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LEUCEMIAS AGUDAS EN PEDIATRÍA

LEUCEMIAS AGUDAS EN PEDIATRÍA. Águeda Molinos Quintana SECCIÓN DE HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. SERVICIO DE HEMATOLOGÍA. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DEL ROCÍO. INCIDENCIA Leucemia en la infancia. Cáncer frecuente en el niño (30% cáncer infantil)

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LEUCEMIAS AGUDAS EN PEDIATRÍA

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Presentation Transcript

  1. LEUCEMIAS AGUDAS EN PEDIATRÍA Águeda Molinos Quintana SECCIÓN DE HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA. SERVICIO DE HEMATOLOGÍA. HOSPITAL UNIVERSITARIO VIRGEN DEL ROCÍO

  2. INCIDENCIA Leucemia en la infancia • Cáncer frecuente en el niño (30% cáncer infantil) • 80% leucemias agudas linfoblasticas: más frecuente entre los 3 y 5 años. • 17% leucemias agudas mieloblasticas. más frecuente en 1º año de vida y pubertad. • Resto son leucemias mieloides crónicas y leucemias mielomonocíticas crónicas juveniles.

  3. LEUCEMIAS AGUDAS • DEFINICIÓN: • Proliferación clonal maligna • Células precursoras linfoides o mieloides en distinto grado de diferenciación • Dan lugar a una invasión de médula ósea • Abarca más de 20% de celularidad total • Puede existir infiltración de bazo, hígado, ganglios linfáticos y otros órganos y tejidos.

  4. Clasificación Leucemias LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLASTICA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Y LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÓNICA INFANTIL.

  5. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA • Neoplasia más común en la infancia • Incidencia 27-40 casos por millón • 2-5 años (incidencia aumentada) • Tasa curación 80%

  6. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDAEtiopatogenia • Transformación maligna de una célula progenitora anómala que adquiere capacidad de replicación y auto renovación indefinida • Proceso complejo y multifactorial • Factores genéticos:Determinadas e. genéticas como el S. de Down o la A. de Fanconi predisponen a la LA • Factores ambientales:Radiaciones ionizantes, rayos X intra-útero, quimioterapia recibida previamente. • Infecciones víricas:HTLV-I relacionado con la leucemia-linfoma T del adulto pero no en el niño. VEB relacionado con el desarrollo de Linfoma de Burkitt en niños y adultos. • Enfermedades hematológicas previas:Aplasia medular, síndromes mielodisplásicos.

  7. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA LLA • FIEBRE, DEBILIDAD, HEMORRAGIAS E INFECCIONES. • SÍNDROME CONSTITUCIONAL, DOLORES ÓSEOS • CAMBIOS EN EL COMPORTAMIENTO • SÍNTOMAS ESPECÍFICOS: COMPRESIVOS, MENINGEOS, IRA, CID • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL CON: • MONONUCLEOSIS INFECCIOSA • OTRAS INFECCIONES • ARTRITIS REUMATOIDE • PÚRPURA TROMBOPÉNICA MEGACARIOCÍTICA • ANEMIA APLÁSICA • NEUROBLASTOMA

  8. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA LLA ALARMA !! • Fiebre • + Decaimiento • +/- Hemorragias (Petequias) • +/- Megalias • Proceso febril intermitente Mononucleosis PTI Infecciones HEMOGRAMA - Pancitopenia - Bicitopenia - Hiperleucocitosis ¿ QUÉ HACEMOS ? SLT Hiperviscosidad

  9. Caso clínico 1. Niño de 4 años • Fiebre 5 días evolución. • Cuadro catarral con intenso decaimiento que no mejora pese a tratamiento sintomático e inter-fiebre • Pálido, decaído e inapetente. • AP y AF sin interés

  10. Exploración: • Aceptable estado general, discreta palidez mucocutánea, consciente, colaborador, activo, eupneico en reposo. • Hemodinamicamente estable, afebril • Peso: 16´9 kg, talla: 106 cm • Petequias aisladas en miembros inferiores. No rigidez de nuca ni signos meníngeos. No adenopatías palpables. • ACP y abdomen normal.

  11. Pruebas complementarias: • Hemograma: Marcada pancitopenia, con disminución de todos los tipos celulares, especialmente de la serie blanca. Hb:7´1 g/dl (11-14), leucocitos 3´17 mil/mm³ (5-14´5) , neutrófilos 0´1mil/mm³ (1´5-8). Plaquetas 45.000 • Frotis de sangre periférica: Anemia normocítica arregererativa con marcada reticulopenia. En la serie blanca destaca la existencia de un 4% de céls de aspecto blástico de tamaño intermedio, con un 6% de céls de tamaño más pequeño, pero también con cromatina laxa y aspecto igualmente blástico.

  12. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA LLA • Síntomas constitucionales • DOLORES ÓSEOS Diagnóstico diferencial: - Sinovitis de cadera - Artritis séptica - Espondilodiscitis - Tumores

  13. Caso clínico 2 • Paciente de 3 años previamente sana • Aspecto de enfermedad • Fiebre intermitente de 2 meses de evolución. Varios ciclos antibióticos • Dolor abdominal. Ecografía abdominal normal. Se descarta neuroblastoma abdominal • Impotencia funcional intermitente. Sinovitis transitoria de cadera • Hemograma normal salvo anemia de proceso crónico. Frotis de sangre periférica normal. • Artritis / inflamación articular • Sospecha de enfermedad reumatológica

  14. Caso clínico 3 • Paciente de 13 años valorada en los últimos 3 meses en consulta de traumatología por dolor en hombro derecho • Afebril • Buen estado general • Exploración sin hallazgos ¿ Le hago un hemograma a todo paciente con dolor oseo-muscular ? DURACIÓN ? LOCALIZACIÓN ?

  15. Caso clínico 4 • Paciente de 5 años con fiebre de pocos días de evolución • EF: Hipertrofia amigdalar

  16. PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA LLA • Cambios en el comportamiento • Infiltración SNC • Hiperviscosidad por hiperleucocitosis • Focalidad neurológica • Cloroma • Alteraciones visuales • Afectación SNC • Afectación retiniana por infiltración leucémica • Lisis tumoral • CID • Insuficiencia renal • Alteraciones electrolíticas • Bioquímica con calcio-fósforo, LDH (proliferación de blastos), acido úrico y coagulación

  17. EXPLORACIÓN INICIAL EN LA LLA • PALIDEZ, PETEQUIAS, HEMORRAGIAS RETINEANAS • ORGANOMEGALIAS: ADENOMEGALIAS, HEPATO-ESPLENOMEGALIA, MASA MEDIASTÍNICA, TUMEFACCIÓN TESTICULAR • Desmielinización osea • NADA PATOLÓGICO.

  18. LLA-T • Masa mediastínica • Leucocitosis • Grandes organomegalias • Infiltración SNC • - Cefalea, vómitos ALGUNOS SUBTIPOS CONCRETOS • Urgencia vital • Hiperviscosidad por hiperleucocitosis • Sd. Lisis tumoral con IRA (LLA-B Burkitt) • Septicemia por neutropenia • Ins. Respiratoria por compresión por masa mediastínica. Sd vena cava superior

  19. Certeza diagnóstica • Aspirado Médula ósea Microscopía óptica >20% linfoblastos Examen de linfoblastos por citometría de flujo. Inmunofenotipo Examen citogenético y molecular de la población tumoral PUNCIÓN LUMBAR SIEMPRE INDOLORO

  20. CLASIFICACIÓN DE LLA 1.-Morfológica 2.-Inmunológica 3.-Citogenética

  21. L1 LINFOBLASTOS DE PEQUEÑO TAMAÑO. ASPECTO HOMOGENEO (MAS DEL 75% DE LA POBLACIÓN BLÁSTICA). CITOPLASMA ESCASO. NUCLEO REGULAR CON NUCLEOLOS NO VISIBLES O POCO PROMINENTES. L2 LINFOBLASTOS DE TAMAÑO GRANDE. ASPECTO HETEROGÉNEO.. EL CITOPLASMA CONSTITUYE MAS DEL 20% DE L TAMAÑO CELULAR. NUCLEO IRREGULAR CON NUCLEOLOS VISIBLES, A MENUDO PROMINENTES. L3 LINFOBLASTOS DE TAMAÑO GRANDE. ASPECTO HETEROGÉNEO. NUCLEO IRREGULAR CON FRECUENTES NUCLEOLOS PROMINENTES. EL CITOPLASMA ES ABUNDANTE CON INTENSA BASOFÍLIA Y PRESENCIA DE VACUOLAS. CLASIFICACIÓN CITOLÓGICA DE LA LLA TAMAÑO CANTIDAD DE CITOPLASMA Y ASPECTO NÚCLEO. TAMAÑO Y ASPECTO NUCLEOLOS / VACUOLAS Negativos para tinciones de mieloperoxidasa y sudán B

  22. CLASIFICACIÓN INMUNOLÓGICA DE LA LLA Durante la maduración normal del linfocito se producen cambios de ag celulares

  23. CITOGENÉTICA EN LA LLA DEL NIÑO 90 % de LLA infantil

  24. TRATAMIENTO LOS QUIMIOTERÁPICOS - Evitar multiplicación y crecimiento tumoral - Efecto sobre síntesis o función de macromoléculas

  25. Efecto sobre la Multiplicación celular Células normales Células tumorales

  26. FUNDAMENTOS DEL TRATAMIENTO CON QM DE LA LLA

  27. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO DE LA LLA SEGÚN LOS GRUPOS DE RIESGO

  28. FACTORES PRONOSTICOS DE LA LLA INFANTIL EDAD NÚMERO DE LEUCOCITOS EXTENSIÓN EXTRAMEDULAR INMUNOFENOTIPO CITOGENÉTICA/BIOLOGÍA MOLECULAR RESPUESTA PRECOZ AL TRATAMIENTO RESPUESTA A LA INDUCCIÓN ENFERMEDAD MÍNIMA RESIDUAL POST-INDUCCIÓN INTENSIFICACIÓN DEL TRATAMIENTO

  29. Casi un 30% de pacientes no son curables solo con quimioterapia • 1. No alcanzan la RC • 2. Recaída TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS - Nada más alcanzar la 1º RC por enfermedad de alto riesgo de recaída - Tras recaida de la enfermedad (Precoz y tardía) Trasplante en 2º RC

  30. TRASPLANTE • Trasplante alogénico MO • HLA idéntico • No emparentado • Trasplante de sangre periférica • Trasplante autólogo • Manipulación • Trasplante de cordón umbilical

  31. LEUCEMIA AGUDA NO LINFOBLÁSTICA Representan el 15-20% de todas las leucemias infantiles

  32. FACTORES PRONÓSTICOS EN LA LANL CASI TODOS LOS SUBTIPOS (70%) SON DE MAL PRONÓSTICO • PACIENTES DE “RELATIVO” BUEN PRONÓSTICO: • SUBTIPO M3 CON t(15;17) • SUBTIPO M2 CON t(8;21) • SUBTIPO M4 CON INVERSIÓN DEL CROMOSOMA 16

  33. TRATAMIENTO DE LA LANL • TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS, PARA TODOS LOS PACIENTES EXCEPTO LOS DE BUEN PRONÓSTICO. • PROBABILIDAD DE CURACIÓN DE LA LANL EN EL NIÑO: 60%

  34. DIFERENCIAS ENTRE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Y LA LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA CRÓNICA INFANTIL

  35. GRACIAS

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