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Metabolismo del Cu

Metabolismo del Cu. Il rame nell’ambiente. Noto ed usato da 10.000 anni Nell’ambiente: H 2 O mare 0,15 m g/L H 2 O dolce 1-20 m g/L Sedimenti 2-740 m g/g (secco) Atmosfera 5-20 ng/m 3 Suolo 50 m g/g (secco) Alimenti 1 m g/g Essenziale per tutti gli organismi viventi

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Presentation Transcript

  1. Metabolismo del Cu

  2. Il rame nell’ambiente • Noto ed usato da 10.000 anni • Nell’ambiente: H2O mare 0,15 mg/L H2O dolce 1-20 mg/L Sedimenti 2-740 mg/g (secco) Atmosfera 5-20 ng/m3 Suolo 50 mg/g (secco) Alimenti 1 mg/g Essenziale per tutti gli organismi viventi Estremamente tossico se le concentrazioni superano la soglia di tossicità

  3. La doppia vita del rame Essenziale: Il rame è coenzima di alcuni importanti enzimi: citocromo-c ossidasi, SOD, lisil-ossidasi, dopamina-b-idrossilasi; amina ossidasi, efestina E’ inoltre legato a metallotioneina, prione, precursore del b-amiloide tossico + Cu2+ Cu+ + Stress ossidativo Stress ossidativo

  4. Dieta Assorbimento intestinale Trasporto Omeostasi Distribuzione Escrezione

  5. Metabolismo del rame • 1-1,2 mg/d con la dieta • 10 mg/d soglia di tossicità • Assorbito a livello intestinale (35-60%), trasporto al fegato legato ad albumina serica, il resto eliminato con feci e urine. • Nel corpo 50-120 mg: 40% muscoli, 15% fegato, 10% sangue (80-120 mg/100mL plasma), 10% cervello, poi cuore, reni • Indicatori di stato: [Cu] plasma 100 mg/100mL, [Cu] eritrociti 1mg/ml, [Cu] capelli 10-20 mg/g, [Cp] plasma 0,2-0,4 mg/ml

  6. Animali di interesse veterinario • Ampie variazioni nei limiti di tolleranza • Maiali molto tolleranti, sopportano diete che contengono fino a 250 mg Cu/kg di alimento • Bovini abbastanza tolleranti • Pecore sono particolarmente sensibili all’intossicazione da Cu; nell’alimento 5-10 mg Cu/kg.

  7. Pecore North Ronaldsay • Antica razza di pecore che vivono nelle isole Orcadi. • Le pecore in genere sono sensibili al Cu (nell’alimento 5-10 mg Cu/kg), ma questa razza di pecore lo è in modo particolare: si tratta dei mammiferi più suscettibili a Cu che si conoscano. • Animali-Modello

  8. Omeostasi del rame Cu+

  9. Puig S. and D.J. Thiele 2002, 6:171-180 Ctr1 Espresso in modo ubiquitario; il suo coinvolgimento nell’assorbimento intestinale è ancora in dubbio.

  10. CCS

  11. Metallotioneina

  12. ATOX I due monomeri sono rappresentati in blue e giallo. Il rame in azzurro e le 4 Cys che legano il metallo in verde.

  13. ATP-asi7B

  14. Ceruloplasmina

  15. Malattie di Wilson e Menkesquando non funzionano le ATP-asi • Wilson: la forma mutante di ATP7B (espressa soprattutto nel fegato)impedisce l’ingresso del Cu nel Golgi e la successiva eliminazione: il Cu si accumula nel fegato • Menkes: la forma mutante di ATP7A (espressa in tutti i tessuti tranne il fegato) provoca bassi livelli di Cu in molti organi, come il cervello.

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