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Hämochromatose und Blutspende

Hämochromatose und Blutspende. Dr. Marcus Ammer Blutzentrale Linz. Transfusionsmedizinisches Forum der ÖGBT, Graz, 28.03.2003. Hämochromatose und Blutspende. Geschichte einer Verschwendung?. Problematik – ein Beispiel.

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Hämochromatose und Blutspende

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Presentation Transcript

  1. HämochromatoseundBlutspende Dr. Marcus Ammer Blutzentrale Linz Transfusionsmedizinisches Forum der ÖGBT, Graz, 28.03.2003

  2. HämochromatoseundBlutspende Geschichte einer Verschwendung?

  3. Problematik – ein Beispiel Pat, ♂, 35 a;Diagnose: hereditäre HämochromatoseTherapie: Aderlässe über 1½ Jahre = 210 Erythrozytenkonzentrate

  4. Hereditäre Hämochromatose • Eisenspeichererkrankung • Häufigste Erbkrankheit bei erwachsenen Kaukasiern (Genfrequenz 10%) • Prävalenz 1:400 • Bei frühzeitiger Diagnose Vermeidung von Morbidität und Mortalität • Einfache Therapie (Phlebotomien)

  5. Hämochromatose – Pathogenese I • ↑ Eisenaufnahme im oberen Dünndarm • Eisenablagerung in Organen Leber Herz Endokrine Organe Haut Gelenke • Organschädigung

  6. Hämochromatose – Pathogenese II • HFE: HLA-bezogenes Eisenbindungsgen auf Chromosom 6p:kodiert für HFE-Protein • Mutationen: C282Y, H63D; • Ausprägung variiert in Heterozygoten(Prävalenz 6 – 10 %) • Nur geschätzte 10 % der betroffenen Personen werden diagnostiziert!

  7. Krankheitsverlauf • Sehr lange asymptomatische Latenzzeit(♂ 20. - 40. Lj., ♀ Menopause) • Leberfibrose, Leberzirrhose, Leber-Ca • Diabetes mellitus • Kardiomyopathien • Hautverfärbung • Arthropathien

  8. Diagnose • Ferritin  Screeningparameter (< 500 g/l) • Transferrinsättigung (Serumeisen/TEBK) • Gentests • Sonographie • Leberbiopsie

  9. Schlüsselfrage Ist es ethisch und medizinisch vertretbar, das bei Aderlässen von Hämochromatosepatienten gewonnene Blut zur Verabreichung von Transfusionen zu verwenden?

  10. PRO • McDonnell SM et al, Transfusion 1999; 39(6):651-6A survey of phlebotomy among persons with hemochromatosis.2851 Patienten mit HH, 1 Jahr;Phlebotomien zur Eisendepletion: 2,6 Units/MonatErhaltungstherapie: 0,5 Units/Monat geschätzte, potentielle Anzahl Konserven: 6 Units/Patient/Jahr

  11. PRO • McDonnell SM et al, Transfusion 1999; 39(6):651-6A survey of phlebotomy among persons with hemochromatosis.7 – 19 % waren der Meinung, dass Blut verwendet wird.0,5 % verschwiegen die Diagnose „Hämochromatose“ beim Blutspenden in den Blutzentralen45 % wollten in Blutzentralen spenden, wurden aber abgewiesen:Gründe: Hämochromatose (45 %), Medikamente (13 %), Lebererkrankungen (erhöhte LFP, Hepatitis, Zirrhose), 10 % wegen positiv beantworteter Fragen im Rahmen des normalen Screenings, 5 % berichtete HIV-Infektion

  12. PRO • McDonnell SM et al, Transfusion 1999; 39(6):651-6A survey of phlebotomy among persons with hemochromatosis.Conclusion:„The amount of blood withdrawn from persons with hemochromatosis is substantial.“

  13. PRO • Barton et al, Transfusion 1999:39:578Hemochromatosis probands as blood donors.211 Hämochromatosepatienten wurden retrospektiv untersucht.142 (67 %) qualifizierten sich als potentielle Blutspender.Insgesamt produzierte die Eisen-Depletionstherapie ca. 10 mal mehr brauchbare Konserven als das gesamte erste Jahr der Erhaltungstherapie (!)Ausschuss: 26 % Depletionsphase 6 % Erhaltungsphase Von 1592 Konserven 1029 potentiell brauchbar (65 %).

  14. PRO • Rhode Island Blood Center: J. Maynard et al.Evaluation of Hemochromatosis Donations. Was it worth the effort?429 Blutspenden von Hämochromatosepatienten, 1 Jahr.Spendefrequenz: 1 bis 20 mal (mittel 4,3)90,9 % der Spenden konnten verwertet werden.  961 Transfusionsprodukte rechtfertigten den Aufwand.

  15. More PRO´s • G. Jeffrey, P. C. Adams, Transfusion 1999;39:549Blood from patients with hereditary hemochromatosis – a wasted resource?Re-Evaluierung der momentanen Praxis. • R. A. Sacher, Transfusion 1999;39:551Hemochromatosis and blood donors: a perspective.Befragung unter Hämatologen.

  16. CONTRA 2 Streitpunkte: • Altruismus (Blutspende aus reiner Selbstlosigkeit) • Risiko der Übertragung von Infektionen, die mit heutigen Screeningtests nicht erfasst werden.

  17. CONTRA„Altruismus“ • Eastlund T. Transfusion 1998;38:874Monetary blood donationincentives and the risk of transfusion-transmitted infection. • Barker LF et al. Transfusion 1998;38:803Voluntary, nonremunerated blood donation: still a world heqalth goal? • Friedrich C. JAMA 1993;270:2928Blood donation by patients with hemochromatosis (letter). • L. Tanet al. Transfusion 1999;39:1018Use of blood therapeutically drawn from hemochromatosis patients

  18. CONTRA • Conry-Cantilena et al. In: Barton JC, Edwards CQ, eds.,Hemochromatosis. Cambridge, UKHöhere Inzidenz von Hepatitis C in Hämochromatosepatienten.

  19. Conclusio • Abgesehen vom altruistischen Moment existieren derzeit keine - insbesonders medizinische - Gründe, Blutkonserven von Hämochromatosepatienten nicht zur Transfusion zu verwenden, solange sie die ansonsten geltenden Qualitätsstandards erfüllen.

  20. Conclusio • USA • Kanada • Schweden • Australien • Norwegen • Südafrika Österreich???

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