřetelná mluva • Často nauzea a zvracení • Upadání do spánku Stadium 4:Hluboký spánek přecházející v koma • Studená kůže • Bradypnoe a tachykardie • Koma • Smrt nastává útlumem dechového a vazomotorického centra.

  16. Žluč • sekretována jaterními buňkami do žlučovodů ústících do duodena • Po dobu lačnění žluč nevtéká do duodena, ale je zachycována žlučníkem(50 – 80 ml). • Zahušťování žluči ve žlučníku z 97% na 89% vody (po osmotické gradientu přestupuje voda ze žluči do sliznice) • Během 30 minut po požití potravy se Oddiho svěračotevíráa aktivovaný cholecystokinin (AK a MK v duodenu) způsobuje kontrakce žlučníku • produkce 500-1000 ml žluči denně • pH = 7,1-7,3

  17. Žlučník a žlučové cesty

  18. Složení žluči (1) • Voda= 97 % • Žlučové kyseliny (0,7%)= transportovány žlučí jako sodíkové a draselné soli • Kyselina cholová (konvertovaná bakteriemi tračníku na kyselinu deoxycholovou) • Kyselina chenodeoxycholová (konvertovaná bakteriemi tračníku na kyselinulithocholovou) Funkce: • redukce povrchového napětí • umožňují emulgování tuků a jejích příprava na vstřebávání v tenkém střevě • Tvorba micel (jsou amfipatické = mají jak hydrofilní tak hydrofobní povrch)

  19. Složení žluči (2) • Žlučová barviva (0,2%)= konjugovanýbilirubin a biliverdin (dává žluči typickou barvu) • Cholesterol(0,06%) – stoupá u pacientů s obstrukcí žlučových cest • Anorganické soli (0,7%) • Mastné kyseliny (0,15%) • Lecitin(0,1%) = hlavní fosfolipid žluče • Tuk (0,01%) • Alkalická fosfatáza

  20. Enterohepatálníoběh žlučových kyselin (1) Denní tvorbažlučových kyselin = 0,2 – 0,4 g/den Celkové množství žlučových kyselin = 3,5 g Oběh žlučových kyselin: 6-8 x / den (2 x / jídlo) Micely= válcovité disky tvořené žlučovými kyselinami Funkce: Udržování tuků v roztoku a jejich transport ke kartáčovému lemu střevních epitelií, kde jsou resorbovány. Hydrofilní povrch a hydrofobní střed kde se nachází mastné kyseliny a cholesterol.

  21. Enterohepatálníoběh žlučových kyselin (2) • 90-95 % žlučových kyselinje resorbováno v tenkém střevě. Některé jsou resorbovány prostou difúzí, ale většina aktivním transportem v terminálním ileu(kotransport s Na+). • 5-10% žlučových kyselinse dostává do tračníku, kde jsou konvertovány na kyselinudeoxycholovou (z kyselinycholové) a kyselinu lithocholovou (z kyseliny chenodeoxycholové). • Soli kyseliny deoxycholovéjsou resorbovány a transportovány zpět do portální žíly jater. • Soli kyseliny lithocholovéjsou relativně nerozpustné a jsou vylučovány ve stolici, jen 1% je resorbováno zpět.

  22. Bilirubin – metabolismus a exkrece • Vznikáve tkáních rozpadem hemoglobinu. • V krevním oběhuvázán naalbumin. • V játrech bilirubin disociuje avolný bilirubin vstupuje do jaterních buněk, kde se váže na cytoplasmatické bílkoviny. • Bilirubin je konjugován s kyselinou glukuronovou,stává se rozpustnější ve vodě a je transportován do žlučových kanálků. • Ve střevě se vytváří sterkobilinogen a z něj po oxidacisterkobilin. • Část sterkobilinogenů je resorbována zpět do enterohepatálního oběhu a malá část do velkého oběhu a vylučována močí jakourobilin (vzniklý oxidací zurobilinogenu).

  23. Ikterus (žloutenka) • Detekovatelná když hladina plasmatického bilirubinu > 2 mg/dl (34 mol/l) • Důvody vzniku: • Nadprodukce bilirubinu (hemolytická anémie) • Snížené vychytávání bilirubinu jaterními buňkami • Porucha intracelulární vazby na bílkovinu nebo porucha konjugace • Porucha sekrece konjugovaného bilirubinu do žlučových kanálků • Obstrukce intrahepatálních či extrahepatálních žlučových cest

  24. Ikterus (2) • Nekonjugovaný ikterus = příčiny 1-3 (vzestup volného bilirubinu) • Konjugovaný ikterus = příčiny 4 nebo 5 (bilirubinglukuronid regurgituje zpět do krve) • Rozlišení • van den Bergova reakce (poměr konjugovaného a nekonjugovaného bilirubinu v krvi) • Výskyt v moči (nekonjugovaný bilirubin se v moči nevyskytuje, nadbytek konjugovaného bilirubinu zabarvuje pěnu po zamíchání intenzivně dožluta)

More Related