ÇOCUK KARACİĞER NAKLİNE MEDİKAL BAKIŞ

1. ÇOCUK KARACİĞER NAKLİNE MEDİKAL BAKIŞ Prof. Dr. Sema AYDOĞDU EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD & Organ Nakli Merkezi Karaciğer Nakil Grubu - 2005

2. İnsanoğlunun Solid Organ Nakil Deneyimi • Deneysel çalışmalar dışında • 1954’de böbrek nakli ile başlar… • 1963’de Thomas E Starzl • Biliyer atrezili 3 yaşındaki bir çocuğa • Bir yıllık yaşam sağlayan ilk KC nakliyle • Bu serüvene karaciğeri de katar…

3. Karaciğer Nakli • 1980’lerden sonra • Cerrahi tekniklerin ve immunsüpresif tedavilerin gelişmesi • Bir yıllık sağ kalım oranlarının %50’lere varan oranlarda artması ve • %80-90’lara ulaşmasıyla • FDA: 1983’den itibaren • Klinik uygulanabilir bir tedavi yöntemi

4. Karaciğer Nakli Günümüzde • Fulminan KC yetmezliği • Son dönem KC yetmezliği • Hepatoselüler kanser • KC kökenli metabolik hastalıkların • En etkili • En radikal tedavi yöntemi…

5. Karaciğer Nakli • Yaşam kurtarıcı tedavi modeli • Bir yıllık sağkalım % 80-90 • Pahalı bir tedavi modeli…

6. Karaciğer Nakil Sonrası Hasta • Daha sağlıklı • Daha konforlu yaşar… • Hastaneye bağımlıdır… • Düzenli kontroller gerekli…

7. KC Nakil Programının Başarısı Etkileyen Etmenler • Ekip anlayışı • Teknik donanım • Bilgi ve deneyim birikimi • Ailenin sosyo-ekonomik, kültürel durumu • Aile ekibin bir parçası

8. Ülkemizde Çocuk KC Nakilleri İlk çocuk KC nakli • 1990’ların başlarında • Haberal grubu öncülüğünde • 13 nakil merkezimiz var... • 4-5 merkez aktif • 151 çocuk nakli……

10. Ülkemizde Çocuk KC Nakil Endikasyonları • Biliyer atrezi • Wilson hastalığı • Fulminan hepatit (%50 HAV inf.) • Kriptojenik siroz

11. Ülkemizde Çocuk KC Nakil Endikasyonları • Biliyer atrezi Çocukluk çağına özgü hastalık Organ kıtlığı Canlı vericili nakil zorunluluğu…

12. Biliyer Atrezi8 aylık – 6 kgOrganomegali + Asit !!!!

13. Ülkemizde Çocuk KC Nakil Endikasyonları • Wilson hastalığı OR geçişli Akraba evliliği oranımız yüksek (%20) Her KC hastalığında DÜŞÜN… İndeks vaka &Aile taraması zorunlu…

14. Ülkemizde Çocuk KC Nakil Endikasyonları • Fulminan hepatit %50 HAV inf. Aşı ile korunulabilir………… Geri kalanın çoğu WİLSON • Kriptojenik (%10) • Tirozinemi + HCC Her KC hastalığında düşün!!!! KC nakil merkezi ile izlem…

15. EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı • Başlangıç Mart 1997 Kadavra • Aralık 1999 Canlı vericili Çocuklarda başladı…… • Toplam 404 nakil • Çocuk nakilleri performansın %20-25

16. EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı • 75 çocuğa 81 nakil (6 re-Tx) • Kadavra : 38 (5 split) • Canlı : 43 Sol lateral segment : 41 Sağ lop : 2 • Vericiler Anne: 38 (%88) - Baba: 4 - Hala: 1 • Aktif bekleme listesi: 20 hasta

17. EgeÜTF Çocuk Nakilleri Yıllara Göre Dağılım 20 16 13 9 7 5 5 4 2

18. Nakil Tiplerinin Yıllara Göre Dağılımı

19. Bir hafta önce split KC nakli yapılan biliyer atrezili1.5 yaşındaki çocuk

20. Hastaların Geldikleri Şehirler 41 Ege İzmir, Balıkesir, Kütahya, Denizli, Aydın, Muğla, Uşak 13 10 3 2 2 1 1 1 1

21. Etiyolojik Dağılım Viral KC içi-dışı safra yolu hastalıkları Kriptojenik % 5 % 6 Re-Tx % 7.5 % 38 Fulminan % 10 %12.5 Otoimmün % 21 Metabolik

22. EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı KC içi ve dışı safra yolu sorunlarının dağılımı Caroli hastalığı %4 Kongenital hepatik fibrozis %17 Biliyer atrezi %62 Progressif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC) %17

23. EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Metabolik sorunların dağılımı Alfa-1 AT eksikliği %6 Glikojen depo hastalığı tip-1 %12 Tirozinemi tip-1 %35 Wilson hastalığı %47

24. EgeÜTF Çocuk KC Nakil ProgramıHastaların Nakil Öncesi Durumları • Hastaların %86’sı Child C Skor> 9 Ort.PELD skoru : 22 (1-53)

25. EgeÜTF Çocuk KC Nakil ProgramıHastaların Nakil Anındaki Durumları • Asit %86 • Portal HT %71 • Malnütrisyon %68 • Hepato-pulmoner send. %26 • Hepato-renal send. %10

26. Zamanlama Nedenleri

27. Kadavra n:38 (%47) Yaş ort: 10.3±4.9 yıl Safra yolu sorunları %40 Metabolik nedenler %24 Canlı vericili n:43 (%53) Yaş ort: 5.1±4.1 yıl Safra yolu sorunları %33 Metabolik nedenler %18 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Nakil Tipleri

28. EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Komplikasyonlar • İnfeksiyonlar %64 Bakteriyel Viral Fungal • Rejeksiyonlar %46 Akut-Kronik • Cerrahi-teknik sorunlar %43 Vasküler-Biliyer

29. EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı MORTALİTE • 20 hasta ex (%28) • 13 hasta ilk ay içinde • 7 hasta ort. 3 yıl içinde • Mortalitenin %50’si ilk haftada • Mortalitede cerrahi-teknik sorunlar önemli rol oynuyor…………

30. EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Tüm Nakillerde Sağ Kalım

31. EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Farklı Nakil Tiplerinde Sağ Kalım p>0.05

32. Karaciğer Nakil Öncesi ve Sonrası Büyüme - Gelişme KC nakil zamanı çocukların büyük kısmı orta veya ağır derecede büyüme geriliği gösterir… Merkezimizin sonuçlarına göre bu oran %70’dir…

33. KC nakil sonrası büyüme Ne zaman Ne kadar Nereye kadar hızlanır ?

34. Karaciğer Nakil Sonrası Büyüme - Gelişme Literatüre göre: Nakil sonrası sıklıkla ilk 6 ayda büyüme geriliği sürer… Büyüme ancak 6. aydan sonra hızlanır…

35. Karaciğer Nakil Sonrası Büyüme - Gelişme Hedef ölçülere ulaşma 6-24.ay veya 6-36.ay arasında gerçekleşir… 7. yıla kadar uzayabilir…

36. Karaciğer Nakil Sonrası Büyüme - Gelişme KC nakil zamanı • Yaş ne kadar küçükse • Büyüme o kadar hızlı ……… • Süt çocukları çok şanslı !!! • Adolesana yakınlar şansız… Nakil başarısında zamanlama çok çok önemli……

37. Karaciğer Nakil Sonrası Büyüme - Gelişme • Pre-op büyüme geriliği ne kadar ağırsa !!! • Post-op büyüme hızı o kadar düşük !!! Nakil tipi etkisiz………

38. KC Nakil Sonrası Büyümenin Sürdürülmesi Post-op 1. yıl

39. KC Nakil Sonrası Büyümenin Sürdürülmesi Post-op 2.yıl

40. EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Boy SDS Değişimleri • Nakil öncesi -3.4-1.7 • Nakil sonrası 6. ay -2.8 -1.7 12. ay -1.9-1.4 24. ay -1.5-0.9

41. Günümüzün en radikal • En pahalı tedavilerinden biri olan Karaciğer Nakli Çocuklar için • Sadece yaşam kurtarıcı • Modern bir tedavi olmanın ötesinde • Daha konforlu ve sağlıklı bir yaşam VE…

42. VE… • Çocukluk çağının olmazsa olmazı • Büyümenin devamlılığını sağlayan • Etkin bir tedavi yöntemidir.

43. Sonuçların başarısında en kritik kararlardan biri nakil zamanlamasıdır… • Hastaların nakil merkezlerine dekompanzasyon oluşmadan gönderilmesi yaşamsal önemdedir…

44. Bu Yaklaşım; • Nakil olan birey ve ailesi kadar • Nakil merkezinin performansını VE • Her şeyden önemlisi • Ülkemize maliyetini olumlu yönde etkileyecektir……

45. SON SÖZ Ülkemiz KC nakil programlarına çok kıymetli bilgi ve deneyimler kazandıran, bilime hizmet eden • Tüm hastalarımıza • Kadavra ve canlı vericilerine • Onları destekleyen ailelerine • Bu alanda çalışan herkese • Merkezimize inanan tüm hekimlere • Özellikle KC nakil cerrahlarına TEŞEKKÜRLERİMİ SUNARIM.