Eugeniusz J. Kucharz

1. Eugeniusz J. Kucharz Postępowanie z chorym przewlekle gorączkującym Katowice 2009

2. Ogólna charakterystyka gorączki • Przyczyny gorączki • Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów • Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych

3. Gorączka Regulacja temperatury wewnętrznej to jeden z najważniejszych mechanizmów homeostatycznych. Gorączka to zaburzenie regulacji temperatury wewnętrznej (inne ustawienie „regulatora” – „set point”). Gorączka to nie to samo co hypertermia.

4. Gorączka Chory z hipertermią po ochłodzeniu nie ma gorączki. U chorego z gorączką po ochłodzeniu podnosi się temperatura.

5. Gorączka Pomiar temperatury ciała Najmniej dokładny pod pachą, zależy od ukrwienia powłok i temperatury otoczenia. Inne miejsca pomiaru: kanał odbytnicy, jama ustna, błona bębenkowa, pęcherz moczowy „Złoty standard” (ale rzadko oznaczany) -temperatura krwi w prawym przedsionku serca.

6. Gorączka Prawidłowa mierzona w jamie ustnej 36,8 ± 0,4 °C, u dorosłych do 40 roku życia. Gorączka - powyżej 37,5 °C. albo w godz. rannych powyżej 37,2 °C, wieczorem powyżej 37,8 °C.

7. Przyczyny gorączek • Gorączki wywołane przez czynniki zakaźne • Bakteryjne (przykłady: błonica, kiła, gruźlica, róża, tężec, zgorzel gazowa, ropnie lub ropowice) • Wirusowe (przykłady: grypa, mononukleoza, cytomegalia, wirusowe zapalenie wątroby)

8. Przyczyny gorączek • Grzybicze (przykłady: histoplazmoza, uogólniona kandydoza) • Pasożytnicze (przykłady: amebioza, toksoplazmoza, zimnica, glistnica, lamblioza)

9. Zimnica – malaria Choroba Chagasa

10. Przyczyny gorączek B. Gorączki wywołane przez proces nowotworowy • Choroby rozrostowe krwi i układu chłonnego (przykłady: ziarnica złośliwa, białaczki, szpiczak mnogi) • Guzy lite (przykłady: rak jasnokomórkowy nerki, śluzak serca)

11. Przyczyny gorączek C. Gorączki wywołane przez zaburzenia immunologiczne - Układowe zapalne choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, choroba Stilla z początkiem objawów w wieku dorosłym, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenia naczyń)

12. Przyczyny gorączek • Choroby ziarniniakowe (sarkoidoza, choroba Leśniowskiego i Crohna, ziarniniakowe zapalenie wątroby) • Choroby alergiczne (gorączka sienna) • Choroby autoimmunologiczne o lokalizacji narządowej (zapalenie tarczycy typu Hashimoto)

13. Przyczyny gorączek • Zespoły nieinfekcyjne o prawdopodobnym mechanizmie immunologicznym (niedokwistość hemolityczna, zespoły zmiażdżeniowe, niedokrwistość sierpowatokomórkowa) • Zespoły niedoborów immunologicznych (prawdopodobnie mieszany mechanizm gorączki, gdyż zespoły predysponują do zakażeń nietypowych) (zakażenie HIV i AIDS, zaburzenia funkcji fagocytów, niedobory immunoglobulin)

14. Przyczyny gorączek - Genetycznie uwarunkowane zespoły zapalne autoimmunologiczne (przykłady: rodzinna gorączka śródziemnomorska, kryopirynopatie, TRAPS)

15. Przyczyny gorączek D. Gorączki o przyczynach endokrynologicznych, metabolicznych i polekowych • Gorączka związana z nadmiarem hormonów tarczycy (przełom hypertyreometaboliczny) • Gorączka związana z hormonami sterydowymi (przykłady: gorączka etiocholangionowa, nadwrażliwość na progesteron)

16. Przyczyny gorączek • Miopatie mitochondrialne • Gorączki polekowe (przykłady: złośliwy zespół poneuroleptyczny)

17. Przyczyny gorączek E. Inne rodzaje gorączek • Hipermetabolizm poanalgetyczny • Hipertermia wegetatywna • Gorączka symulowana • Gorączka o nieznanej przyczynie

18. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Wyodrębniona jako jednostka chorobowa w II poł. XX wieku Ujawnia się u 2/3 chorych przed 5 rokiem życia. Objawy: gorączka, zapalenie błon surowiczych, zapalenie dużych stawów, wysypka różyczkopodobna, najczęsciej na kończynach dolnych.

19. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Najczęściej gorączka i podrażnienie otrzewnej Napady trwają 3-5 dni, ustępują samoistnie Częstość napadów zmienna i różna u poszczególnych chorych Nieznane czynniki wywołujące, m.in. zakażenia wirusowe, stres.

20. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Między napadami bez objawów, po dłuższym czasie zmiany pozapalne stawów, nie leczona choroba prowadzi do skrobiawicy nerek

21. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Występuje w basenie Moarza Śródziemnego, w Polsce rzadko, być może nie rozpoznawana Mutacja genu MEFV (MEditeranean FeVer), kodującego białko marenotrynę/pirynę. Defekt tego białka prowadzi do nadmiernego uwalniania IL-1beta.

22. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Rozpoznanie: Kryteria duże: typowe napady choroby • zapalenie otrzewnej • Jednostronne zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia • Zapalenie pojedynczego stawu

23. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Kryteria małe: - niepełny napad • ból nóg • dobra reakcja na podanie kolchicyny

24. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Kryteria pomocnicze • Wywiad rodzinny • Pochodzenie etniczne • Początek jawnej choroby przed 20 rokiem życia • Silne napady choroby • Bezobjawowe okresy międzynapadowe

25. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Kryterium duże lub dwa lub więcej kryteria małe, lub 1 małe i 5 pomocniczych

26. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Leczenie Kolchicyna podawana codziennie 1mg/24h Zapobiega napadom i zapobiega rozwojowi skrobiawicy nerek Próby stosowania anakinry

27. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Kryopirynopatie Mutacje genu CIAS1 kodującego białko kryopirynę. Kryopiryna bierze udział w uwalnianiu interleukiny-1

28. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Kryopirynopatie Rodzinna pokrzywka wywołana zimnem zwana zespołem nadwrażliwości na zimno Zespół Muckle’a i Wellsa Przewlekły neurologiczno-skórno-stawowy zespól występujący u niemowląt

29. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna pokrzywka wywołana zimnem Dziedziczy się autosomalnie dominująco. Samoograniczające się krótkie okresy gorączki o małym nasileniu, z bólem stawów i wysypką występujące po narażeniu na zimno. Mogą występować bóle głowy, bóle mięsni, nudności. W okresie gorączki zwiększone wskaźniki fazy ostrej i leukocytoza.

30. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Zespół Muckle’a i Wellsa Okresowa gorączka z pokryzwką, rozwijajace się uszkodzenie słuchu, skrobiawica nerek. Nie znany czynnik wywołujący gorączkę.

31. Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Zespoły autoimmunologiczne związane z receptorem dla TNF (TRAPS) Okresowa gorączka trwająca 1-3 tygodni, mogą pojawiać się bóle brzucha, silne bóle mięśni, wysypka. Leczenie – podawanie etanerceptu

32. Gorączka nieznanego pochodzenia Gorączka nieznanego pochodzenia (fever of unknown origin – FUO) – gorączka powyżej 38°C, trwająca ponad 3 tygodnie, u chorego u którego mimo pogłębionej diagnostyki nie udało się ustalić przyczyny gorączki.

33. Gorączka nieznanego pochodzenia Różne zestawienia pokazują, że u 25-30% chorych z FUO nie udaje się ustalić przyczyny gorączki.

34. Saturday night fever

35. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych • Ze względu na wielorakość przyczyn nie ma „sztywnego” algorytmu postępowania • Należy pamiętać o różnych możliwych przyczynach gorączki i nie zawężać „myślenia diagnostycznego”; mogą być dwie przyczyny gorączki u tego samego chorego (np. tzw. „choroba podstawowa” i zakażenie lub nowotwór).

36. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Ocenić gorączkę w aspekcie stanu ogólnego chorego - niedożywienie, wyniszczenia, stosowanie immunosupresji, stan po przeszczepach itp.

37. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych • Ustalić czy chory rzeczywiście gorączkuje i próbować określić charakter gorączki • Gorączka ciągła • Gorączka zwalniająca • Gorączka przerywana • Gorączka trawiąca • Gorączka nawracająca

38. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych • Przeanalizować możliwe najczęstsze przyczyny gorączki (wywiad i badanie fizykalne) • Zakażenia dróg oddechowych, moczowych, skóry, zapalenia płuc, gruźlica o różnym umiejscowieniu • Zmiany skórne, śluzówkowe, węzły chłonne.

39. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych - Zabezpieczenie materiału do poszerzonych badań mikrobiologicznych, serologicznych, mykologicznych, parazytologicznych

40. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych • „Popatrzeć” całościowo na chorego • Zmiany skórne • Zmiany oczne • Ciała obce (w tym endoprotezy) • Biegunki, wymioty • Limfoadenopatia • Objawy neurologiczne (dyskretne) • Zażywane leki

41. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Zwrócić uwagę na: - „ukryte” ogniska zakażenia (ropnie wokół korzeni zębów, zakażenia dróg moczowych, ropnie skórne itp.).

42. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Właściwie ocenić wskaźniki fazy ostrej • Co może przyspieszać OB? • Białko C-reaktywne • Rola dysfunkcji wątroby • „Ręczny” rozmaz krwi obwodowej • Trombocytoza

43. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych • Rola oznaczania prokalcytoniny • Rola oznaczania stężenia D-dimerów • Proteinogram

44. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Właściwa interpretacja oznaczania przeciwciał przeciwko bakteriom (borelioza) i wirusom (cytomegalia) oraz autoprzeciwciał

45. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Pamiętać o chorobach tropikalnych (zimnica, choroby pasożytnicze – bąblowiec, przywry) Pamiętać o możliwości zakażenia HIV

46. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych • Badania obrazowe – wynikające z uzasadnionego postępowania diagnostycznego • Scyntygrafia ze znakowanymi leukocytami • Diagnostyka onkologiczne – ukierunkowana (wiek, płeć, czynniki ryzyka np. palenia tytoniu, zawodowe, rodzinne)

47. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Rozważać ostrożnie tzw. gorączkę (hipertemię) wegetatywną Myśleć o rzadkich przyczynach gorączek Przeanalizować piśmiennictwo Skorzystać z konsultacji

48. Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Niestety nie zawsze się udaje ustalić przyczynę gorączki Powtarzać rozsądnie badania Wnikliwie obserwować Uwzględnić czynnik czasu i wpływ gorączki na stan chorego

49. Wykład dedykuję pamięci prof. Władysława Antoniego Gluzińskiego

50. W 150 rocznicę urodzin w imieniu Towarzystwa Internistów Polskich złożyliśmy kwiaty na Jego grobie