Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Birimi Olgu Sunumu 4 Temmuz 2014 Cuma İnt. Dr. İlknur Tükenmez İnt. Dr. Özlem Elen

2. OLGU SUNUMU İnt. Dr. İlknur Tükenmez İnt. Dr. Özlem Elen

3. 11 yaşında (06.05.2003) erkek hasta

4. Şikayeti; Öksürükle beraber ağızdan kan gelmesi

5. Öyküsü; • Son 3-4 aydır sol yan ağrısı olan hasta 26.06.2014 saat 19.30 civarında öksürükle beraber ağızdan iki çay bardağı dolusu kırmızı karpuz renginde kan gelmesi üzerine Ç. acile başvurmuş. Hasta, ağrılarının özellikle nefes alırken batma tarzında olduğunu söylüyor. Öksürük, nefes darlığı, hışıltısı olmamış. Karın ağrısı şikayetiyle hasta üç defa dış merkeze başvurmuş.En son başvurusu 2 ay önce olmuş. Dış merkezde yapılan tetkiklerde kum döktüğü söylenmiş.

6. Özgeçmiş: Prenatal, natal ve postnatal dönemlerinde herhangi bir özellik yokmuş. Bütün aşıları tammış. Herhangi bir Allerji,parazit ve geçirilmiş hastalık veya ameliyat öyküsü yokmuş. Herhangi bir Tüberküloz teması söz konusu değilmiş. 7 yaşında sünnet olmuş.

7. Soygeçmiş; Anne: 36 yaşında; iO mezunu,hastanede mutfakta çalışıyormuş,sağ, sağlıklı Baba:36 yaşında;İO mezunu, Terzi (görüşmüyorlar) Ü. Baba:43 yaşında;İO mezunu,tersanede İşçi, sağ,sağlıklı Hastamız ilk ve tek çocukmuş.

8. Acil FM; Ateş : 36,5 C Nabız:114/dk TA:110/73mmHg (95p:118/78) SPO2: 96%( Oda havasında) Solunum:30/dk (N:15-25/dk)

9. FM Boy:137cm(10-25p) Kilo:31,5 kg(10-25p) Genel durum iyi • Cilt: Turgor,tonus doğal. İkter, siyonoz, pigmentasyon bozukluğu yok. • Baş boyun: Kafa yapısı simetrik, boyunda kitle ve lenfadenopati yok. • KBB: Orofarenks ve tonsiller doğal • Göz: Bilateral ışık refleksi var. Gözlerin her yöne hareketi doğal. • KVS: S1 S2 doğal, ek ses yok , üfürüm yok. • Solunum sistemi:sol tarafta solunum sesleri azalmış ve sol hemitoraks solunuma daha az katılıyor.sol tarafta ral mevcut. • Batın: normal bombelikte, defans yok, rebound yok, hepatomegali yok,splenomegali yok, traube açık. • GÜS: Haricen erkek. Anomali yok. • Nörolojik muayene: Bilinç açık. Kranial sinir sistemi normal. Refleksler normoaktif.

10. 26.06.2014 Üre:17mg/dl (N:15-55) Kreatinin:0.65mg/dl(N:0.6-1.3) AST:23 U/L(N:5-34) ALT:11 U/L(N:0-55) CRP :1.92mg/dl(N :0-0.5) WBC :13.6x10^3/UL (N:4060-10.2) Neu :7.53x10^3/UL (N:2.00-6.90) Eos:2.29%(N:0.00-7.00)

11. Hgb :11,8 g/dl (N:12,2-18,1) INR:1.11 PT:13.3sec (N:11.5-15.5) aPTT :24.7sec (N:26.5-40.0) PLT :454x10^3/UL (142-424)

13. Ön tanı?

14. 26.06.2014 Toraks USG raporu Bilateral AC yüzeyel US değerlendirmesinde sol AC alt lobda yaklaşık 10x10 cm boyutlarında hava değerleri içeren yoğun içerikli kistik yapı izlendi. Komşuluğunda 3cm plevral efüzyon mevcut.

15. 26.06.2014 Abdominal USG Raporu Karaciğer boyutları normaldir,kontürleri düzenlidir. Parankim ekosu homojen izlenmektedir. Solid-kistik kitle lezyon izlenmemiştir. Diğer organlara ait herhangi bir patoloji saptanmamıştır.

20. BT raporu Sol akciğer alt lobda yaklaşık 9x9 cm boyutlarında içerisinde hava sıvı seviyesi veren kalın cidarlı yoğun içerikli kistik lezyon izlendi. Konjenital akciğer hastalıkları, infektif abse/infektif kistik yapılar yada akciğerde malign süreçler ile uyumlu olabilir . Kist duvarlarının kollabe görünümü nedeniyle rüptüre kistik hastalıklar ön planda düşünüldü. Sol plevrada yaklaşık 2-3 cm efüzyon izlenmektedir

21. Hastada ön planda rüptüre kist hidatik düşünüldü. Hasta çocuk cerrahisine konsülte edildi. Çocuk cerrahisi kitleden ayrımı için takip önerdi. Hasta yakın takip ve tedavi amaçlı yoğun bakım servisine alındı. Hasta Ç.enfeksiyon hastalıklarına danışıldı. Hastadan İHA gönderilmesi ve hastaya albendazol başlanılması önerildi.

22. Hasta tekrar kitle ayrımı için onkolojiye konsülte edildi.Onkoloji ve radyoloji tarafından BT tekrar yorumlandı. Radyolojik görüntü bronşa açılan rüptüre kist hidatik olarak yorumlandı. Hasta göğüs cerrahisine konsülte edildi ve acil operasyon kararı alındı.

23. Tedavi Torakotomi + Kist eksizyonu + Kapitonaj

24. Seroloji sonucu Ekinokokozis/İHA pozitif (+) Ekinokok IgG gönderildi. Sonucu bekleniyor.

25. Klinik takip:Hasta bugün post op 7.gününde. Hasta cerrahi sonrası stabil seyretti. Post op 2. günde makroskobik hematürisi olmuş. USG planlanmış.03.07.2014 tarihli USG e göre bilateral böbrek taşı mevcut.Hasta nefrolojiye konsülte edilecek. Taburculukta albendazol alacak.

26. AKCİĞER HİDATİD KİST HASTALIĞI

27. Cestode sınıfının • Cylophyllidea takımının • Taenidea familyasına ait bir parazit • ECHİNOCOCCUS dur

28. 4 çeşit türü olan ekinokokkus undan 3 çeşidi insanlar için tıbbi öneme sahiptir. Bunlar; 1 Echinococcusgranulosus ; kistikekınococcos 2 Echinococcusmultilocularis;alveolarekınokokkus 3. Echinococcusvogeli.; çok nadir tipi 4. Echinococusoligarthus

29. Yaygın kullandığımız şekliyle “Hidatik Kist” terimi aslında bir hastalık ismi değil, E.G’un yaşam siklusundaki larva (metasestod) evresidir .Bu da hastalık yapan formudur. • Bu nedenle doğru kullanılan şeklinin “Hidatik kist hastalığı” (HKH) olması gerekmektedir

30. Embriyo intestinal mukozaya penetre olur ve portal sistem yoluyla karaciğere ulaşır. • Sadece embriyolar hepatik ve pulmoner filtreden geçerek sistemik sirkülasyon yoluyla beyine ulaşır. • Bundan dolayı hidatik kistler saç,diş ve tırnak dışında vücudun herhangi bir yerinde gelişebilir.

31. Dünyada prevalansı 100.000’de 1-500, insidansı 5-20 • Ülkemizde insidansının 100.000’de 2, prevalansının ise 100.000’de 50 civarında olduğu söylenebilir • Bu değerlerle Türkiye’de halen 30-35.000 kist hidatikli hastanın yaşadığı tahmin edilmekte ve her yıl yaklaşık 1.300 yeni hasta buna eklenmektedir • Hastalık Akdeniz bölgesinde, Rusya, Güney Amerika, Güney Afrika ve Avustralya da endemiktir.

32. Erişkin şekilleri ana konakçı barsaklarında kedi,köpek,kurt,tilki.. • Larva şekilleri ara konakçıda hidatik kist halinde barınır. koyun,keçi,sığır,deve,domuz,at,eşek,manda,karaca, geyik,çeşitli kemirgenler ve insan

33. Yumurtalar barsaklarda açılır • Embriyo(onkosphere) skoleksindeki çengel ve vantuzlar ile barsak duvarını geçer • Karaciğer,akciğer ve diğer organlara • Kan ve lenf yoluyla yayılır • Kist formunda yaşamını sürdürürler

34. Yerleştikleri yerde skoleksini yitirir. • Hidatik larvası oluşturulur • Çok yavaş büyür(1-3 cm/yıl)

35. yumurtalar • Suda 7 gün • Buzda 4 gün • Toprakta 10 ay canlı kalırlar • Isıya dayanıksız • Kaynatma ile 1 dk da ölürler

36. E.Granulosusun Yaşam Döngüsü

37. Perikist(konağın oluşturduğu reaksiyon fibröz doku) • Laminermembran(kutikula) • Germinatifmembran bu tabakadan kız veziküller ve protoskoleksler= oluşur üreme yeteneğine sahipler(endokist) • İçini dolduran sıvı kaya suyu antijeniktiir

38. perikist • En dış tabaka • Fibröz yapıda • Cerrahi olarak ayrılması imkansızdır • Kisti korur ve kapiller ağı ile beslenmesini sağlar • 1-2 mm

39. Laminer membran • Beyaz renkte • 1-2 mm kalınlığında • Kolay parçalanabilir • Perikist ile sürekli temas halindedir

40. Germinatif membran • Çok ince olup tek hücre kalınlığındadır • Yüzeyinde sayısız skoleks gelişir ve kist içindeki sıvıya düşer • Skoleksler üretildikçe daha fazla sıvı salgılanır ve kist büyür

41. Tanı • Klinik • Akciğer grafisi • Toraks BT • Toraks MR • Batın USG • Seroloji • Diğer organ incelemeleri

42. Klinik • Karaciğerde de% 60,akciğerde % 30 diğer %10 • Çocuklarda Akciğerlerde daha sık rastlanır. • Akciğerde % 14- 30 multipl yerleşimli • Alt lob ve sağ akciğerde daha fazla • En sık öksürük yan ağrısı hemoptizi • % 2-9 Hidatoptizi kaya suyu ekspekterasyonu:dispnebronkospazm ölüm • Periferik yerleşimli plevralirritasyon:ağrı

43. Klinik 2 • Bazal yerleşimliler karın ağrısı • Plevral boşluğa rüptür: Hidropnömotoraks,ampiyem • KC tutulumunda karın ağrısı, kusma, hepatomegali, obstrüktif sarılık görülebilir. • İntrakraniyal hidatik kistte epilepsi, kişilik değişiklikleri, intellektüel bozukluklar, KİBAS bulguları olabilir. • Kemik lokalizasyonunda medullar kist oluşur ve spontan kırıklar oluşabilir.

44. Kist sıvısı dışarıya yavaş yavaş sızması allerjik semptomlara, özellikle ürtikere neden olur. Kistin ani rüptürü ile ağır anaflaksi gelişebilir.

45. Toraks BT • Ayırıcı tanıda • Preoperatif değerlendirmede altın standart.

46. Laboratuar • ELİSA  Epidemiyolojik tarama testlerinden en güvenilir olanıdır Son derece özgüldür %90 tanısal • İmmünelektroforez %90 tanısal • İndirekthemaglutinasyon  Yalancı pozitiflik fazladır (%85) • Latexaglutinasyon Yalancı pozitiflik fazladır Casoni ve weinberg günümüzde tercih edilmemektedir.

47. Hidatik kist Akciğer tutlulumu ayırıcı tanısı • Akciğer absesi • Akciğer tüberkülozu • Bronşektazi • Akciğer kanseri • Pnömoni • Plevral efüzyon,ampiyem • Mezotelyoma • Pnömotoraks • Bronş kistleri • Perikard kistleri • Benign neoplazmlar • Mantar infeksiyonları • Diyafragma hernisi

48. Tedavi • CERRAHİ • MEDİKAL • PAIR ?

49. Medikal tedavi • Komplike olmayan küçük kistlerde, çok fazla sayıda kist bulunması halinde, cerrahi tedaviyi tolere edemeyecek hastalarda (kronik eşlik eden hastalıklar, genel durum bozukluğu, vs.) ve operasyonu kabul etmeyen olgularda tıbbi tedavi uygulanır. • Benzimidazoller • Mebendazol:50-200 mg/kg/gün 6 ay • Albendazol en çok tercih edilen.Nötropenikctoksisitesi:Doz 10-15mg/kg/gün 3 ay • İzokinolonlar • Praziquantel

50. Cerrahi Tedavi Endikasyonları • Multiple kız vezikülleri içeren büyük karaciğer kistleri • Yüzeyel yerleşimli olup spontan veya travma ile rüptür riski olan tek karaciğer kistleri • İnfekte kistler • Safra yolları ile ilişkili kistler • Çevre organlara basınç uygulayan kistler • Akciğer, beyin, böbrek, kemik ve diğer organların kistlerinde