MYELOPATHIES INFLAMMATOIRES ET MALADIES DYSIMMUNITAIRES Docteur Giovanni CASTELNOVO

1. MYELOPATHIES INFLAMMATOIRES ET MALADIES DYSIMMUNITAIRES Docteur Giovanni CASTELNOVO Service de Neurologie CHU de Nimes

2. A évoquer si • Myélopathie aigue (qq heures) ou sub-aigue (qq jours) avec lésion intramédullaire sans lésion extrinsèque compressive • Si lésion intramédullaire plusieurs questions • S’agit-il d’une myélite inflammatoire ? • Si l’origine est inflammatoire • S’agit-il d’une forme idiopathique ou associée à une maladie inflammatoire chronique ou de système ? • S’agit-il d’une forme monophasique ou récurrente ?

4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:myélopathies vasculaires et non vasculaires

5. Myelopathies Vasculaires • Diagnostic différentiel des MT • Artère spinale anterieure +++ • Segments thoraciques inferieurs et lombaires supérieurs • Ischémies veineuses • Diagnostic différentiel des MS • Artère spinale postérieure (rare)

6. Masson et al, 2004

7. ISCHEMIE MEDULLAIRE par OCCLUSION DE L’ARTERE MEDULLAIRE ANTERIEURE • Moelle thoracique basse ou lombaire haute • IRM (exceptionnellement normale précocement) • T2 • Sagittal • Hypersignal étendue de la SG sur plusieurs métamères • Axial • Œil de serpent • T1 gado • Prise de contraste multiple possible H 63 ans: douleur dorsal aigue, paraparésie, rétention urinaire non évaluable car sonde à demeure , niveau sensitif T7 24h après la prise en charge endovasculaire d’un anévrysme thoracique

8. ISCHEMIE MEDULLAIRE par OCCLUSION DE L’ARTERE MEDULLAIRE ANTERIEURE H 26 ans douleur latero-cercical, paraparésie flasque, BBK bilat, niveau sensitif C7

9. ISCHEMIE MEDULLAIRE par OCCLUSION DE L’ARTERE MEDULLAIRE POSTERIEURE • Clinique • Symptomatologie variable car réseau anastomotique complexe • Ataxie cordonale • Déficit moteur uni ou bilatéral • IRM • Aspécifique « myelite like » • Diagnostic purement radiologique difficile

10. ISCHEMIE VEINEUSE • Souvent secondaire à une fistule durale • Congestion veineuse progressive (paraparésie progressive) • Infarctus médullaire nécrotique subaigu (sd Foix Alajouanine) > paraparésie aigue-subaiguë • IRM • T2 • hypersignal diffus et étendu (« TM like ») • Aspect irrégulier du cordon médullaire (empreinte des veines turgescentes) • T1 gado • Visualisation des veines tortueuses H 68 ans, paraparesie subaiguë, dysurie, BBK bilat

11. TUMEURS MEDULLAIRES • Présentation clinique non spécifique • Douleur en premier plan • Claudication médullaire • Imagerie aspecifique • Grosse moelle • Lésion > 2 métamères • Parfois lésion kystique (syringomyélie, dépôt d’hémosiderine) F 21 ans déficit isolé du membre inf dt H 45 paraparesie rapidement progressive

12. MYELOPATHIES CARENTIELLES/ METABOLIQUES • Causes • Déficit vitamine B12 • Exposition au protoxyde d’azote • Déficit en folate • Déficit cuivre • Insuffisance hépato-cellulaire • Clinique • Myélopathie sub-aigues • Atteinte cordonale post > pyramidale • IRM • T2: hypersignaux cordons post 48 ans ataxie et paresthésies sub-aigues Carence VIT B12 moderée,  Ac methylmalonique et Hcy Paraparésie asymétrique subaigüe, paresthésies, ATCD gastrectomie

13. H 46 ans paresthésies bilat des mains après une chirurgie du kyste poplitée sous protoxyde d’azote. Au bilan préchirurgical VGM à 101 fl

14. MYEOPATHIES PARANEOPLASIQUE • Myelopathie sub-aigue (encéphalomyélites) • Atteinte encéphalique et SNP souvent associée • LCR: synthèse intratécale • IRM médullaire normale ou hypersignal étendu

15. F 73 ans: paraparèsie progressive sur 2 semaines, troubles sensibilité membres sup, incontinence urinaire et fécale

16. MT et MYELOPATHIES INFECTIEUSES et POST/INFECTIEUSES Myélites virales++ (souvent évoquées mais rarement prouvées) Myélites parasitaires, bactériennes (rares, contexte) CLINIQUE : • Myélite transverse, tr. Sphinct. +++ • Episode fébrile fréquent IRM : PLAGE HYPERSIGNAL T2 CENTROMEDULLAIRE • Tuméfaction ++ • Extension > 3 métamères • +/- rehaussement • Evolution rapidement favorable sauf sphinctères PL : • Hypercytose > 50, Hyperprot. • Pas de BOC

17. Myélopathies infectieuses(Ramirez C et al., Revue Neurologique, 2004) • 12 patients myélopathies inf. sérologiquement prouvées • Contexte infectieux : 67% • Myélite transverse : 92% • Tr. Sphinctérien : 100% • Hypercytose > 30 cell : 78% • Hyperprotéinorrachie > 1g : 58% • BOC : 0% • Hypersignal > 2 métamères : 92% • Tuméfaction : 45% • Contrôle : normal • Evolution favorable : 85% (tr. Sphinct. )

19. Myélopathies virales (enterovirus)

20. Myélopathies virales (EBV)

21. Myélopathie tuberculeuse

22. MT et ADEM • IRM • Lésion unique ou multiples • > 2 métamères • Prise de contraste anulaire • Oedeme • 50% IRM pathologique > 4 mois ADEM SEP

24. MYELOPATHIES INFLAMMATOIRES

26. EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES

27. MP vs MT

28. MYELITES TRANSVERSES: Epidémiologie

29. Maladies de système

31. MYELITES TRANSVERSES et MALADIES DE SYSTEME CLINIQUE : • Myélite transverse, souvent sévère • Chronologie variable IRM : PLAGE HYPERSIGNAL T2 CENTROMEDULLAIRE • Focale ou multifocale • Localisation cervico-thoracique • Souvent > 2 métamères • +/- tuméfaction • +/- rehaussement PL : • Hypercytose • Hyperprotéinorrachie • BOC (30%) «  Si la myélite est la manifestation clinique initiale le diagnostic ne repose pas exclusivement sur la présence d’anticorps »

32. MYELITES TRANSVERSES et LES • CRITERES DIAGNOSTIQUES de LES • 4 des 11 critères • Eruption malaire en ailes de papillon • Eruption de lupus discoïde • Photosensibilité • Ulcérations orales ou nasopharyngées • Polyarthrite non érosive • Pleurésie ou péricardite • Atteinte rénale: • Atteinte neurologique • Anomalies hématologiques:
  - anémie hémolytique ou - leucopénie < 4000/mm3 
ou - lymphopénie < 4500/mm3 ou - thrombopénie < 100 000/mm3 • anticorps anti-ADN natif ou - anticorps anti-Sm
  - fausse sérologie syphilitique • Anticorps antinucléaires à taux anormal

34. MYELITE TRANSVERSE ET et SD de GOUGEROT-SJOGREN • CRITERES DIAGNOSTIQUES • 4 des 6 critères suivants sont présents avec au moins le critère 5 ou 6 (Vitali 2002) • Xérophtalmie • Xérostomie • Schirmer positif • Biopsie glandes salivaires + • Scintigraphie glandes salivaires+ • Ac anti SSA et/ou SSB + • Les critères d’exclusion sont : • Lymphome préexistant • Sida • Sarcoïdose • Maladie du greffon contre l’hôte • Sialadénose

37. MT et SARCOIDOSE • CRITERES DIAGNOSTIQUS • L'existence d'une présentation clinique, radiologique et biologique compatible • La mise en évidence de lésions histologiques granulomateuses tuberculoïdes sans nécrose caséeuse • L'élimination des autres maladies granulomateuses Ou • syndrome de Löfgren • Érythème noueux • Arthralgies • Fièvre • Adénopathie mediastinale • Anergie tuberculine H 25 ans Sarcoïdose pulmonaire histologiquement établie. Paraparésie sub-aigue et rétention urinaire

39. MT et MALADIE DE BEHCET • Critères internationaux de diagnostic (1990) : • Ulcérations orales récurrentes : récidivantes plus de trois fois en douze mois.  • Et deux des manifestations suivantes : -         ulcérations génitales récurrentes • lésions oculaires : uvéite ou vascularite         • lésions cutanées : érythème noueux, lésions papulo-pustuleuse ou nodule acnéiforme        • pathergy test positif (lu entre la 24 et la 48 heure après ponction cutanée par une aiguille de 20G) • Myélopathie complication rare (McLean 1995) • 15% Neurobehçet • M. chroniques > aigues • MRI: • hypersignale étendue • Atrophie

40. MYELITE ET APL • Criteres Diagnostiques (critere clin. + biol) • Cliniques • Thrombose vasculaire Ou • Complications obstreticales • Biologiques (2 prelevements) • Ac circulant de type lupique Ou • Ac anti-cardiolipine Ou • Ac anti β2-glycoprotéine

42. TRAITEMENT DES MYELOPATHIES ASSOCIEE A UNE MALADIE DE SYSTEME • Traitement initial : • Bolus de corticoïdes : 3-5 g +/- cortic. per os • Traitement relais : • Cyclophosphamide IV : 12 cures mensuelles 700 mg/m2 • Relais / immunosuppresseurs per os : Cellcept, Imurel… • Peu d’étude contrôlée mais amélioration signif. probable : • LED (Barile-Fabris et al., Ann Rheum Dis, 2005) • SGS (de Seze et al., J Rheumatology, 2006) • Nécessité d’études randomisées

43. MT et maladie de DEVIC

44. Wingerchuk Lancet Neurology 2007

46. Comparaison SEP / Devic De Seze Multiple Sclerosis 1993

47. MYELOPATHIES TRANSVERSES IDIOPATHIQUES

49. MT idiopathique

50. The clinical course of idiopathic acute transverse myelitis in patients from Rio de Janeiro41 IATM