Cardiopatias Congênitas Cianogênicas

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA FACULDADE DE MEDICINA DA BAHIA - FMB DEPARTAMENTO DE CIRURGIA Cardiopatias Congênitas Cianogênicas Izabella Moura João Pedro

2. Cardiopatias Congênitas • Termo utilizado para descrever as anormalidades do coração ou dos grandes vasos que estão presentes desde o nascimento; • É a desordem congênita mais comum em recém-nascidos; • Defeito na embriogênese: 3ª e 8ª semanas de gestação; • Anomalias mais graves podem ser incompatíveis com a vida; • 8 crianças a cada 1000 nascidas vivas.

3. Cardiopatias Congênitas • Fatores associados: • Genética (1º e 2º graus); • Gemelaridade, prematuridade, retardo do crescimento intra-uterino; • Mães com mais de 40 anos; • Diabetes, LES, fenilcetonúria; • Fenitoína, lítio, contraceptivos orais, anti-hipertensivos; • Álcool, cocaína. • Suspeitas em recém-nascidos e crianças: • Cianose, presença de sopro, alteração do ritmo cardíaco, sinais e sintomas sugestivos de choque, síndrome do desconforto respiratório, parada cardiorrespiratória, insuficiência cardíaca, HAS.

4. Cardiopatias Congênitas • Cianose • aumento da concentração de hemoglobina desoxigenada no leito capilar, que manifesta-se como uma coloração púrpura em tecidos, resultante de uma variedade de condições. • Manifestações: • Lábios; • Leito ungueal; • Lóbulos da orelha; • Membranas mucosas; • Locais de pele delgada.

5. Cardiopatias Congênitas • Cianose • Cianose central: • Diminuição da saturação do sangue, seja por um shunt direito-esquerdo ou por patologia pulmonar. • Cianose periférica: • Aumento da extração de oxigênio pelos tecidos periféricos. • Redução da velocidade de passagem pelo leito capilar.

6. Cardiopatias Congênitas • Diagnóstico diferencial: CIANOSE PERIFÉRICA CENTRAL • Instabilidade vasomotora • Vasoconstricção por exposição ao frio • Obstrução venosa • Elevação da pressão venosa • Policitemia • Baixo débito cardíaco • Pulmonar • Cardíaca • Persistência do padrão fetal

7. Cardiopatias Congênitas • Malformações que causam shunt da esquerda para a direita; • Malformações que causam shunt da direita para a esquerda; • Malformações que causam obstrução.

8. Cardiopatias Congênitas • Defeitos causadores do Shunt: • Obstrução ao fluxo pulmonar • Tetralogia de Fallot (TF); • Atresia Pulmonar (AP); • Anomalia de Ebstein (AE) • Circulação Paralela • Transposição das Grandes Artérias (TGA) • Mistura completa do retorno venoso pulmonar e sistêmico • Drenagem Pulmonar Venosa Anômala Total (DPVAT)

9. Tetralogia de Fallot

10. Tetralogia de Fallot • Fisiopatologia: • Defeito do septo ventricular (DSV) • Acavalgamentoda aorta • Obstrução do fluxo do ventrículo direito • Hipertrofia do ventrículo direito (HVD)

11. Tetralogia de Fallot Fisiopatologia e Aspectos anatômicos:

12. Tetralogia de Fallot • Aspectos Epidemiológicos: • 10% de todas as malformações cardíacas. • Maior causa congênita de cianose após 1 ano de idade. • Maioria de pacientes com TDF não corrigida não sobrevive até a idade adulta. • Somente 6% sobrevivem até os 30 anos de idade.

13. Tetralogia de Fallot • Fatores Influentes: • O grau de cianose: • Gravidade da obstrução do fluxo do VD; • RVS • Condições médicas durante a gravidez : • Rubéola; • Má-nutrição; • Abuso de álcool • Idade ≥ 40 anos • DM

14. Tetralogia de Fallot • Manifestações Clínicas: • Cianose periparto • Agacham após exercícios • Aumentos súbitos e episódicos do shunt – síncope, convulsão ou morte. • Sopro sistólico – estenose da área de derrame do VD. • Ausência de P2 • Frêmito no precórdio • VD palpável • Baqueteamento digital

15. Tetralogia de Fallot

16. Tetralogia de Fallot • Diagnóstico: • ECG • Ecocardiograma

17. Tetralogia de Fallot • Diagnóstico: Raio X de tórax: Cateterismo cardíaco:

18. Tetralogia de Fallot • Tratamento: • Paliativo: • Manter temperatura corporal; • Joelhos dobrados sobre o tórax; • Monitorizar glicemia; • Monitorar níveis de Fe; • Administrar O2 • Medicamentoso: • Sulfato de morfina; • Propanolol; • PGE1 IV;

19. Tetralogia de Fallot • Cirurgia: Blalock-Taussing clássico: Blalock-Taussing Modificada:

20. Tetralogia de Fallot • Cirurgia Glenn bidirecional: Fontan:

21. Anomalia de Ebstein

22. Anomalia de Ebstein • Aspectos Gerais: • 1/20.000 NV; • >1% das Cardiopatias Congênitas; • Igualmente distribuída entre os sexos; • Folhetos da valva tricúspide deslocados em sentido caudal. • Variabilidade morfológica X presença de outras malformações associadas.

23. Anomalia de Ebstein • Anomalias Cardíacas associadas: • CIA (90%), • Estenose/atresiaPulmonar(10-20%), • CIVs(5%) +Tetralogia de Fallot, • permanência do canal arterial, coarctação aórtica

24. Anomalia de Ebstein • Causas: • Teoria: Falha na “deslaminação” e formação dos folhetos valvares. • De causa multifatorial: drogas e doenças maternas – Lúpus e Lítio.

25. Anomalia de Ebstein • Fisiopatologia: • Lesão primária: Deslocamento caudal Valvar , com exceção do Folheto anterior. • Folheto Septal displásico e aderido à parede VD; Folheto anterior = “Vela de navio” + Cordas tendíneas “bizarras” • * Fixação da margem livre do F.Anterior no ápice do VD  Perfurações valvulares. • M.Papilares anômalos. • Comunicação IA (forame Oval patente): 90%

26. Anomalia de Ebstein • Fisiopatologia: • VD dividido em 2 compartimentos:VentrículoAtrializado X Ventrículo funcional • 3ª Camara anômala = Infundíbulo. • Trajeto Coronário e sistema de condução normais • Comunicação IA ou forame Oval pérvio.

27. Anomalia de Ebstein • História Natural: • Gravidade da doença = Espectro de anormalidades • Casos severos = IC e cianose nas primeiras semanas. • Neonatos – >resistência Vasc. Pulmonar Atresia Pulmonar funcional e derivação DE. • 75% RN apresentarão ICC Mortalidade 50% • Dispnéia, fadiga e Cianose progressivas - 2ª e 3ª décadas. • Intolerância ao exercício:1/2 de captação do O2 predita.

28. Anomalia de Ebstein • Exame Físico: • Onda v no pulso venoso Jugular (por regugitaçãoTricúspide) • Desdobramento de 1ª e 2ª bulhas. • Sopro Sistólico e/ou Diastólico ao longo de borda esternal E • Hepatomegalia, sobretudo no RN

29. Anomalia de Ebstein • Exames Complementares: • ECG: Além destes, podemos encontrar flutter atrial, arritmias, taquicardias (7% morte súbita).

30. Anomalia de Ebstein • Exames Complementares: • Raio x de tórax • ECO

31. Anomalia de Ebstein • Tratamento: • Acompanhamento dos pacientes. • Medicamentoso: • Diuréticos, Digoxina. • Ablação por cateter: • Arritmias e taquiarritmias.

32. Anomalia de Ebstein • Tratamento: • Excisão valvar até os anos 70Complicações tromboembólicas, disfunção protética e necessidade de reoperação, endocardites = mortalidade. • A evolução das técnicas ecocardiográficas + experiência cirúrgica: Geometria do VD e (dis)função tricúspide. • Carpentier et al/1988: Preservação/restauração da valva tricúspide concomitante com volume/forma VDMaximizando função do VD, hemodinâmica e neutralizando cianose.

33. AtresiaPulmonar com CIV

34. Atresia Pulmonar com CIV • Aspectos Gerais: • Ausência de conexão entre o VD e as artérias pulmonares (AAPP) com orifício no septo interventricular; • Pode ser vista isoladamente ou associada a outras síndromes;

35. AtresiaPulmonar • Classificação Barbero-Marcia e Janete: Grupo A → todosossegmentospulmonaressãoconectadosàs AAPP centrais.

36. AtresiaPulmonar • Classificação Barbero-Marcia e Janete: • É a mais comum; • O canal arterial é a única fonte de suprimento sanguíneo; • Os pacientes podem se tornar hipoxêmicos; • Mortalidade de 50% aos 6 meses e 90% com um ano de vida; • São tratados clinicamente prostaglandinas.

37. AtresiaPulmonar • Classificação Barbero-Marcia e Janete: Grupo B → alguns segmentos pulmonares são supridos pelos ramos das AAPP centrais, enquanto outros segmentos são supridos pelas artérias colaterais sistêmico-pulmonares (ACSP).

38. AtresiaPulmonar • Classificação B-M e J: • O canal arterial pode se fechar; • A cianose pode ou não acontecer; • 10% morre na primeiro ano de vida, 50% aos 3 a 5 anos e 90% aos 10 anos.

39. AtresiaPulmonar • Classificação Barbero-Marcia e Janete: Grupo C → todos os segmentos pulmonares são supridos exclusivamente pelas ACSP, sendo as AAPP centrais ausentes.

40. AtresiaPulmonar • Classificação B-M e J: • Tem grande fluxo sanguíneo pulmonar ao nascimento; • Podem apresentar sinais ou sintomas de ICC; • As crises de cianose são menos frequentes;

41. AtresiaPulmonar • Apresentação Clínica: • Crianças pouco cianóticas e dessaturadas durante as primeiras 48 horas; • Com o decorrer do tempo fica mais cianótico e hipoxêmico.

42. AtresiaPulmonar • Diagnóstico: • Ecocardiografia: • define o diagnóstico intracardíaco; • Cateterismo: • Necessário para definir a circulação colateral;

43. AtresiaPulmonar • Cirurgia: • orientada pela classificação de BARBERO-MARCIA & JANETE: • Conecta-se, inicialmente, as colaterais de cada lado às artérias pulmonares nativas ipsilaterais; • Realizar anastomose de Blalock-Taussig (paliativa).

44. AtresiaPulmonar • Cirurgia: • Se houver crescimento satisfatório do leito vascular pulmonar: • Comunicação interventricular é fechada; • VD é finalmente conectado ao tronco da artéria pulmonar com um tubo extracardíaco em idade oportuna;

45. Transposição das Grandes Artérias

46. Transposição das Grandes Artérias • Anormalidades: • Aorta emerge do VD; • Artéria pulmonar emerge do VE. Duas circulações paralelas

47. Transposição das Grandes Artérias • Epidemiologia: • Prevalência nos EUA: 4,7 por 10.000 nascidos vivos. • 3% dos casos de cardiopatia congênita. • 20% de todas as cardiopatias congênitas cianóticas.

48. Transposição das Grandes Artérias • Etiologia: • Não está completamente definida • Crescimento e desenvolvimento anormal do cone subarterial. • Não está associada a nenhuma anormalidade genética.

49. Transposição das Grandes Artérias • Anatomia:

50. Transposição das Grandes Artérias • Anormalidades Associadas: • DSV; • Obstrução do fluxo do VE; • Anormalidadesnasvalvas mitral e tricúspide; • Anormalidadesnaanatomia das coronárias.