Dyspnoe in der ZNA

1. Dyspnoe in der ZNA Dr. Jan-Peter Linke

2. Anamnese Frau H. 70 jährige Patientin • Globusgefühl mit Dyspnoe NYHA II • Akut aufgetretene Übelkeit • Ungerichteter Drehschwindel Vordiagnosen: • Riesenzellarteriitis mit multiplen Aneurysmen ED 7/12 • Arterieller Hypertonus • Autoimmunthyreoditis Medikation: • Tenormin = Atenolol 100 mg 1-0-0 • Triamteren 50 mg/ HCT 25 mg 0,5-0-0

3. Diagnostik • Klinische Untersuchung: abgeschwächte Herzgeräusche, sonst unauffällig • Normwertige Vitalzeichen, kein Pulsdefizit • EKG: normofrequenter Sinusrhythmus, negative T-Wellen V4-V6 und in II und aVF • Labor: weitestgehend normwertig, LDH 450 U/l D-Dimere 570 ng/ml (<500 ng/ml Norm) • Orientierende Sonographie des Abdomens • unauffällig Blick auf das Herz mit Abdomenschallkopf - ca. 5 cm messender Perikarderguss, nicht vorbekannt, nicht hämodynamisch relevant

4. Echokardiographie • Bestätigung des Perikardergusses • Aneurysma der A. ascendens ca. 5 cm messend • mit auffälliger Ektasie und Wandverdickung • V.a. Aortendissektion/ Ruptur eines Aneurysmas

5. Angio-Computertomographie Aortendissektion mit gedeckt rupturiertem Aortenaneurysma Stanford A

6. Acute aortic syndrome (AAS) Acute aortic syndrome (AAS) describes a range of severe, painful, potentially life-threatening abnormalities of the aorta. These include aortic dissection, intramural thrombus, and penetrating atherosclerotic aortic ulcer. It is possible for AAS to lead to acute coronary syndrome. Indikation zur umgehenden Herzchirurgie Sind die Koronargefäße dargestellt worden? Das Interponat muss ggf. die Ostien für die Koronarabgänge vorhalten Bypassindikation gegeben? Würde man diese Patientin akut koronarangiografieren? Triple rule out CT • Nicht invasive Methode, kürzere Zeit von Diagnose zur Primärtherapie

7. Riesenzellarteriitis Synonym: Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis, M. Horton Inzidenz 5:100.000 der über 50 jährigen in Europa; Frauen:Männer 5:1 Definition Nekrotisiernde, granulomatöse Vaskulitis der großen und mittelgroßen Gefäße Autoimmunerkrankung mit fraglicher Infekttriggerung Besonders häufig ist die Arteria temporalis betroffen 30 % die Arteria ophthalmica – cave: akute Erblindungsgefahr! 15 % der Aortenbogen und dessen große Äste - Aneurysmabildung Pathogenetisch mit Polymyalgia rheumatica assoziiert Die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR) 3/5 Kriterien müssen erfüllt sein. Sensitivität von 75 %, Spezifität von 92 % - Alter bei Erkrankungsbeginn mindestens 50 Jahre - Neuauftreten lokalisierter Kopfschmerzen - Lokaler Druckschmerz oder abgeschwächte Pulsation einer Temporalarterie - BSG-Beschleunigung von über 50 mm/Stunde - Bioptischer Nachweis meist Temporalarterie (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von Riesenzellen.

8. Riesenzellarteriitis Histologie

9. Riesenzellarteriitis Therapie • Kortikosteroide initial 40-60 mg/d Prednison, Reduktion um 5 mg/Woche, Erhaltungsdosis <7,5 mg/d über 24 Monate Bei frischer einseitiger Erblindung 200-500 mg und bei drohender Erblindung 500-1000 mg pro Tag NW: Diabetes mellitus, Osteoporose, Katarakt, arterielle Hypertonie • Methotrexat (Evidenzgrad 1A, Empfehlungsstärke B) (7,5–15 mg/Woche) als steroidsparende Komedikation Alternative: Azathioprin • Biologicals (Evidenzgrad 2, Empfehlungsstärke C) Bisher kein belegbarer Nutzen • Acetylsalicylsäure (Evidenzgrad 3, Empfehlungsstärke C) Zur Vorbeugung vaskulärer Verschlüsse, insbesondere am Auge. ASS (75–150 mg/Tag). Ulkusprophylaxe wenn in Kombination mit Kortikosteroiden gegeben.

10. Verlaufder Erkrankung derPatientin • Patientin wurde umgehend kardiochirurgisch übernommen • Einsatz eines supra-koronaren Aorta ascendens und Teilbogenersatzes via Rohrprothese • Nach Extubation prolongiert NIV pflichtig • Durchgangssyndrom jedoch ohne bleibende neurolog. Defizite

11. Zusammenfassung Globusgefühl ist erst nach Ausschluss einer organ. Störung als psychosomatisch zu werten Auch mit Abdomenschallkopf ist ein großer Perikarderguss nachweisbar Die Höhe der D-Dimere korreliert nicht mit Ausmaß der Erkrankung Riesenzellarteriitis • Ab 50. Lebensjahr die häufigste Vaskulitis. • Häufig in Kombination mit rheumatischen Erkrankungen • Schwere Verläufe stellen u.a. der akute Gefäßverschluss der Augenarterien und Aneurysmen der Aorta bzw. ihrer Abgänge dar. • Therapie: Umgehende Gabe von Immunsuppresiva (Prednison).