Atelier n°4 Le patient jeune en HDJ gériatrique : Une réalité

1. Atelier n°4 Le patient jeune en HDJ gériatrique : Une réalité Modérateur : Dr Florence BONTÉ (Paris) Animateur : Dr Marie-Hélène COSTE (Lyon) 31èmes Journées de l’APHJPA26 – 27 mai 2011 - Lyon

2. La gériatrie est de plus en plus souvent sollicitée pour prendre en charge des malades jeunes (MAJ) atteintes de maladie d’Alzheimer et maladies apparentées (MAMA) • Ces malades ont-ils véritablement leur place dans une structure gériatrique ? • Y a-t-il ou non nécessité de différencier malades déments jeunes et malades déments âgés ? • Est-ce le rôle de la gériatrie de participer à leur prise en charge ? • Est-ce une prise en charge par défaut ? (versus neurologie ou psychiatrie) • La compétence reconnue des HDJ gériatriques dans la prise en soin des maladies neurodégénératives en fait-elle des structures adaptées pour les malades jeunes ? • Une prise en charge pour quels malades ? • Limitée aux maladies neurodégénératives ? • Risque de glissement vers la prise en charge de malades handicapés ou neurologiques ?

3. Qu’est ce qu’un malade jeune? • Définition • Internationale < 65 ans • Nationale < 60 ans (barrière d’âge pour APA et EHPAD)

4. Combien de MAMA < 60 ans en France ? • Prévalence 5000 cas • 32 000 MAMA < 65 ans (OPEPS 2005) • 8000 personnes < 60 ans en ALD 15 (2007, Plan Alzheimer) • Incidence 2000 nouveaux cas / an • double tous les 5 ans à partir de 50 ans • 10–15 nouveaux cas / an pour 100 000 ha entre 40–65 ans • Extrapolation (Mercy, 2008) • 550 MA / an < 65 ans • 460 DFT / an < 65 ans

5. Particularités cliniques des formes jeunes • Présentations atypiques • plus instrumentales et dysexécutives • Éventuellement moins amnésiques • Bonne conscience des troubles initialement • Importance des troubles du comportement : idées délirantes, hallucinations, agressivité, dépression • Problèmes neurologiques • Moins d’atrophies notamment hippocampique • Formes focales plus fréquentes : présentation déroutantes : atrophie corticale postérieure – Aphasie progressive – Apraxie progressive – Anarthrie progressive… • Relative préservation de la mémoire au quotidien et bonne conscience des troubles • Bonne présentation sociale contrastant avec la perte sévère et précoce d’autonomie, variable d’un moment à l’autre • Formes génétiques5 x plus • tableaux rares (Paraparésies spastiques – Hémorragies lobaires – Syndrome extrapyramidal) • DFT = plusieurs variants : problèmes comportementaux particuliers • variant comportemental • troubles de : comportement, cognition sociale (perte d’empathie), perte incitation au langage, mémoire variables • absence de : désorientation spatiale, troubles praxiques, conscience des troubles • souvent pris à tort pour un trouble psychiatrique • variants langagiers : APP - MS - Association à SLA

6. Particularités des malades jeunes • Délai diagnostique moyen = 5 ans (3 chez les plus âgés) et parcours compliqué • Culpabilité / souffrances dans les pathologies génétiques • si ATCD familiaux : projection des patients, conjoints, parents, enfants • Intéressés et volontaires pour la recherche y compris don du cerveau • Familiarisés aux nouvelles technologies (informatique, internet,…) • Moins d’association de pathologies mais FDRCV aussi et comorbidités possibles • → à l’origine de syndrome confusionnel et modifications comportementales • Problématiques professionnelles et familiales particulières

7. Particularités du projet de soin • L’âge détermine le type d’aides sociales. • Des patients peuvent rester des mois dans des services de neurologie ou de psychiatrie faute de solutions. • Mise en difficulté de l’entourage et des équipes soignantes • Que proposer comme réhabilitation cognitive aux patients ayant des troubles du comportement et comme répit à leurs familles ? • Quelles activités spécifiques proposer ? • Quelle place pour les hôpitaux de jour ? • Quel relais ? • Faut-il des accueils de jour spécifiques ? • Quel type d’établissement d’hébergement ?