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Síndromes M ielodisplásicos

Síndromes M ielodisplásicos. Dr. David Gómez Almaguer Universidad Autónoma de Nuevo León Monterrey N.L. México. Síndromes Mielodisplásicos Leucemias en EEUU/2003. Síndromes M ielodisplásicos. Origen clonal. Célula madre hematopoyética. Displasia de células en médula ósea.

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Síndromes M ielodisplásicos

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Presentation Transcript

  1. Síndromes Mielodisplásicos Dr. David Gómez Almaguer Universidad Autónoma de Nuevo León Monterrey N.L. México

  2. Síndromes MielodisplásicosLeucemias en EEUU/2003

  3. Síndromes Mielodisplásicos • Origen clonal. • Célula madre hematopoyética. • Displasia de células en médula ósea. • Eritropoyesis ineficaz. • Citopenias en sangre periférica

  4. 12,000 casos en EU. • 6 - 10 casos por 100,000 individuos. • 65 - 100 por 100,000 en mayores de 80 años.

  5. Edad promedio de presentación 65 años • Más frecuente en el adulto mayor: • > esperanza de vida. • supervivientes de neoplasias • uso de quimioterapia y trasplante

  6. Mielodisplasia Sinónimos • Pre-leucemia. • Anemia dismielopoyética. • Leucemia mieloide subaguda. • Anemia refractaria. • Anemia sideroblástica idiopática.

  7. Clasificación FAB

  8. Clasificación FAB cont..

  9. Alteración cromosómica en 30 a 70%.

  10. Presentación clínica. • Anemia en 60% de los pacientes. • Púrpura en 26%. • Menos frecuente: infección. • Poco frecuente: esplenomegalia, hepatomegalia y adenopatía. • Raro : fiebre, pérdida de peso

  11. Sangre periférica y Médula ósea • Anemia como única alteración. • Pancitopenia en 50%. • Leucopenia en 50%. • Trombocitopenia 25%. • 5% citopenia aislada o monocitosis. • Médula ósea normo o hipercelular.

  12. IPSS (international prognostic scoring system)

  13. Tratamiento No existe tratamiento específico • Andrógenos • Factores de crecimiento • Eritropoyetina • Retinoides • Vitamínicos • Interferón • Esteroides • 5-azacitidina

  14. Tratamiento Quimioterapia • Citarabina a dosis bajas induce respuesta en 30% de los casos. Alto índice de recaidas • Topotecan respuesta 30%, alta morbi- mortalidad.

  15. Beran M. Cancer 2001;92:1999-2015.

  16. Trasplante de células hematopoyéticas Alogénico mieloablativo • Sobrevida a 3 años de 35 – 60%, varía según IPSS y edad. Autólogo • Pocos candidatos • Alto índice de recaidas Alogénico no mieloablativo...... ¿La opción ideal?

  17. ASH 2003

  18. Otros Tratamientos • Ac. holotransretinoico • Efectivo en combinación con FSC, EPO, o precedido por quimioterapia en pacientes de bajo riesgo. • Amifostina ( agente citoprotector) • basado en la teoría del estrés oxidativo contribuye a la apoptosis. • Aumenta cuenta celular y disminuye requerimiento transfusional.

  19. Melfalán • 2 mg/d • Ancianos con MDS de alto riesgo • Respuesta completa en 20%, parcial en 10%. • Decitabina • Análogo de la azacitidina y 5 aza-2 deoxicitidina • Bloquea metilación del DNA, inicia diferenciación. • Beneficio clínico y hematológico en 49% y mortalidad 7% (estudio fase II).

  20. Talidomida • Propiedad antiangiogénica, anti FNT-alfa, inmunomodulador • Remisiones parciales en 36-56%. • Inmunosupresión • Globulina antitimocito y ciclosporina A • Buena respuesta en un pequeño número de pacientes. • Útil en anemia refractaria (hipomieldoisplasia)

  21. FTI EN MIELODISPLASIA • FTI (Inhibidores de la farnesyltransferasa) • Modula múltiples proteínas y señales intracelulares • Respuesta clínica en 30%. • Estudio en fase I y II.

  22. Curación en Mielodisplasia • La actitud hacia la mielodisplasia debería ser más agresiva y optimista. • El trasplante debe estar en la mente del médico en todo paciente en buenas condiciones físicas sin patologías graves asociadas. • El trasplante con quimioterapia de intensidad reducida ha sido en nuestra experiencia la mejor opción disponible.

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