1 / 95

Pediatrická nefrologie

Pediatrická nefrologie. Seminář, 6. ročník . Kazuistika 1. Chlapec/dívka, věk 1 rok 2 dny febrilie > 38.5 -39 C bez respiračních symptomů zvracení, průjmovité stolice febrilní křeče nechutenství IMC - akutní pyelonefritida. Kazuistika 2. Dívenka, věk 3 týdny nechutenství, neprospívání

edmund
Download Presentation

Pediatrická nefrologie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Pediatrická nefrologie Seminář, 6. ročník

  2. Kazuistika 1 • Chlapec/dívka, věk 1 rok • 2 dny febrilie > 38.5 -39 C • bez respiračních symptomů • zvracení, průjmovité stolice • febrilní křeče • nechutenství IMC - akutní pyelonefritida

  3. Kazuistika 2 • Dívenka, věk 3 týdny • nechutenství, neprospívání • apatie / dráždivost • prolongovaný novorozenecký ikterus • hypotermie • abdominalní distense IMC - urosepse

  4. Kazuistika 3 • Dívka, věk 15 let • horečka • bolest v zádech • (polakisurie, dysurie) IMC - akutní pyelonefritida

  5. IMC • Akutní pyelonefritida (horečka jako hlavní/jediný symptom) • akutní cystitida (mikční symptomy) • nespecifická IMC (10-20% symptomatických infekcí, nelze klasifikovat jako PN ani cystitidu podle anamnézy, klinických příznaků a základního laboratorního vyšetření. Léčba = jako ak. PNF)

  6. IMC Incidence : • nejvyšší během prvního roku života (ak. PNF) • akutní cystitida zvláště u dívek ve věku 2-6 let Rekurence : • u dívek…….. 50% během 5 let u chlapců……. 15-20%

  7. IMC Trvalé poškození ledvin • renální jizvy • refluxní nefropatie • u 10-15% po opakovaných IMC

  8. IMC Rizikové faktory renálního jizvení: • obstrukce v močových cestách • vezikoureterální reflux s dilatací • nízký věk • pozdní začátek léčby • bakterie nízké virulence(působí méně závažné symptomy vedoucí k pozdní diagnostice a léčbě) • počet pyelonefritických atak

  9. IMC Asymptomatická bakteriurie: • patogeneza multifaktoriální • není indikace aktivního vyhledávání zdravých dětí (bakteriurie) • není důkaz prospěšnosti antibakteriální léčby • normální růst ledviny bez vývoje nových jizev u pacientek, ponechaných bez farmakoterapie

  10. IMC Léčba: • neodkladná antibakteriální(Ampicilin, cefalosporiny 3. generace ): i.v., p.o., event.plná dávka obvykle 7 dnů • nízké dávky antibakteriální profylaxe v 1 večerní dávce Trimetoprim 1-2 mg/kg/den nitrofurantoin 1 mg/kg/den

  11. PRIMÁRNÍ Vrozená inkompetence vezikoureterální junkce další anomálie UVJ-duplikace, ektopie, ureterokéla, divertikul SEKUNDÁRNÍ následek zvýšeného intravezikálního tlaku, neuro, non-neurogenní subvezikální obstrukce zánět chirurgický zásah VEZIKOURETERÁLNÍ REFLUX VUR 5. stupňů mezinárodní klasifikace

  12. VUR Diagnoza: • MCUG -RTG: zlatý standard • Radionuklidová MCUG, USG MCUG Vyšetření ledvin (jizvy): • USG • statická scintigrafie Vyšetření mikční funkce • urodynamické vyš. - dysfunction Vyšetření růstu somatického, TK, krea

  13. Kazuistika 4 • Dívka, věk 7 let • opakované IMC, enureza (polyuria) • retardace růstu • svalové křeče, bolest kloubů a kostí • bledost, letargie • únavnost, bolesti hlavy • ztráta chuti k jídlu, neprospívání CHRF

  14. CHRF Příčiny : • GNF • PNF/intersticiální nefritida (VUR, obstrukce) • hereditární nefropatie (polycystóza ledvin, kongenitální Nsy, hereditární nefritida) • VVV (aplázie, hypoplázie, ageneze) • multisystemové onemocnění (HUS, SLE, H-Sch. purpura)

  15. CHRF Ideální složení týmu v péči o dítě s CHRI • pediatrický nefrolog • specializovaná dětská sestra • specialista - dietolog • pedagog • speciální pracovník • pediatrický psycholog, psychiatr

  16. CHRF Retardace růstu a pubertálního vývoje • rekombinantní lidský růstový hormon v suprafyziologických dávkách Výživa: • zvýšení energetického příjmu (glukózové polymery, tukové emulze) • omezený příjem kravského mléka prevence sekundárního hyperparatyreodismu • restrikce proteinů

  17. CHRF Anemie : • zkrácené přežívání erytrocytů • inhibice erytropoézy (uremické toxiny) • deficience Fe a folátu • nepřiměřená produkce erytropoetinu • rekombinantní lidský erytropoetin

  18. CHRF Hemodialyza : 12 hodin/týden Peritoneální dialyza: • CAPD (continuous ambulatory PD) užívá peritoneum jako dial. membránu po 24 hodin/den, 4 výměny dialyzačního roztoku během 24 hodin • CCPD (continuous cycling PD) kombinuje 4-6 nočních výměn řízených automatem

  19. Kazuistika 5 • Chlapec , věk 5 let • křečovité bolesti břicha • raš na kůži gluteální krajiny, na DK, na extenzorovém povrchu HK, kolem kotníků DK • proteinurie • mikro/makrohematuria Henoch-Schenlein purpura

  20. Kazuistika 6 • Chlapec, věk 4 roky • bilaterálníl periorbitální otoky • generalizované otoky • únava • zvětšení objemu bříška • bolesti břicha • snížení objemu diurézy nefrotický syndrom

  21. NSy • Imunologická podklad změn glomerulární permeability pro albumin • zvýšená incidence atopie • děti náchylnější k bakteriální peritonitidě, Hodgkinově nemoci a dalším lymfomům

  22. Nsy Mechanismus proteinurie • Ztráta negativního elektrického náboje na bazální membráně glomerulu (porucha specifických komponent filtrační bariery) Příčiny: • primární glomerulární onemocnění (MCHD, FSG, GNF) • multisystémové onemocnění (H-Sch. purpura, LE)

  23. NSy Epidemiologie • predominance nemoci u chlapců • poměr CH : D = 2 : 1.5 • nejvyšší incidence ve věku 2-5 let • HLA-DR7 antigen

  24. NSy Symptomy : • edémy : distribuční dle polohy (periorbitální ráno, kolem kotníků během dne) • transudáty a scites:. u malých dětí nemusí být významné otoky přítomny (větší rezistence k tvorbě intersticiálního edému než u větších dětí)

  25. Nsy Krevní tlak • obvykle normální nebo nižší • zvýšení sekrece reninu, aldosteronu jako odpověď na hypovolémii Bolest břicha • při hypovolémii (nedostatečná perfúze splanchnické oblasti)

  26. Nsy Komplikace : • Infekce • thrombóza : kombinace vlivu hemodynamických faktorů a hyperkoagulability (zvýšená syntéza proteinů….zvýšená plazmatická koncentrace faktorů srážlivosti + snížená plazmatická hladina antitrombinu III ze zvýšené ztráty močí)

  27. NSy Léčba: • doplnění cirkulujícího volumu - koloidní roztok, plazma • prednison / prednisolon a) 60 mg/m2/den rozděleno do 3 dávek, 6 týdny b) 40 mg/m2/obden jako 1 ranní dávka, 6 týdny c) stop

  28. NSy Relapsy nefrotického sy • Infrequently relapsing Nsy • (méně než 2krát v prvních 6 měsících a méně než 4krát v následujících 12 měsících) • Frequently rNsy bez závislosti na kortikoidech(relaps 2 nebo vícekrát v prvních 6 měs. po 1. atace nebo 4a vícekrát v 12 měsících)

  29. Nsy Frequently rNsy se závislostí na kortikoidech • průběh splňuje kriteria pro FRNsy….relaps nastává při poklesu nebo vysazení dávky kortikoidů • cyclofosfamid, chlorambucil, cyclosporin C, levamisol (stimulace funkce T-buněk), vysoké dávky metylprednisolonu i.v., lidský gama-globulin…)

  30. Nsy Steroid-resistentní Nsy • fokální segmentální glomeruloskleroza refrakterní Nsy, neselektivní proteinurie, persistentní mikroskopická hematurie, hypertense, progresivní renální insuficience • kortikoidní resistence • prednison + cyklofosfamid + vinkristin • ACE inhibitory

  31. Kongenitální NSy • Finský typ …AR dědičnost • děti se rodí předčasně, • placenta mnohem větší než obvykle • rozestup lebních švů, velká fontanela, malý nos, otoky • fetalní asfyxie je obvyklá • nespecifické problémy s krmením • proteinurie v době porodu nebo in utero • klinický začátek ve 3 měsících věku

  32. Kongeniální Nsy • závažná proteinurie • hypoalbuminemie, hypercholesterolemie • opakované zvracení, průjmy, pylorostenoza, GER • bakteriální infekce • tromboembolické komplikace • anemie z nedostatku Fe ( úbytek transferinu) • D-vitamin deficience (úbytek vitaminD-vážícího proteinu nebo vitaminu D)

  33. Kazuistika 7 • Dívka, věk 2 roky • prodromální onemocnění- zvracení, průjem, týden předcházející • bledost nebo ikterus kůže • hematurie, oligurie • projevy kožního krvácení Hemolyticko-uremický syndrom

  34. HUS • Nejobvyklejší příčina ASL u malých dětí • etiologie : bakteriální (Shigella, salmonela, E. coli), virová (coxackie, ECHO, influenza, EBV) infekce a toxemie • event. spojení s SLE, maligní hypertenzí, radiační nefritidou

  35. HUS Kapilární a arteriolární poškození endotelu….lokální srážení a krvácení • mikroangiopatická anemie z mechanického poškození • trombocytopeniez intrarenální adheze nebo poškození trombocytů • (odstranění poškozených ery a trombo játry a slezinou)

  36. HUS • Nejobvykleší u dětí ve věku pod 4 roky • začátek je předcházen gastroenteritidou (horečka, krvavé průjmy, zvracení) nebo infekcí respiračního traktu • po 5-10 dnech náhlý začátek (bledost, slabost, letargie, oligurie) • dehydratace, edémy, petechie, hepatosplenomegalie, dráždivost

  37. HUS • Commbůs test negativní • počet leukocytů až 30 tis /mm3 • mikroskopická hematurie, proteinurie • APTT a protrombinový čas...normální

  38. Kazuistika 8 • Dívka, věk 13 let • tonsilitis + PNC • bolesti břicha • periorbitální otoky • oligurie • mikro/makrohematurie • bolesti hlavy • akutní postreptokoková GNF

  39. Akutní nefritický syndrom Zánět a proliferace buněk glomerulu • náhlý, často explozivní začátek symptomů poškození • otoky • hematurie • hypertenze • různé stupně renální insuficience

  40. Akutní GNF • Nejvyšší prevalence ve věku 2-10 let • příčina případů postinfekčních • infekční agens: Streptococcus haemolyt B, Staphylococcus sp, Pneumococcus, Klebsiella, salmonella? Mycoplasma pn,., AIDS. Coxackie, Echo, EB, hepatitis B, influenza

  41. Akutní GN Diferenciální diagnostika: • exacerbace jiné formy chronické GNF • idiopatická hematurie : rekurentní episody makrohematurie ve spojení s akutními respiračními symptomy • hereditární nefritida : Alportův sy • systémový LE : C3,. C4 nízké, ANF pozit.

  42. Akutní GF Léčba: • hypertenze • edémy a městnání krve v cirkulaci:restrikce tekutin, diuretika • antibiotika:u pacientů s pozitivním bakteriologickým výsledkem. Prolongovaná profylaxe PNC není indikovaná • klid na lůžkumůže mít ve skutečnosti nežádoucí sociální a psychologický efekt

  43. Kazuistika 9 • Chlapec, věk 10 dnů • slabý proud moči nebo „ukapávání“ • zvětšený m. měchýř a ledviny • dilatované uretery, hydronefróza • IMC • renální selhání chlopeň zadní uretry

  44. Chlopeň zadní uretry • incidence 1:8 000 chlapců • těžká obstruktivní uropatie - 30% CHRF • symptomy v závislosti na stupni obstrukce: dysplázie ledvin, hydronefróza VUR, inkontinence • prognoza: v závislosti na včasnosti stanovení dg

  45. Kazuistika 10 • Chlapec, věk 5 měsíců • zvracení, průjmovité stolice • horečka • únavnost • apatie nebo dráždivost • oligurie…anurie prerenální akutní selhání ledvin

  46. ARF Náhlé snížení ledvinných funkcí spojené s retencí dusíkatých zplodin a poruchou rovnováhy vodní a minerálové. Oligurie …redukce diurézy na méně než 1 ml/kg/h Anurie… redukce diurézy na méně než 0.5 ml/kg/h

  47. ARF Příčiny neschopnosti ledvin vylučovat: • poškození glomerulární permeability • renální tubulární obstrukce • cévní příčiny

  48. ARF Léčba: • tekutiny: akutně doplnění volumu roztokem Ringer laktátu nebo fyziologickým roztokem 20 ml/kg po 60 min. • opakovat dokud se cirkulace neupraví (pacient močí) • Ve stavu těžké hypoalbuminemie podat infuzialbuminu (restaurace vaskulárního volumu)

  49. ARF • Nutnost přesného a častého vážení pacienta • diureza začíná obvykle náhle, zvyšuje se progresivně po několik dnů, ve spojení s masivní ztrátou Na, K a Cl

  50. ARF Hyperkalemia (eliminace je redukovaná a pokračuje uvolnění z tkání) • 10% kalcium glukonát….0.5-1.0 ml/kg i.v. • 8.4% NaHCO3….………2.0 ml/kg i.v. • 20% glukóza + inzulin….2.5-5.0ml/kg i.v. • iontoměniče…….……….1.0 g/kg orally • salbutamol………………4 ug/kg v 10 ml vody i.v. nebulizerem • dialyza

More Related