1 / 50

CASO CLÍNICO:Cardiopatias congênitas

CASO CLÍNICO:Cardiopatias congênitas. Rafael Alvarez e Rodolfo Squiabel Iamaguti Coordenação: Sueli R. Falcão Internato em Pediatria 6°ano- ESCS/HRAS/SES/DF Brasília, 7 de fevereiro de 2012 www.paulomargotto.com.br. Queixa principal. Identificação.

effie
Download Presentation

CASO CLÍNICO:Cardiopatias congênitas

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. CASO CLÍNICO:Cardiopatias congênitas Rafael Alvarez e Rodolfo Squiabel Iamaguti Coordenação: Sueli R. Falcão Internato em Pediatria 6°ano- ESCS/HRAS/SES/DF Brasília, 7 de fevereiro de 2012 www.paulomargotto.com.br

  2. Queixa principal Identificação • J.S.A., 4 meses, sexo feminino, filha de R.M., reside em Valparaiso • Mãe refere que a filha fica cansada durante as mamadas e é sempre muito suadinha. Reclama também que a criança é muito irritada.

  3. HDA Mãe refere que sua filha, desde que nasceu, apresenta dispnéia que piora muito durante as mamadas, associada a sudorese intensa e irritabilidade. Há dois meses houve piora do quadro. Nega febre, tosse ou cianose. Na ocasião do nascimento, foi identificado na criança um sopro sistólico significativo, mas a criança recebeu alta com solicitação de exame para ser realizado ambulatorialmente. Por certo motivo, a mãe não realizou o exame e além disso foi orientada pelo médico do posto de saúde que o sopro cardíaco de sua filha poderia ser normal. Ela somente realizou o exame solicitado na maternidade quando o quadro de dispnéia de sua filha se agravou e ela começou a notar a falta de ganho de peso da criança. Aos 4 meses sua filha está pesando 4,2kg. Depois de realizar o referido exame em sua filha, foi orientada, pelo médico que realizou o exame em uma clínica particular, a procurar o PS do HRAS pra mostrar o resultado.

  4. Revisão de sistemas • Mãe nega alterações nas fezes ou urina. • Nega atraso no DNPM. Criança aos 4 meses sustenta bem o pescoço, fixa o olhar e acompanha, se interessa em pegar objetos. • Nega febre.

  5. Antecedentes • Pessoais: criança nascida de parto normal pré-termo de 35 semanas devido rotura prematura de membranas. Mãe G1 P1 A0, realizou pré-natal desde o primeiro semestre de gestação sem intercorrências. • Patológicos: mãe desconhece outras doenças da criança. • Familiares: avô hipertenso. Mãe nega familiares com história de doença cardíaca ou alterações congênitas.

  6. Condições socio-econômicas e habitos de vida • Fumo passivo. Tem tio fumante residindo no mesmo lar. • Ocupação da mãe: do lar • Renda familiar aproximada: 1300,00 • Pai operário da construção civil • Mãe nega uso de drogas durante a gestação

  7. Exame físico • Inspeção geral: criança em REG, hipocorada +/4+, taquipnéica, irritada e emagrecida. Apresenta-se anictérica e acianótica. • AR: MVF presente, sem ruídos adventícios. Taquipnéia importante (FR:70-75irpm), com esforço respiratório evidente. Presença de tiragem subcostal e de fúrcula, associado a batimento de asa de nariz. Saturação O2 em ar ambiente 95% • ACV: Pulsos periféricos femorais e braquiais simétricos, com boa amplitude e ritmo regular. À palpação do precórdio, presença de ictus de VD associado a frêmito intenso no 3º e 4º espaços IC na região para-esternal esquerda. À ausculta, RCR em 2T, FC: 140bpm, B2 hiperfonética e presença de sopro sistólico 5+/6+ no 3º e 4º espaços IC na região para-esternal esquerda. • Abdome: RHA presentes, timpânico, com Traube livre, indolor à palpação e sem sinais de peritonite. Fígado palpável 1cm abaixo do RCD. Baço impalpável. • Extremidades bem perfundidas e sem edemas.

  8. Exames complementares

  9. Hemograma Hb: 9.1/ Htc: 26/ Leuc: 10.600 (Seg: 23, EOS: 4, MONO: 3, LINF: 70)/ Plaq: 320.000

  10. Cardiopatias congênitas

  11. Epidemiologia • Enquanto na maioria dos adultos as cardiopatias tem origem isquêmica, nas crianças a origem é congênita na maior parte dos casos. • Incidência 0,5 a 0,8% dos nascidos vivos e o diagnóstico é feito na primeira semana de vida em metade dos casos. • As cardiopatias congênitas são a principal causa de morte em crianças com malformações congênitas. • Frequência:

  12. Fisiopatologia • Na vida intra-útero, a maioria das anomalias cardíacas são bem toleradas devido a natureza da circulação fetal. • Na circulação fetal, VD e VE agem em paralelo já que o leito pulmonar recebe apenas 10% do CD de VD. Duas estruturas possibilitam que o sangue oxigenado proveniente da cava inferior siga para a circulação sistêmica: forame oval e ducto arterioso.

  13. Fisiopatologia • Com o nascimento o leito vascular pulmonar se expande fazendo com que o fluxo de VD seja lançado no pulmão. O aumento da pré-carga do AE promove o fechamento funcional do forame oval. O aumento da PaO2 e a redução dos níveis de prostaglandinas são potentes estímulos para a obliteração do ducto arterioso. • O fechamento funcional dessas estruturas é o que, em geral, promove o aparecimento dos sintomas clínicos das cardiopatias canal dependentes.

  14. Classificação • As cardiopatias congênitas dividem-se em cianóticas e acianóticas. • Nas cianóticas ocorre shunt D-E e podem ou não cursar com hiperfluxo pulmonar. (ex: transposição de grandes vasos; T4F; atresia tricúspide ou pulmonar) • Nas acianóticas ocorre shunt E-D e geralmente o fluxo pulmonar está aumentado (ex: CIV; CIA; PCA). Nos casos de normofluxo pulmonar podemos citar coarctação de aorta, estenose pulmonar e estenose aórtica.

  15. Etiologia • As anomalias cromossômicas cursam frequentemente com cardiopatias. Na trissomia do 18 95% dos doentes tem CIV e 25% tem Tetralogia de Fallot. Na trissomia do 21 50% tem anomalia cardíaca, sendo a principal delas o defeito do septo AV total. • Sinais sindrômicos sugestivos de cardiopatia congênita: hipocalcemia; hipoplasia tímica; anomalias de face.

  16. Avaliação Clínica • De forma sistemática: • CIANOSE: presença ou não • INSUFICIÊNCIA CARDÍACA: presença ou não • Rx TÓRAX: congestão pulmonar ou não/ cardiomegalia ou não • ELETRO: sobrecarga ventricular direita, esquerda ou ambas • ECOCARDIO: diagnóstico definitivo

  17. Avaliação Clínica • CIANOSE: pode ser classificada em central, periférica ou diferencial. Cianose crônica está associada a baqueteamento digital. Pode ser de natureza pulmonar ou cardíaca. • No período neonatal a determinação da natureza cardíaca da cianose é decisiva para o tratamento precoce de patologias que cursam com hipofluxo pulmonar.

  18. Avaliação Clínica • INSUFICIÊNCIA CARDÍACA: apresentação clínica habitual das cardiopatias que cursam com hiperfluxo pulmonar. Sinais: taquipnéia, dispnéia, interrupção das mamadas, taquicardia, precórdio hiperdinâmico, hepatomegalia, sudorese, atraso no ganho de peso e estatura e irritabilidade. • SOPRO: pode ser a manifestação inicial de uma cardiopatia, mas também pode ser inocente. Pode estar ausente até em cardiopatia grave.

  19. Avaliação Clínica • ARRITMIAS: raramente uma arritmia é manifestação de cardiopatia congênita • EXAME CARDIOVASCULAR: A palpação dos pulsos é imprescindível. Fornece dados sobre o coração esquerdo, via de saída de VE e aorta. Na palpação do precórdio observa-se o ictus e sua magnitude e a presença de frêmitos ou não Na ausculta deve-se avaliar a presença de sopros identificando sua localização espacial e temporal. A B2 tem grande importância semiológica no estudo das cardiopatias.

  20. SOPROS - EXERCÍCIO

  21. RADIOGRAFIA DE TÓRAX

  22. RADIOGRAFIA DE TÓRAX

  23. Cardiopatias acianóticas

  24. CIA

  25. Introdução • A CIA é indispensável no período fetal. Sua função é permitir que o sangue oxigenado proveniente da cava inferior atinja o segmento cefálico do corpo via AE, VE e aorta ascendente. • Logo após o nascimento a resistência pulmonar cai, a pressão do VD diminui e cessa o shunt D-E pelo forame oval. Isso é o fechamento funcional do forame. • É comum que a CIA esteja associada a outras malformações cardíacas. • Há quatro tipos de CIA. Tipo ostium primum (mais próxima das valvas atrioventriculares), tipo ostiumsecundum, tipo seio venoso e tipo seio coronariano.

  26. Fisiopatologia • O septo interatrial é constituído de duas membranas (septo primum e septo secundum) que permitem a passagem de sangue por mecanismo valvular. O defeito no desenvolvimento dessas estruturas constituiu uma defeito no septo interatrial. • O fluxo E-D entre os atrios não é importante no RN e no lactente jovem, pois o VD, nos primeiros anos de vida, ainda é bem muscular e pouco complacente, mantendo uma pressão na circulação pulmonar suficiente para impedir o shunt excessivo. Os dois fatores que influenciam o hiperfluxo pulmonar são: pressão arterial pulmonar (e VD) e o tamanho da comunicação. • A complacência do VD vai aumentando e começa a ocorrer o shunt E-D e a sintomatologia. O aumento do fluxo pulmonar leva a dilatação da artéria pulmonar,aumento de VD e de AD.

  27. Manifestações clínicas • Com freqüência as crianças são assintomáticas e o diagnóstico de CIA é feito através de um achado de sopro ao exame físico. • Em outros casos pode haver: dispnéia, palpitações e fadiga aos esforços; infecções respiratórias e déficit ponderal; raramente insuficiência cardíaca. • Sinais clínicos: desdobramento fixo e amplo de B2; sopro sistólico mais audível em borda esternal esquerda média e alta

  28. Diagnóstico • Os sinais radiológicos variam com a magnitude do shunt E-D. Pode haver aumento de AD e VD, aumento da trama vascular, tronco da pulmonar abaulado e convexo à esquerda com dilatação de ramo direito. • O eletro revela ritmo sinusal com onda P normal; QRS alargado; padrão RSR’ em V1 • Com o ecocardio é possível determinar o tamanho e a posição da CIA, revelar aumento de AD e VD, além de quantificar a relação entre o fluxo pulmonar Qp e o fluxo sistêmico Qs. O normal é uma relação Qp:Qs=1

  29. Evolução e conduta • A evolução natural é benigna, sendo os defeitos do tipo ostiumsecundum assintomáticos até a terceira década de vida. Tardiamente os pacientes apresentam insuficiência cardíaca, arritmias atriais, hipertensão pulmonar e insuficiências mitral e tricúspide. Esses sintomas são decorrentes de sobrecarga hemodinâmica como, por exemplo, a gravidez • Para os pacientes sintomáticos e aqueles assintomáticos com relação Qp:Qs>2:1 devem ser submetidos a cirurgia ou implante de prótese para fechamento do defeito.

  30. CIV

  31. Introdução • A CIV é a cardiopatia congênita mais freqüente, sendo responsável por 25-30% dos casos. • Geralmente as CIVs são de tamanho médio ou pequenas e 50-60% evoluem com redução de seu diâmetro e fechamento espontâneo nos dois primeiros anos de vida.

  32. Fisiopatologia • Dois fatores determinam a intensidade do shunt e a gravidade da cardiopatia: resistência vascular pulmonar e tamanho da CIV • Da mesma forma que na CIA, o shunt E-D presente na CIV não é muito importante logo após o nascimento. Entretanto, com a queda fisiológica da pressão pulmonar, o shunt se intensifica e as manifestações clínicas aparecem.

  33. Manifestações clínicas • Geralmente é ao final do 1º mês de vida que começam os sintomas, com instalação completa ao final do 3º mês. • O tamanho da CIV influencia diretamente os sinais e sintomas. Para CIVs pequenas (Qp:Qs entre 1-1,5:1), o paciente é assintomático com ganho ponderal adequado. Há B2 levemente aumentada e sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa. Para CIVs moderadas (Qp:Qs entre 1,5-2:1) já ocorre hiperfluxo pulmonar, sobrecarga ventricular bilateral, ICC, infecções respiratórias de repetição e déficit pôndero-estatural. Para CIVs grandes (Qp:Qs > 2:1) o diâmetro da CIV é maior do que o da aorta, levando a aumento das cavidades esquerdas e grave hiperfluxo pulmonar. • Sinais clínicos: ictus de VE deslocado, frêmito paraesternal, sopro sistólico na borda paraesternal esquerda inferior rude para CIV pequenas e menos rude para CIV maiores, B2 hiperfonética para CIV grandes

  34. Diagnóstico • Os sinais radiológicos podem não existir nas CIVs pequenas. Pode haver aumento da área cardíaca, aumento da trama vascular, tronco da pulmonar abaulado. • O eletro das CIVs pequenas é normal, nas grandes revela sobrecarga biventricular. A onda T positiva em V1 sugere hipertensão pulmonar. • Com o ecocardio é possível determinar o tamanho da CIV e quantificar a relação entre o fluxo pulmonar Qp e o fluxo sistêmico Qs.

  35. Evolução e conduta • CIVs pequenas fecham espontaneamente. Logo as CIVs pequenas e sem repercussão hemodinâmica não têm indicação de fechamento cirúrgico. • Para as CIVs maiores, o tratamento é dividido em manejo clínico com controle da ICC e manejo cirúrgico indicado para pacientes não controlados clinicamente e para aqueles com Qp:Qs>2:1.

  36. PCA

  37. Introdução • O canal arterial surge logo após a emergência da artéria subclávia esquerda e seu fechamento funcional ocorre em torno de 12 horas de vida, enquanto o fechamento anatômico se completa entre 14 e 21 dias.

  38. Fisiopatologia • O desvio de sangue da aorta para a artéria pulmonar depende da diferença de pressão entre as duas circulações, do comprimento e do diâmetro do ducto. • Em grandes PCAs até 70% do DC de VE é direcionado para os pulmões. Quando não operados esses pacientes tem um grande risco de desenvolver doença vascular pulmonar.

  39. Manifestações clínicas • Paciente acianótico • Pulso de amplitude aumentada, pressão arterial divergente às custas de redução da PAD • Precórdio hiperdinâmico • Sopro contínuo ou em maquinária. • Doença vascular pulmonar levando a cianose diferencial apenas em membros inferiores.

  40. Diagnóstico • Radiologicamente encontramos aumento das câmaras esquerdas, da trama vascular e da aorta ascendente. • No eletro: sobrecarga principalmente de VE e AE • Ecocardio confirmação do diagnóstico clínico.

  41. Tratamento • Tem por objetivo fechar o canal, através de implante de dispositivo (Coil), cirurgicamente ou farmacologicamente. • Inibidores de prostaglandinas estão indicado em bebês prematuros para o fechamento farmacológico do PCA.

  42. COARCTAÇÃO DE AORTA

  43. Introdução • Essa alteração se caracteriza por um estreitamento em qualquer ponto da aorta, desde o arco transverso até a bifurcação ilíaca. • 98% das CoaA localizam-se depois da emergência da subclávia esquerda, próximo da origem do ducto arterioso (tipo justaductal) • Pode ser uma lesão isolada, mas em 70% dos casos vem associada com outra anomalias cardiovascular.

  44. Fisiopatologia • A gravidade varia de acordo com o grau de estenose. Nas CoaA graves a patência do ducto arterioso é fundamental para a manutenção do suprimento sanguíneo do seguimento inferior do corpo. Como esse aporte é de sangue venoso ocorre cianose diferencial em MMII. • O aumento da pós-carga (obstrução da aorta) leva a hipertrofia de VE com ICC.

  45. Manifestações clínicas • Importante!!! RN com CoaA grave desenvolve, logo após o nascimento, ICC e cianose diferencial, levando a hipoperfusão de extremidades e acidose metabólica. Esses sintomas são decorrentes do fechamento funcional do ducto arterioso. • Achados clássicos: diferença entre amplitude de pulsos radiais e femorais, diferença de PA no braço e na perna. Pode haver sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa.

  46. Diagnóstico • Radiologicamente encontramos cardiomegalia global, erosões costais e imagem do algarismo 3, provocada pela dilatação pré e pós-estenótica. • O eletro releva hipertrofia biventricular no período neonatal e hipertrofia ventricular esquerda nos pacientes mais crescidos. • O ecocardiograma define o diagnóstico localizando a CoaA e identificando lesões associadas.

  47. Tratamento • Em neonatos com CoaA grave o canal arterial deve ser mantido pérvio através do uso de prostaglandina E1 em infusão contínua. • O tratamento definitivo é cirúrgico.

  48. OBRIGADO

More Related