Współczesna diagnostyka w zespole Sjögrena Klinika Reumatologii PAM

1. Współczesna diagnostyka w zespole SjögrenaKlinika Reumatologii PAM

2. DEFINICJA Zespół Sjögrena jest przewlekłą, stopniowo postępującą autoimmunologiczną układową chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się nacieczeniem przez komórki limfocytarne gruczołów wydzielania zewnętrznego (łzowych, ślinowych, trzustki itp.), prowadzącym do upośledzenia ich funkcji.

3. RYS HISTORYCZNY • 1892- Jan Mikulicz-Radecki po raz pierwszy opisał przypadek pacjenta z obustronnym obrzękiem gruczołów łzowych oraz ślinianek przyusznych i podżuchwowych, u którego w badaniu hist-pat pobranych tkanek z gruczołów stwierdzono rozlane nacieki z limfocytów. • 1930- Henryk Sjögren opisuje przypadek pacjentki z suchym zapaleniem rogówki i spojówki, upośledzoną czynnością ślinianek oraz zapaleniem stawów.

4. RYS HISTORYCZNY • 1953 - Morgan i Castleman - opierając się głównie na chorych opisanych przez Sjögrena - opisują grupę pacjentów, u których występowały zaburzenia immunologiczne • 1965 - podział zespołu Sjögrena na postać pierwotną (pSS) i wtórną (sSS) • 1969 – wykrycie związku SS z obecnością p/ciał SS-A i SS-B

5. Kryteria rozpoznania pierwotnego zespołu Sjögrena I. Objawy oczne: 1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce 2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami 3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę II. Objawy z jamy ustnej: 1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące 2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej 3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku III. Testy oczne 1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut) 2/ barwienie różem bengalskim bądź inną metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda)

6. Kryteria rozpoznania pierwotnego zespołu Sjögrena IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1) V. Zajęcie gruczołów ślinowych: 1/ sjalometria - pomiar produkcji śliny (<1,5ml w ciągu 15min) 2/ sjalografia ślinianek 3/ scyntygrafia ślinianek VI. Obecność p/ciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B Pierwotny zespół Sjögrena: 1/ Obecność przynajmniej 4 z 6 kryteriów z bezwzględną obecnością dodatniego wyniku badania hist-pat (IV) lub serologicznego (VI) 2/ Obecność 3 z 4 następujących kryteriów (III, IV, V, VI)

7. Kryteria wykluczające rozpoznanie zespołu Sjögrena: • wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi • wirusowe zapalenie wątroby typu C • zespół nabytego braku odporności (AIDS) • wcześniej zdiagnozowany chłoniak • sarkoidoza • przeszczep przeciw gospodarzowi • używanie leków antycholinergicznych

8. Kryteria rozpoznania wtórnego zespołu Sjögrena I. Objawy oczne: 1/ suchość oczu odczuwana codziennie przez okres dłuższy niż 3 m-ce 2/ nawracające wrażenie obecności piasku pod powiekami 3/ stosowanie substytucji łez częściej niż 3 razy na dobę II. Objawy z jamy ustnej: 1/ uczucie suchości w jamie ustnej przez okres dłuższy niż 3 miesiące 2/ nawracający lub przetrwały obrzęk ślinianek u osoby dorosłej 3/ konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku III. Testy oczne 1/ test Schirmera, wykonany bez znieczulenia miejscowego(≤5mm w ciągu 5 minut) 2/ barwienie różem bengalskim bądź inna metodą (≥4 pkt. w skali van Bijstervelda) IV. Histopatologia: naciek limfocytarny w wycinku z gruczołu ślinowego wargi dolnej (focus score≥1) V. Zajęcie gruczołów ślinowych: 1/ sialometria- pomiar produkcji śliny(<1,5ml w ciągu 15min) 2/ sialografia ślinianek 3/ scyntygrafia ślinianek Wtórny zespół Sjögrena: obecność I lub II kryterium oraz przynajmniej 2 z III, IV,V

10. Objawy oczne

11. Kserostomia

12. Prawidłowa sialografia

13. Sialografia - zespół Sjögrenazmiany w kanalikach wyprowadzających

14. Scyntygrafia ślinianek

15. Scyntygrafia ślinianek w zespole Sjögrena

16. Focus score wg. JS Greenspan stopień 0 - stan prawidłowy, stopień I – nieznaczny naciek, stopień II – średnio nasilony naciek lub mniej niż jedno ognisko, stopień III – jedno ognisko, stopień IV – więcej niż jedno ognisko.

17. Focus score

18. Focus score

19. Focus score

20. USG ślinianek Czułość 47-91%; Specyficzność 82-94% Grupa badana pSS 32 (78%) sSS 15 (75%)

22. .

23. MRI ślinianek Czułość: 71-100%, Swoistość: 93-100% W przypadkach wątpliwych badanie MRI w obrazie T2zależnym uwidacznia zmiany typowe dla zespołu Sjögrena: siateczkowo - guzkowy obraz miąższu przy dobrze odgraniczonym od otoczenia gruczole ślinowym

24. Zespół Sjögrena -badanie MRI

25. Grupa badana

26. Grupa badana - objawy kliniczne

27. Grupa badana-kryteria

28. Grupa badana- serologia

29. Grupa badana-serologia

30. Występowanie p/ciał przeciw alfa-fodrynie – przegląd literatury i obserwacje własne

31. Czułość i swoistość

32. +/- • scyntygrafia ślinianek + • usg ślinianek + • p/ciała p/kanalikowe + • p/ciała przeciw alfa fodrynie -

33. Nowy marker serologiczny w zespole Sjögrena Przeciwciała przeciw receptorom muskarynowym typu 3