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LE REGISTRE CLINICO BIOLOGIQUE DES MYELODYSPLASIES ET LE DOSSIER CYTOLOGIQUE. 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004. Poser le diagnostic de myélodysplasie. Reconnaître les anomalies. Classer la myélodysplasie selon les classifications en cours. Q uantifier les anomalies.
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LE REGISTRE CLINICO BIOLOGIQUE DES MYELODYSPLASIES ET LE DOSSIER CYTOLOGIQUE 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
Poser le diagnostic de myélodysplasie • Reconnaître les anomalies • Classer la myélodysplasie selon les classifications en cours • Quantifier les anomalies • Etablir des corrélations clinico-biologiques-cytologiques 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
Reconnaître les anomalies sur chacune des lignées 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
DYSERYTHROPOIESE DSME1 DSME2 Anomalies cytoplasmiques (défaut d’hémoglobinisation, cytoplasme feuilleté) Anomalies nucléaires ( irrégularités, multinucléarités) DSME3 DSME4 Macroblastes, mégaloblastes Sideroblastes en couronne 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
DYSGRANULOPOIESE ANOMALIES NUCLEAIRES DSMG1 DSMG1B DSMG1A Hyposegmentation (Pseudo Pelger-Huet et bissac) Cellules binucléées DSMG1C DSMG1D Condensation anormale de la chromatine Autres anomalies nucléaires 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
ANOMALIES CYTOPLASMIQUES DYSGRANULOPOIESE DSMG2 DSMG2B DSMG2A Hypogranularité/agranulaire (grains faiblement ou non visibles) Vacuoles cytoplasmiques • Persistance de la basophilie • (Corps de Doehle, etc. ) DSMG2D Corps d’Auer ** DSMG2D DSMG2F 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
DYSGRANULOPOIESE AUTRES ANOMALIES DSMG3 DSMG3B DSMG3A DSMG3D DSM3D DSMG3C 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
DYSMEGACARYOPOIESE DSMK DSMK1 DSMK1 DSMK2 Micromégacaryoblastes Micromégacaryocytes mononucléés Micromégacaryocytes bi/tri nucléés Megacaryocytes monolobés(large) DSMK5 DSMK3 DSMK4 Megacaryocytes multi nucléés
Classer la myélodysplasie FAB ou OMS 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
La Classification FAB 1982 LAM SMP-LMMC 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
Quantifier la myélodysplasie 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
Problème difficile • A partir de quand parle-t-on de myelodysplasie • Combien de cellules dysplasiques par rapport au clone • normal 10% ? 20% ? 50%? • Toutes les anomalies ont-elles la même signification • Comment être objectif quand on parle de cytologie • Comment y répondre • Tester la grille des myélodysplasies établies par • G.Flandrin • Evaluer cette grille sur de nombreux cas de SMD. • Tester sa reproductibilité par plusieurs observateurs • Déjà à l’étude dans les LAM (GOELAM) 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
Problèmes de la quantification • 1) à partir de la lame • Appréciation 0 - 1 - 2 • 0 = pas d’anomalie 1 = > 10% 2 = > 50% • 2) à partir des images numérisées • Appréciation par rapport aux images sélectionnées • Nombre d’images à numériser (entre 25 et 50) • Numériser toutes les lignées même normales • Biais de la sélection par le centre émetteur
Etablir des corrélations clinico-biologiques et cytologiques 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
Création du registre des myélodysplasies • (Société ORTHOBIOTECH) • Création d’un dossier image sur Teleslide • (Société TRIBVN) • Création d’un lien entre les 2 logiciels 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
1) PRESENTATION DU REGISTRE 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
2) CREATION D’UN NOUVEAU PATIENT 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
3) Entrées les données cliniques 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
4) Entrées les données biologiques NFS 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
4) Entrées les données biologiques Myelogramme 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
Inclusion du patient dans Teleslide avec l’identité donnée par le GFM 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
SANG 5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
5ème Journées du GFM ROUEN 17 et 18 Juin 2004
En Conclusion Le but de cette étude est: 1) Evaluer la grille de lecture des SMD sur un grand nombre de patients grâce au registre national 2) Etablir des corrélations grâce aux liens créés entre les 2 sites “Medireport et Teleslide” Ce travail, en cours d’élaboration, ne sera réalisable que grâce à la collaboration de tous les centres inscrits au GFM et incluant des patients dans le registre
Etre inscrit sur le site du registre des MDS • http://www.myelodysplasie.net • Saisir les données du patient • Etre inscrit sur le site TELESLIDE • http://teleslide.crihan.fr/index.php • Transférer les images numérisées du patient • dans le dossier teleslide du protocole MDS • Remplir la fiche MDS • Choisir 2 relecteurs
Société TRIBVN • Emmanuel Paulin • Medireport • Claude Viguié Groupe cytologique du GFM • Eliane Duchayne (Toulouse) • Marie José Grange (Paris-Bichat) • Martine Guesnu (Paris-Cochin) • Michèlle Imbert (Paris-Henri Mondor • Françoise Picard (Paris-Cochin) GFM • Sandrine Vaultier
Contact : Groupe Français des Myélodysplasies Site internet : www.gfmgroup.org Site du registre : www.myelodysplasie.net