1 / 58

Neuromuskularni poremećaj i

Neuromuskularni poremećaj i. PACT Multidisciplinarny Distance learning programme for Intesive Care Training. Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti. Akutna mišićna slabost posljedica je oštećenja strukture ili funkcije motoričke jedinice- osnovne jedinice perifernog živčanog sustava.

nuri
Download Presentation

Neuromuskularni poremećaj i

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Neuromuskularni poremećaji PACT Multidisciplinarny Distance learning programme for Intesive Care Training

  2. Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti Akutnamišićna slabost posljedica je oštećenja strukture ili funkcije motoričke jedinice-osnovne jedinice perifernog živčanog sustava.

  3. Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti • Motoričku jedinicu čine: • Motorički neuron (kranijskih živaca u moždanom deblu ili motoneuroni u prednjem rogu kralješničke moždine) • Periferni živac- akson • Neuromuskularna spojnica • Mišić

  4. Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti • Bolesti motoričkih neurona- uzrokovane su degenerativnim procesom /ALS/, upalnom bolesti (polio, tetanus) ili su posljedica aksonalne degeneracije

  5. Uzroci neuropatija • Upalni : Borelioza, difterija, lepra CMV, hepatis HIV • Metabolički i nutritivni: diabetes, alkoholizam, deficijencija vitamina B, porfirija, uremija, lijekovi(nitrofurantoin, izonijazid, citostatici-vinkristin, cisplatina, taxol) • Vaskulitis • Autoimuni poremećaji (Sy. Guillain-Barre)

  6. Uzroci neuropatija • Toksični: teški metali-arsen, talij, olovo, zlato, organofosforni spojevi • Prolongirana teška (kritična) bolest –sepsa, otkazivanje više organa

  7. Periferni živci • Polineuropatije - istovremeno oštećenje velikog broja perifernih živaca. • Simetrična flakcidna mišićna slabost uz gubitak mišićne mase. Vlastiti refleksi oslabljeni ili odsutni. • mogu biti zahvaćeni kranijski živci • Osjetni deficit • Autonomni živčani sustav

  8. Neuromuskularna spojnica • Poremećaj neuromuskularne spojnice može biti uzrokovan lijekovima ili bolešću Lijekovi depolarizirajući blokatori neuromuskularne spojnice imitiraju učinak acetilholina i dovode do nekordiniranih kontrakcija nakon kojih je mišić jedno vrijeme nepodražljiv. Suksamentonij blok traje 5-10 min. Razgrađuje ga enzim pseudoholinesteraza

  9. Neuromuskularna spojnica • Kongenitalni deficit pseudokolinesteraze- produžuje djelovanje suksamentonija, slično i kod nekih bolesti • Oprez kod oštećenja jetre, bubrega, diseminirane maligne bolesti, malnutricije, trudnoće • Abnormalna reakcija na suksamentonij kod maligne hipertermije i sličnih sindroma te nekih miopatija

  10. Neuromuskularna spojnica • Ne depolarizirajući blokatori NMS blokiraju djelovanje ACh vezujući se na njegove receptore. • Djelovanje je produženo kod različitih bolesti-neuromuskularnih, te stanja kod koji je pojačana ekcitabilnost mišića kao hiperkalcemija, hipermagnezijemija, hipotireoza,

  11. Neuromuskularna spojnica • Otrovi- organosfosforni pesticidi-inaktiviraju kolinesterazu. • Muskarinski efekti: nejasan vid, znojenje, hipotenzija, dispneja, kašalj, povraćanje, proljev. • Nikotinski: fascikulacije mišića, mišićna slabost i kljenuti. Javljaju se 12 sati nakon ingestije, te je često zbog respiratorne insuficijencije potrebna mehanička ventilacija.

  12. Neuromuskularna spojnica • Myasthenia gravis • Eaton- Lambert syndrom – paraneoplastički sindrom presinaptički poremećaj. • Boltulizam- botulin toksin blokira oslobađanje ACh. Anaerobna bakterija se nalazi u zemlji, hrani kontaminiranom zemljom. • 1-3 dana nakon ingestije-mučnina, povraćanje, dvoslike, nejasni govor, otežano gutanje te razvoj mišićne slabosti i uključujući respiratorne mišiće • Nema osjetnih simptoma.

  13. Mišići • Primarna bolest mišića: mišićne distrofije(Duchenne i Becker), miotonije • U sklopu sistemskih bolesti: • Rabdomiolize –traumatske, kongenitalne inducirane lijekovima • Upalne polimiozitis,dermatomizitis • endokrine (štitnjače, nadbubrežna žlijezda) • Miopatija koja se javlja u JIL.

  14. Procjena i dif. dg. akutne mišićne slabosti • Slabost se javlja u sklopu svake gotovo akutne bolesti. Pozornost treba obratiti na: • Kardiovaskularni sustav • Respiratorni sustav • Funkciju jetre • Gastointestinalni sustav • hematopoetski sustav • funkciju bubrega

  15. Akutni neurološki motorički deficit • Gornji motorički(centralni) • Povišeni mišićni tonus, pojačani MTR do klonusa, pozitivan znak Babinskog, motorička slabost jača u mišićima ekstenzorima na rukama, te fleksorima na nogama. • Kralješnička moždina: segmentalni osjetni nivo.

  16. Akutni neurološki motorički deficit • Donji motorički neuron: - jezgre kranijskih živaca u moždanom deblu: • Poremećaj svijesti, poremećaj pokreta bulbusa, reakcije zjenica na fotostimuluse, faciopareza, oštećenje sluha, osjeta na licu, gutanja i kašlja • Prednji rog kralj.moždine • Fascikulacije mišića, hipotonija, oslabljeni ili odsutni MTR, hipotrofije i atrofije mišića

  17. Akutni neurološki motorički deficit • Periferni živci: • Dominira distalna flakcidna, obično simetrična mišićna slabost uz hipotrofije, • Osjetni deficit • Autoimune disfunkcije • NM spojnica: zamorljivost, promjenljiva mišićna slabost, bez osjetnog deficita

  18. Akutni neurološki motorički deficit • Mišići: motorička slabost često je prisutna bol • Generalizirana, ali predominatno proksimalna, MTR mogu biti sačuvani • Nema osjetnog deficita

  19. Akutni neurološki motorički deficit • Dijagnostika: • Laboratorij: povišen CPK i serumski mioglobin kod miopatija i rabdomiolize • Povišen CRP i SE – upućuje na upalni proces. • Radiološka: CT, MR nema značenje kod neuromuskularnih poremećaja

  20. Neurofiziološka dijagnostika: • EMNG: • Detekcijska EMG s igla elektrodama- • Razlikovanje neuropatije od miopatije prema karakteristikama inervacijskog uzorka i akcijskih potencijala • Neurografija: brzine provodljivosti osjetnih i motoričkih živaca – usporenje ukazuje na demijelinizirajuću neuropatiju • Karekteristike (CMAP i SEP) pad ukazuje na aksonalnu neuropatiju

  21. Neurofiziološka dijagnostika: • Repetativna stimulacija živca, te Single –fibre EMG. – ima značenje u dijagnostici poremećaja neuroromuskularne spojnice

  22. Dijagnostika: • Obrada cerebrospinalnog likvora: • Potvrda dijagnoze Sy Gullian -Barré- povišenje vrijednosti likvorskih proteina bez porasta broja stanica (albumino-citološka disocijacija). Može biti uredan u 1-2 tjednu bolesti. • Veće značenje: poliomyelitis, borelioza, kod pridružene HIV infekcije

  23. Dijagnostika: • Biopsija mišića: • Kod miopatija se javlja kao komplikacija • Bolesti koja zahtjeva liječenje u JIL • Kod upalnih miopatija

  24. Dijagnostika: • Spirometrija: • Nema dijagnostičko značenje, ali služi u procijeni respiratorne funkcije • Vitalni kapacitet manji od 1 L, ili pad za više od 50% osnovne, te maksimalne inspiratorne respiratorne snage ispod –20cm H2O zahtjeva hitnu odluku o primjeni respiratora. • Plinska analiza:kod neuromišićnih bolesti je patološka kod razvoja respiratorne insuficijencije.

  25. Akutne NM bolesti koje zahtjevu prijem u JIL • Bolesti motoričkih neurona • Amiotrofička lateralna skleroza /ALS/ Progresivna,fatalna degenerativna bolest centralnih i perifernih motoričkih neurona u mož.deblu i kralj.moždini. bulbarni simptomi i znaci (afagija, anartrija, motorička slabost sa znacima zahvaćanje centralnih i perifernih motoričkih neurona. Često nagli razvoj respiratorne slabosti.

  26. ALS/MND • Spec. terapija : Riluzol –inhibitor oslobađanja glutamata produžava preživljavanje za 3 mjeseca. • S obzirom na izrazito lošu prognozu- prijem u JIL samo kad bolesnik razvije koegzistentnu kurabilnu bolest, te nakon operacijskog liječenja.

  27. Sy. Gullian-Barré • Akutna najčešće demijelinizirajuća autoimuna poliradikuloneuropatija (poliradikuloneurits), koja se javlja kao sekundarna bolest nakon neke upalne bolesti (virusne booesti). • Kl. slika: postupni ascendentni razvoj mišićne slabosti. Često zahvaćanje respiratornih mišića. • Osjetni simptomi- trnci, bol, hipoestezija, hiperestezija.

  28. Sy. Guillan-Barré • Specifično liječenje: • Kortikosteroidi u kombinaciji sa imunoglobulinima • Kronični oblik: kortikosteroidi • plazmafereza

  29. Sy. Guillain-Barré • Suportivno liječenje: • Održavanje prohodnosti dišnih putova i respiracije: • Klinički pokazatelji prijeteće res. insuficijencije:brzo plitko disanje, strah, tahikardija, disanje pomoćnim respirat. mišićima. Spriječiti nastanak atelektaza obzirom da značajno doprinose zatajenju respiracije

  30. Endotrahealna intubacija Respiratorna insuficijencija: 20% zahtjeva mehaničku ventilaciju Endotrahealna intubacija, kasnije može biti potrebna i traheostoma. U početku bolesti preporuča se kontrolirana ventilacija . Odvajanje može započeti kada je bolesnik sposoban da “trigerira” respirator.

  31. Sy. Guillain-Barré • Prehrana:Poremećaj gastrointestinalnog sustava posljedica je autonomne disfunkcije. Većina bolesnika dobro podnosi enteralnu prehranu. • Bulbarni simptomi- opasnost aspiracije-perkutana gastrostoma. • Prevencija gastrointestinalnog krvarenja: • Stres ulkusi i erozije-antacidi, inhibitori protonske pumpe,antagonisti H2 receptora.Smanjenje aciditeta želučanog sadržaja-umnožavanje bakterija, te pneumonije u slučaju aspiracije.

  32. S. Guillain-Barré • Profilaksa tromboembolije: anti-embolijske čarape, nisko molekularni supkutani heparin. • Molbilizaciju može otežati posturalna hipotenzija kao posljedica autonomne disfunkcije, stoga rana mobilizacija bolesnika nije uvijek moguća.Pasivne kinezio-terapijske vježbe Fizioterapija-integralni dio skrbi bolesnika s NM bolešću.

  33. Sy. Guillain-Barré • Kontrola autonomnog sustava: • Česta sinus tahikardija, spontane varijacije krvnog tlaka sa posturalnom hiptenzijom. • Autonomni simptomi mogu se provocirati sa trahealnom sukcijom na dramatičan način.-sinus bradikardija, čak asistolija. • Lijekove koji utiču na autonomni živčani sustav koristiti s oprezom.(cisaprid,metoklopamid) • Epizode bradiaritmije ponekad zahtijevaju aplikaciju privremenog “pace-makera”.

  34. Sy.Guillain -Barré • Kontrola boli: • Osjetni simptomi- hiperpatije,parestezije, bol vrlo uznemirujuće za bolesnika, posebno u fazi oporavka- teško se kupiraju. • Prognoza: 85% se oporavi kroz 18 mjeseci • Mortalitet 5% -infekcije hemodinamski poremećaj, tromboembolijski incidenti.

  35. Myasthenia gravis • MG autoimuna bolest NM spojnice, protutijela na ACh R blokiraju vezivanje ACh, te onemogućuju transmisiju podražaja sa živca na mišić. Klinički se očituje pojačanim zamorom i pojavom mišićne slabosti koje se javlja tijekom aktivnosti, a oporavlja nakon odmora.

  36. Myasthenia gravis • Timom 10% bolesnika • Okularni (ptoza-diplopije) • Bulbarni (disfagija, diasrtija ) • Generalizirani- slabost mišića udova, trupa i respiratorne muskulature. • Slabost respiratorne muskulature-brzi razvoj respiratorne insuficijencije.

  37. Myasthenia gravis • Dijagnoza: Protutijela na ACh-R mogu se dokazati kod 85%. bolesnika , anti-stijatalna (mišićna protutijela) češće kod timoma, anti Mus-k protutijela. • Edrofonijum test(Tensilon): oporavak praćenog kliničkog znaka za 60 sek. • Oprez pri aplikaciji zbog potencijalnog kardiovaskularnog kolapsa. (pripremiti pribor za reanimaciju)

  38. Myasthenia gravis • Specifično liječenje: Bolesnici trebaju liječenje u JIL- poslije kiruških zahvata(timektomija ili drugi) ili u mijasteničkoj krizi. • Post operativna kontrolirana ventilacija obično se potrebna najmanje 24 do 48 sati. • Inhibitori kolinesteraze se ukidaju i ponovno uvode u nižim dozama nakon 24 sata. • Inhibitori kolinesteraze pojačavaju sekreciju dišnih putova kod intubiranih bolesnika te mogu otežati odvajanje.

  39. Myasthenia gravis • Kod drugih kirurških zahvata inhibitori kolinesteraze ukidaju se 6 sati prije op. i ponovno uvode s oprezom. • Poseban oprez kod anestezije . • Kod bolesnika blokatori NM spojnice- djelovanje može biti jako produženo. • Male doze suksamentonija mogu se koristiti radi lakšeg izvođenja endotrahealne intubacije

  40. Myasthenia gravis • Mijastenička kriza: brzi razvoj mišićne slabost, posebno respiratorne muskulature, koja zahtjeva mehaničku ventilaciju. • Nedijagnosticiranih ili neadekvatno liječenih bolesnika. • Može biti provocirana psihičkim stresom, infekcijom, traumom, operacijom, nekim lijekovima(kinidin).

  41. Myasthenia gravis • Liječenje: potrebna brza procjena potrebe za respiratornim suportom • -povišenje doze inhibitora kolinesteraze • U rijetkim slučajevima koji ne odgovaraju na inhibitore kolinesteraze razmotriti mogućnost primjene terapijske izmjene plazme i primjene imunoglobulina. • Dijagnoza mijasteničke krize može se potvrditi testiranjem edrofonijumom.

  42. Myasthenia gravis • Kolinergička kriza: • Kod bolesnika koji su predozirani inhibitorima kolinesteraze. • Izražena mišićna slabost,teškoće disanja, drugi simptomi: salivacija, kolike, proljev, znojenje i mioza. • Isključiti th. na 24 sata, kasnije ponovno uvođenje niskih doza

  43. Mišićne distrofije Najčešće vrlo teška mišićna slabost i atrofija mišića Srčane aritmije, slabost respiratornih mišića JIL- respiratorna pripomoć kod infekcija –pneumonije ili u postoperativnom periodu. Miotonička distrofija: (često subklinička) miotoni fenomeni (usporena relaksacija nakon kontrakcije, frontalna ćelavost, katarakta.) Produžena res.depresija nakon anestezije, produženo djelovanje blokatora NM spojnice u periodu nakon operacije.

  44. Rabdomioliza • Nastaje kao posljedica bilo kojeg stanja koje uzrokuje masivno oštećenja mišića. • Bolesnici sa rabdomiolizom trebaju liječenje u JIL: stanje šoka uzrokovanog deficitom cirkulatornog volumena, respiratorne insuficijencije zbog oštećenja respiratorne muskulature i znaci zatajenja bubrega taloženjem toksičnih produkata u bubregu.

  45. Rabdomioliza • Klinička slika: nagli nastup mišićne boli, ukočenosti, preosjetljivosti. • Laboratorijski: izraziti porast CPK, mioglobina u serumu, mioglobinurija. • uzroci: lijekovi. • ishemička rabdiomioliza usljed produženog pritiska • teški fizički napori • Comparment sy. • Brza progresija upalne miopatije

  46. Rabdomioliza • Specifična terapija: kortikosteroidi i imunosupresivna th. kod miozitisa. • Fasciotomija kod compartment sy. • Ponekad kod velikih mišićnih destrukcija kirurško odstranjenje nekrotičnog tkiva. • Kod većine nema specifične terapije • Suportivna terapija: kontrola i liječenje respiratorne insuficijencije • Veliki gubitak plazme – održavanje cirkulatornog volumena i krvnog tlaka

  47. Akutna mišićna slabost nakon prijema u JIL • Mišićnu slabost mogu uzrokovati: metabolički i elektolitski poremećaji • Polineuropatija koja se javlja u JIL (Critical illness polyneuropathy CIP) • Produžena blokada neuromuskularne spojnice • Miopatije u JIL (Criticall illness myopathy CIM)

  48. Metabolički i elektrolitski poremećaji • Hiponatremija: klinički pokazatelji: mišićni krampi, slabost, mučnina, povraćanje, glavobolja. U slučaju neprepoznavanja: poremećaj svijesti, halucinacije, konvulzije i smrt. • Inicijalne simptome može maskirati sedacija i analgetska terapija.

  49. Metabolički i elektrolitski poremećaji • Hipokalijemija: Kalij se može isplaviti iz gubitkom kroz gastrointestinalni trakt, terapijom diureticima, kod hipomagnezemije, hipokloremije, neadekvatnom suptitucijom. Kalij se nakuplja intracelularnom prostoru kod alkaloze, inzulinske terapije, terapije ß 2 agonistima, kod hipokalemičke periodičke paralize • Endogeni bolus kateholamina

  50. Metabolički i elektrolitski poremećaji • Hipomagneziemija: Mg dominatno unutar stanice. Osnovni sastojak Na/K –ATPase manjak magnezija dovodi do intracelularnog gubitka kalija. • Alkoholizam, ciroza jetre, terapije diureticima, sepsa te druge teških bolesti. • Simptomi: letargija, mišićna slabost, anoreksija, povraćanje, a može se javiti tremor, fascikulacije mišića, tremor i hiperrefleksija.

More Related