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Seminario Patología General. Sistema del Complemento. Carlos Bahamondes Javier Catalán Mayo 2008. Definición.
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Seminario Patología General SistemadelComplemento Carlos BahamondesJavier Catalán Mayo 2008
Definición • Sistema funcional entre los principales componentes de la respuesta inmunitaria en la defensa del organismo, consta con aproximadamente entre 20 a 30 proteínas séricas ( del suero ) y de superficie celular que interactúan entre sí y con otras moléculas de modo regulado para formar una cascada enzimática capaz de amplificar la respuesta inmunitaria.
Historia • El nombre “Complemento” deriva de los experimentos realizados por el Médico Inmunólogo y Microbiólogo Jules Bordet. • Comprobó la capacidad bactericida del suero fresco, acción mediada por dos factores: - Termoestable (los anticuerpos específicos frente a microorganismos) - Termolábil: al que le denominó complemento (1919 Premio Nobel de Fisiología y Medicina)
Nomenclatura Componentes con denominaciones a base de números tras la letra ”C”. • Motivos cronológicos. • Sin relación con el orden en que actúan. Muchas de estas proteínas son Proenzimas (zimógenos), por lo que requieren de su rotura proteolítica para su activación, quedando por su ruptura 2 sub-unidades.
Nomenclatura • Fragmento mayor: “b” • Fragmento menor: “a” • Ejemplo : C3 C3b (mayor) C3a (menor) • Excepción : C2 C2a (mayor) C2b (menor).
Nomenclatura • Las formas inactivas se denominan colocando una “i” delante del componente respectivo.Ej.: La forma inactiva de C4b es: iC4b • En la ruta alternativa, los componentes se suelen llamar “factores”, y es principalmente su nomenclatura a base de letras mayúsculas. Ej.: Factor B, factor D, factor H y factor P.
Funciones • Potenciar la Respuesta Inflamatoria • Opsonización • Dirigir la Lisis de Células • Neutralización de ciertos virus • Eliminación de Complejos Inmunes
Citólisis mediada por el complemento • Importante defensa contra ciertos tipos de infección microbiana • Respuesta humoral específica: Microorganismos generan Anticuerpos activan complemento Superficie Microorganismos activan MAC C5 - C9
Citólisis mediada por el complemento • Bacterias Gram – • Parásitos • Virus encapsulados • Eritrocitos • Células nucleadas M A C
Opsonización Principales opsoninas C3b iC3b Neutrófilos y Macrófagos • Facilita adherencia de los microorganismos a los leucocitos • Estimular exocitosis de gránulos • Ayudan a la transducción de señales para estimular la capacidad fagocítica. receptores CR1 CR3 CR4 Mac-1 C4b Via Clásica
Potenciar la respuesta Inflamatoria • Anafilotoxinas C3a - C4a - C5a citoquinas Histamina Mastocitos • Permeabilidad vascular • Contracción musc. liso visceral