1 / 35

Aknu encefalopātija

Aknu encefalopātija. Evija Gūtmane , Mf5, 13.grupa. Aknu encefalopātija var veidoties gan pie hroniskas, gan retāk akūtas aknu mazspējas Potenciāli atgriezenisks smadzeņu darbības traucējums ar neiroloģiskām un psihiatriskām izpausmēm (pie izslēgtām citām smadzeņu patoloģijām)

adrina
Download Presentation

Aknu encefalopātija

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Aknu encefalopātija Evija Gūtmane, Mf5, 13.grupa

  2. Aknu encefalopātija var veidoties gan pie hroniskas, gan retāk akūtas aknu mazspējas • Potenciāli atgriezenisks smadzeņu darbības traucējums ar neiroloģiskām un psihiatriskām izpausmēm (pie izslēgtām citām smadzeņu patoloģijām) • Klīniskajā ainā dažādas smaguma pakāpes(0-4) • Liela sociāli-ekonomiska problēma dēļ augstās hroniska hepatīta prevalences

  3. Aktualitāte • Pasaulē ir apmēram 20 mljhroniska hepatīta pacienti, no kuriem apmēram 14 mljir aknu ciroze • Ir 5. biežākais nāves cēlonis vecuma grupā 45-64 gadi (vecuma grupā 20-40 gadi daudz biežāks nāves cēlonis kā MI) • Apmēram 40% cirozes pacientu slimības gaitā parādīsies aknu encefalopātija • 5 gadu dzīvildze ar AE ir tikai 16-22%!!! • Bieži ir latenta/nediagnosticēta AE, kas vienalga pasliktina prognozi salīdzinājumā ar pacientiem bez AE un rada funkcionēšanas traucējumus (piemēram, puse no visiem LAE pacientiem nav pilnībā spējīgi vadīt mašīnu)

  4. Hronisku aknu slimību īpatsvars HCV ASH Aknu encefalopātija Ciroze Akūta aknu mazspēja AIH CRYPTO (NASH) PSC, PBC HBV HCV: Hepatitis C infection HBV: Hepatitis B infection NASH: Nonalcoholic steatohepatitis ASH: Alcoholic steatohepatitis PSC: Primary sclerosing cholangitis CRYPTO: Cryptogenic cirrhosis PBC: Primary biliary cirrhosis AIH: Autoimmune hepatitis

  5. Dzīvildzes prognoze • Tiklīdz rodas pirmās dekompensācijas pazīmes, pacienta prognozējamais dzīves ilgums dramatiski samazinās • Vidējais dzīves ilgums pie kompensētas cirozes ir 8,9 gadi • Vidējais dzīves ilgums pie dekompensētas cirozes ir 1,6 gadi

  6. Patoģenēze AE Izmainās smadzeņu- asinsvadu barjeras caurlaidība Smadzenēs nokļūst neirotoksiskas vielas, piem., amonijs Aknu mazspēja Portokavālakollaterāļu sistēma Glijas tūska Rodas funkcionāli astrocītu f-ju traucējumi, kā rezultātā cieš neironi izmainās intracerebrāloneirotransmiteru un to receptoru daudzums smadzenēs Neirotoksiskās vielas: amonijs, merkaptāns, fenoli, īso ķēžu TS, GABA u.c.

  7. Astrocīti Veido 1/3 daļu no smadzeņu garozas Funkcijas: • Nodrošina hematoencefalītisko barjeru • Piedalās elektrolītu homeostāzes nodrošināšanā smadzenēs • Piegādā barības vielas un neirotransmiteru priekštečus neironiem • Piedalās neirotoksisku vielu atindēšanas procesos

  8. Astrocītu bojājums • Alcheimera 2 tipa astrocitoze • Astrocītu “uzbriešana” un iespējamā smadzeņu tūska (vairāk pie akūtas AE) Smadzeņu ieķīlēšanās Pacienta nāve

  9. GABA receptora komplekss Ir arī receptoraissaitsetanola piesaistei Kompleksa aktivācija nodrošina postsinaptisko kavēšanu CNS

  10. Amonijs Magnijs KAVĒŠANA Pieaug perifēra tipa benzodiazepīnu receptoru ekspresija (PTBR) astrocītos  Holesterīna uzņemšana un pārveide par pregnenolonu u.c. neirosteroīdiem GABA receptori

  11. Amonija izcelsme • GI asiņošana • Azotēmija • Pastiprināta proteīnu uzņemšana • Aizcietējumi • Audu asiņošana • Infekcija, sepse • katabolisms, muskuļu atrofija • Azotēmija • Aknu M/f zudums • Portokavālišunti • Metabola nepietiekamība • Acidoze • Diurētiķi Pastiprināta amonija veidošanās zarnās Samazināta detoksikācija Ekstraintestināla veidošanās Zarnas Kunģis/zarnas Nieres Muskuļi Aknas Muskuļi Hiperamonēmija AE

  12. Amonija metabolisms aknās % Synthesis rate/wet weight of liver (µmol / h x g) Percentages + SEM Control ** Fatty liver 500 Cirrhosis 400 300 200 ** ** 100 * ** 0 Urea synthesis Glutamine synthesis Glutaminase activity

  13. AE “veicinošie” faktori Patoģenēze Veicinošie faktori Uztura proteīni, aizcietējumi, GI asiņošana u.c. NH4+ veidošanās zarnās Saistīšanās ar GABA- R Trankvilizatori, sedatīvi Neirodepresija Trankvilazatori, sedatīvi NH4veidošanās nierēs Hipokaliēmija, diurētiķi Urīnvielas sintēzes inhibīcija Diurētiķi, acidoze Samazināta asins plūsma aknās un nierēs Hipovolēmija Aknu f-ju Hipoksija, alkohols Proteīnu katabolisms Drudzis, infeckija, operācijas u.c. Uzņēmība pret infekcijām Alkohols

  14. AE izpausmes: Koma Manifesta AE Latenta (minimāla) AE 30-70%

  15. AE klasifikācija

  16. AE smaguma pakāpesWEST HAVEN kritēriji Apziņas stāvoklis Uzvedība Neiromuskulārie simptomi Latenta Klīniski nav nozīmīgu izmaiņu. Patoloģiski psihometrisko testu rezultāti Viegi motorie traucējumi I Izmainīta koncentrēšanās spēja un reakcijas ātrums, viegla nogurdināmība Izmaiņas personībā Viegli motorie traucējumi II Domu gausums, letarģija Redzamas izmaiņas personībā, disorientācija Asteriksis, neskaidra runa Dīvaina uzvedība, delīrijs, halucinācijas, ilūzijas Hiper un hiporefleksija asteriksis, spazmas III Disorientācija, miegainums, stupors IV Koma Arefleksija, hipotonuss

  17. Child-Pugh klasifikācija cirozes smaguma pakāpei Parametrs Punktu skaits 1 2 3 Encefalopātija 1. pakāpe I/II III/IV Ascīts Nav Viegls Masīvs Bilirubīns (mg/dl) vai < 2 2-3 > 3 (< 34) (34-51) (> 51) Bilirubīns (µmol/l) > 3.5 2.8-3.5 < 2.8 Albumīns (g/dl) Protrombīna laiks (sekundes virs normas) vai 1-3 4-6 > 6 INR < 1.7 1.8-2.3 > 2.3 Child-Pugh-stadijas A : 5–6 Punkti B : 7–9 Punkti C : 10–15 Punkti

  18. Akūta vai hroniska AE Akūta AE Hroniska AE Paaugstināta intrakraniālā spiediena pazīmes Bieži Ļoti reti Atbilde uz terapiju Slikta Laba 20-30% Spazmas Ļoti reti Identificējams veicinošais f. Reti Ļoti bieži Īstermiņa prognoze Slikta Laba 3% 97% Biežums

  19. Diagnostikas iespējas • Klīniskās ainas smaguma izvērtēšana pēc West Haven kritērijiem • Flicker frequency analīze(critical flicker frequency, CFF) • Mentālā statusa izvērtēšana: • Psihometriskie testi (piem., ZVT, LNT, ZST, rakstīšana) • Neiroloģiskā izmeklēšana: • EEG, ierosinātie potenciāli • Diferenciāldiagnoze • Laboratoriskā diagnostika iespējamo “veicinošo faktoru” identifikācijai: • PAA, ALAT, ASAT, venozo asiņu bāzu statuss, urea, kreatinīns u.c. pēc vajadzības

  20. Klīniskā aina

  21. MINIMĀLA AE: • Var būt normāla atmiņa, valoda, motorā f-ja, tomēr ir traucēta komplicēto motoro kustību realizācija un pagarināts reakcijas laiks • Parasti normāli mentālā statusa izvērtēšanas testa rezultāti • Izmaiņas psihometriskajos testos

  22. Spēja vadīt automašīnu Alkohola rosināta ciroze Ne alkohola ciroze 20% nav spējīgi braukt 20% - spējas apšaubāmas 40% spējīgi braukt 80% nav spējīgi brauks (unfit to drive) 40% spējas apšaubāmas

  23. 2. MANIFESTA AE: • Samazināta īslaicīgā atmiņa un koncentrēšanās spējas • Disorientācija un asterixis (no 2. pakāpes) • Fetorhepaticus • Hiperventilācija un  ķermeņa temperatūra • Ekstrapiramidālie simptomi: tremors, bradikinēzija, rigiditāte, šķūkoša gaita • Aknu mielopātija: apakšējo ekstremitāšu vājums, grūtības staigāt, spastiskaparaparēze, hiperrefleksija

  24. Trailmaking tests (ZVT-A and ZVT-B)

  25. Digit-symbol test (ZST) and tracking test (LNT)

  26. Flicker frequency analysis (CFF) Metodes būtība: pacientam tiek spīdināti gaismas impulsi, kuru frekvence ir tik liela, ka tiek uztverta kā konstanta gaisma Pataloģisks CFF slieksnis gaismas frekvencei = 39 Hz Pakāpeniski frekvence tiek  CFF- frekvence, kad pacients uztver atsevišķus gaismas impulsus (mirguļo)

  27. Terapijas principi Izslēgt veicinošos faktorus un modificēt diētu + * Laktuloze 1-2L 20% * L ornitīns L aspartāts 20 -40g/dn Ja terapija neefektīva=> * BCAA * Neabsorbējamas antibiotikas Flumazenils *Aknu transplantācija

  28. Hepa Merz

  29. Uztura principi • Aknu cirozes slimnieku diētas pamatā ir saudzējošs pilnvērtīgs uzturs • Speciāla diēta ir vajadzīga, ja sākas dekompensācija (encefalopātija, ascīts, barības vada vēnu paplašināšanās u.c.)

  30. Diētas mērķis ir nodrošināt slimnieku ar augstvērtīgiem OBV samazinātā vai minimālā daudzumā • Jāpalielina sazaroto AS daudzums (valīns, leicīns, izoleicins), bet jāsamazina neiroregulatoro izejvielu daudzums, ierobežojot aromātiskās AS (fenilalanīns, tirozīns) • vistoksiskākie ir gaļas un zivju proteīni, vismazāk toksiski: siera un piena, kā arī augu proteīni • var papildus ievadīt 0, 25mg/kg BCAA (sazarotās AS)

  31. Uzņemamo OBVdaudzums pie encefalopātijas • Latenta: nav ierobežojumu • 1.pakāpe:60g dn, daļu var uzņemt ar gaļu un zivīm • 2.pakāpe: 40-50g/dn. 20g var būt no piena produktiem un olas baltuma, pārējiem jābūt no augu proteīniem • 3.pakāpe:25-30g/dn. 10g var būt no piena produktiem un olas baltuma • 4.pakāpe: jādod parenterāli minimālā proteīnu deva līdzsvarotu AS maisījuma veidā

  32. Izmantotā literatūra • Liver diseases and hepatic enchepalopathy, scientific product monography • Diagnosis and treatment of hepatic encephalopath, Bailliere's Clinical gastroenterology • A guide for patients with Liver diseases including Guidelines for Nutrition • Anatolijs Danilāns. Hroniskas aknu slimības, 3.grāmata Aknu ciroze, 2013 • emedicine.medscape.com/article/186101-overview • http://www.doctus.lv/2008/9/akuta-aknu-mazspeja • http://www.doctus.lv/2010/3/transjugulara-intrahepara-portosistemiska-suntesana-jauna-iespeja-dekompensetas-aknu-cirozes-radito-komplikaciju-arstesana • http://gi.org/guideline/hepatic-encephalopathy/ • http://gi.org/guideline/alcoholic-liver-disease/ • http://www.uptodate.com/contents/hepatic-encephalopathy-in-adults-treatment • http://www.merckmanuals.com/home/liver_and_gallbladder_disorders/manifestations_of_liver_disease/hepatic_encephalopathy.html

More Related