Como aplicar e quais são as vantagens da Assistência a Tosse nas Doenças Neuromusculares?

1. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA COMISSÃO DE TERAPIA INTENSIVA III CURSO NACIONAL DE VENTILAÇÃO MECÂNICA Respondendo dúvidas em Ventilação Mecânica Como aplicar e quais são as vantagens daAssistência a Tosse nas Doenças Neuromusculares? Mauro Vidigal de Rezende Lopes - Pneumologia Hospital Madre Teresa – BH – MG - CTI do Hospital Universitário São José – BH - MG - Programa Vent-Lar - Ventilação Mecânica Domiciliar para Pessoas com Doença Neuromuscular de Minas Gerais

2. CIM, RGF e VNI Manual ou Mecânica Função Bulbar Prognóstico DOENÇA NEUROMUSCULAR CUIDADOS NÃO INVASIVOS COM A MUSCULATURA RESPIRATÓRIA 1. INSPIRATÓRIA Diafragma 2. EXPIRATÓRIA Tosse 3. BULBAR Deglutição, Fonação e Tosse

3. Fisiologia da Eficiência da Tosse Aplicada à Doença Neuromuscular • Uma tosse normal necessita uma inspiração pré-tosse de 85 a 90% da CPT • Pressões intrapleurais de até 140 mmHg são geradas pela contração de musculatura abdominal e intercostal contra a glote encerrada • O movimento de fechamento / abertura glóticos se dá em ± 0,2 s • Os Picos de Fluxo de Tosse gerados vão de 360 - 1200 L/min em normais (explosivo) • Volume expiratório total da tosse: 2.3 ± 0,5 L • Management of Patients with Neuromuscular Disease, Bach JR, 2004.

4. Cuidados não invasivos com a Musculatura Respiratória • Musculatura Inspiratória e Bulbar • Ventilação mecânica não invasiva • Capacidade de insuflação máxima • Respiração glossofaríngea • Musculatura Expiratória e Bulbar • Tosse manualmente assistida • Tosse mecanicamente assistida • Noninvasive Mechanical Ventilation Bach JR., 2002. • Management of Patients with Neuromuscular Disease, Bach JR, 2004. VENT-LAR

5. MUSCULATURA INSPIRATÓRIA e BULBAR Respiração glossofaríngea (RGF) • Foi descrita pela primeira vez, em 1951, por Dail, que observou esta forma de respiração em 10 pacientes com poliomielite. • Dail descreveu a técnica como o engolir de ar produzido por um movimento “em pistão” dos lábios, boca, faringe, língua, palato mole e laringe para dentro dos pulmões. • A hipótese mais aceita é de que esta forma de respiração permanece impressa na memória humana como um resquício da fase anfíbia na embriogênese. • Dail CW. Glossopharyngeal breathing by paralyzed patients. California Med. 1951,75:15-25 • Dail CW, Affeldt JE, Collier CR: Clinical aspects of glossopharyngeal breathing. • Report of use by one hundred postpoliomyelitic patients. J.A.M.A. 1955; 158:445-49 • Zumwalt M, Adkins HV, Dail CW, Affeldt JE: glossopharyngeal breathing. Phys Ther Rev 1956;36:455-60 • Collier CR, Dail CV, Affeldt JE: Mechanics of glossopharyngeal breathing. J Appl Physiol 1956;8:580-84

7. PICO DE FLUXO DA TOSSE: PFT ESPONTÂNEO = 140L/min PFT PÓS-RESPIRAÇÃO GLOSSOFARÍNGEA = 330L/min

8. A curva fluxo volume da Respiração Glossofaríngea Mazza FG, DiMarco AF et al Chest 1984; 85; 638-640

9. MUSCULATURA INSPIRATÓRIA e BULBAR Respiração glossofaríngea (RGF) Objetivos: • Aumentar o tempo livre de ventilação em pacientes com CV < 400ml • Incrementar a voz facilitando chamar ajuda • Aumentar a eficiência da tosse • Prevenir atelectasias • Avaliar toda a musculatura “do pistão”: lábios, boca, faringe, língua, palato mole e laringe • Aumentar a complacência do sistema respiratório • Aumentar a CV, CRF e a ventilação alveolar

10. La Respirazione Glossofaringea(GPB): una tecnica per l’immersione in apnea o una manovra salva-vita? L’utilizzo nell’insufficienza respiratoria e nell’immersione subacquea. Glossopharyngeal breathing (GPB): a technique for apnea diving or a life-saving manoeuvre? CONVEGNO 12-13 ottobre 2007 Porro Pirelli-Hotel Boscolo, Induno Olona (VARESE) Convegno organizzato con la collaborazione di: UILDM (Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare) sezione di Varese Lions Club Laveno Mombello Santa Caterina del Sasso (Varese) Relatori e Moderatori / Speakers and Chairpersons J.R. BACH – Dept. of Physical Medicine and Rehabilitation – University Hospital, Newark-NJ (USA) C. BIANCHI – Servizi Riabilitativi – Fondazione Istituto Sacra Famiglia, Cesano Boscone-MI (Italy) M. GONCALVES – Dept. of Pulmonary Medicine – University Hospital Sao João, Porto (Portugal) M. GRANDI – U.O. di Riabilitazione Respiratoria- Centro riabilitativo Villa Beretta, Costamasnaga-LC (Italy) P. LINDHOLM – Dept. of Physiology and Pharmacology - Karolinska Institute, Stockholm (Sweden) U. PELIZZARI – Recordman in apnea diving. Presidente/fondatore dell’Apnea Academy – Parma (Italy) N. SPONSIELLO – Servizio di Scienza dell’alimentazione – Università di Camerino-MC (Italy) B. STRÖMBERG – President of AIDA International, the International Freediving Federation (Sweden) A. VIANELLO – U.O. Fisiopatologia Respiratoria – A.O. di Padova, Padova (Italy) Comitato Scientifico: C. Bianchi, M. Grandi, A. Vianello

12. MUSCULATURA INSPIRATÓRIA e BULBAR • - Capacidade de insuflação máxima (CIM) • Definição: Máximo volume de ar retido nos pulmões com a glote fechada • Técnica do empilhamento aéreo: 3 a 4 vezes 500ml • 10 a 15 vezes em 3 a 4 sessões diárias • Amplitude de movimento da caixa torácica • Avalia a integridade da musculatura bulbar (CIM – CV)‏ • Indicações: • CV menor que 70% do previsto • Em torno de 2000ml • Quando o aprendizado da técnica for possível Maximum Insufflation Capacity.Seong-Woong Kang Chest 2000; 118: 61-65.

13. PICO DE FLUXO DA TOSSE: PFT espontâneo = 200litros/minPFT assistido = 330litros/min

14. Características do Ambupara realização da técnica de Capacidade de Insuflação Máxima Ambu convencionalAmbu para realizar CIM

15. Tosse Manualmente Assistida pós-CIM Cuidadores Vs. Médicos e Fisioterapêutas

16. Capacidade de Insuflação Máxima e Pico de Fluxo da Tosse nas Doenças Neuromusculares Lopes MVR, Mancuzo EV, Reis MAS, Ribeiro GFF, Andrade CR, Barbosa RCGA, Nogueira CR, Campos FTAF, Versiani MC. Laboratório de Função Pulmonar Hospital Madre Teresa, CGP / VentLar e Serviço de Função Pulmonar HJK Resultados:A amostra foi semelhantes em função da capacidade vital (mín. de 24 e máx. de 56) com média de 40,7% do previsto. Foi observada variação do pico de fluxo da tosse após manobra assistida em média de 77,5 l/min (mín. de 25l/min, máx. de 190l/min). A variação após manobra assistida ocorreu em maior proporção nos pacientes com função pulmonar mais comprometida. Quando comparamos o paciente com seu próprio controle houve, em média, 49% de ganho funcional quando o pico de fluxo da tosse espontâneo era menor que 160l/min. (Gráfico) Introdução: Portadores de doenças neuromusculares evoluem progressivamente com fraqueza muscular expiratória o que compromete severamente sua capacidade de tosse. O pico de fluxo da tosse (PFT) aparece como parâmetro espirométrico confiável de avaliação e acompanhamento da perda funcional pulmonar. O PFT mínimo necessário para remover secreções e debris das vias aéreas é de 160l/min. Objetivo:Estudar a variação do pico de fluxo da tosse assistido manualmente após manobra de capacidade de insuflação máxima (CIM). Metodologia:Participaram do estudo 10 pacientes com diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica, distrofia muscular e miopatia com pico de fluxo da tosse menor que 270 L/min. Foram excluídos pacientes com distúrbio ventilatório obstrutivo associado. Cada paciente realizou espirometria, prova broncodilatadora, capacidade de insuflação máxima, pico de fluxo da tosse e sua variação, manualmente assistida, após manobras de capacidade de insuflação máxima com o auxílio de dispositivo bolsa-máscara (ambu). A técnica consiste em pressurizar a via aérea do paciente com o auxílio de uma máscara oro-nasal conectada a um ambu. Em seguida, são oferecidas 3 a 4 insuflações de aproximadamente 500ml cada (empilhamento aéreo), solicitando ao paciente que inspire além de sua capacidade vital. Logo após, realiza-se golpe firme sob a região epigástrica sincronizado com a abertura da glote enquanto o paciente tem reflexo de tosse. ( Figuras ) Mãe, Pai e WE realizando CIM e PFT como Fisioterapia em seu domicílio Conclusão:A manobra de capacidade de insuflação máxima associada ao golpe abdominal acelera o fluxo expiratório da tosse de pacientes portadores de doença neuromuscular que colaboram com a técnica e pode ser utilizada como cuidado respiratório diário desde as fases mais iniciais da doença quando não há distúrbio ventilatório obstrutivo associado.

17. Lopes MVR, Mancuzo EV, Reis MAS, Ribeiro GFF, Andrade CR, Barbosa RCGA, Nogueira CR, Campos FTAF, Versiani MC. Laboratório de Função Pulmonar Hospital Madre Teresa, CGP / VentLar e Serviço de Função Pulmonar HJK

19. Bach JR, Bianchi C, Vidigal-Lopes M, Turi S, Felisari G: Lung inflation by glossopharyngeal breathing and ``air stacking`` in Duchenne Muscular dystrophy. Am J Phys Med Rehabil 2007; 86: 285 -300.

20. Resultados: • Capacidade de Insuflação Máxima (CIM > CV) • 74 pacientes (94%) realizavam • Gera tosse mais eficaz que sem assistência • 47 pacientes com múltiplas medidas: • Enquanto a CV deteriorou a CIM aumentou • CIM se mantém por mais tempo que a RGF • Respiração Glossofaríngea • 21 pacientes (27%) realizavam, até aquele momento • 15 adiaram a necessidade de VNI • Conclusões: • Capacidade de insuflação máxima e respiração glossofaríngea • Aumentam os volumes pulmonares e desta forma os fluxos de tosse. • Respiração Glossofaríngea pode ser usada em muitos casos para • adiar e diminuir o tempo de ventilação diurna Bach JR, Bianchi C, Vidigal-Lopes M, Turi S, Felisari G: Lung inflation by glossopharyngeal breathing and ``air stacking`` in Duchenne Muscular Dystrophy. Am J Phys Med Rehabil 2007; 86: 285 -300.

21. PICO DE FLUXO DA TOSSE (PFT) MANUALMENTEASSISTIDO • Risco de Complicações Respiratórias PFT > 270 l/min = Tosse eficaz (risco baixo) PFT < 160 e > 270 l/min (risco moderado) PFT < 160 l/min = Tosse ineficaz (risco elevado)

22. Aparelho de Tosse Mecanicamente AssistidaM I-E mm mmmmmm

23. APARELHO DE TOSSE MECANICAMENTE ASSISTIDA (TMA) • Tecnologia da década de 50 • Retornou ao mercado nos EUA em 1993 • Pressão positiva alternada com pressão negativa • de + 70 a – 70 cmH2O • Normalmente operado de + 40 a – 40 cmH2O • Mais eficiente que a tosse manual e a sondagem • “Nunca esquecer do golpe abdominal” • Inconveniente no nosso meio: alto custo

24. TOSSE MECANICAMENTE ASSISTIDA VS. SONDAGEM ÀS CEGAS DO PULMÃO • A insuflação-exsuflação mecânica (MI-E) pode fornecer 600 L/min de fluxo expiratório diretamente aplicado à via aérea • Evita traumatismos e broncoespasmos relacionados com a sondagem dos pulmões • Aspira ambos os pulmões simultaneamente com maior eficiêcia • Apenas 5-15% das aspirações traqueais são do pulmão esquerdo • Pode ser utilizada em todas as DNMs com função bulbar OK • A MI-E é ineficiente pela via aérea superior quando há instabilidade glótica durante a exsuflação ELA bulbar avançada Crianças que não cooperam TQT

25. Eficiência da Insuflação-Exsuflação Mecânica em Pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica ELA Bulbar Insuflação Exsuflação ELA não-bulbar Insuflação Exsuflação Chest Apr 2004; 125: 1400-1405.

26. INDICAÇÃO:DOENÇAS NEUROMUSCULAREScom função bulbar preservada • Treinamento: • PFT assistido > 160 e < 270L/min • Tratamento: • PFT assistido < 160L/min • Em vigência de infecções respiratórias seu uso deverá ser freqüente. Chest Abr 2004; 125: 1400-1405 (ELA) Chest Abr 2004; 125: 1406-1412 (DNM / PED) Chest Set 2004; 126: 774-780 (Secreção abundante) Am J Respir Crit Care Med. Vol 170. pp 456-465, 2004. (Duchenne)

27. Insuflação – Exsuflação Mecânica • O aparelho de tosse está fortemente recomendado na Distrofia de Duchenne. e em outras DNM lentamente progressivas sem envolvimento bulbar severo. • Sempre que o PFT foi > 160 L/min há possibilidade de decanulação e cuidados não invasivos com a musculatura respiratória. • Pacientes com PFT, assistido ou não, < 160 L/min não devem ser decanulados. Am J Respir Crit Care Med, Vol 170. pp 456-465, 2004. Chest Apr 2004; 125: 1400-1405. A different aproach to weaning. Chest 1996; 110: 1566-71. Noninvasive Mechanical Ventilation Bach JR, 2002. Management of Patients with Neuromuscular Disease. Bach JR, 2004.

28. Contra indicação Não utilizar o aparelho de tosse mecânica com Oxigênio suplementar