Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 26 Şubat 2014 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Fatih Kilci

2. 15 yaşında erkek hasta Şikayeti : Sol servikal bölgede ağrılı şişlik

3. Öyküsü:15 günönce boğaz ağrısı, ateş şikayetiyle dış merkeze başvuran hastaya akut tonsillit tanısı konularak ab ve antigribal tedavi başlanmış. Tedavinin 5.gününde sol servikal bölgesindeyaklaşık 2x2 cm.lik şişlik oluşması üzerinehasta tekrar aynı merkeze başvurmuş, 6 doz seftriakson (IM) ve 4 gün amoksisilin klavunat (oral) tedavi verilmiş. • Şikayetleri gerilemeyen hasta KOÜTF KBB Polikliniğine yönlendirilmiş. • Şişlikten sıvı örneği alınan hasta ileri tetkik için servisimize yatırıldı.

4. Özgeçmiş Prenatal: Annenin 1. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Hastanede, zamanında, sezaryenle,3400 gr olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış.. Beslenme:İk 6 ay Anne sütü almış daha sonra ek gıdalara geçilmiş.toplam 18 ay anne sğtğ almış Geçirdiği hastalıklar: Yok. Alerji: Özellik yok. Parazit: Özellik yok. PİCA: Özellik yok. Yatılı misafir öyküsü:Yok. Seyahat öyküsü:Yok

5. Soygeçmiş Anne: 37yaşında, ev hanımı, sağ- sağlıklı Baba: 41yaşında, Bankacı, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok.. 1. çocuk:Hastamız 2.çocuk:Erkek, 13 yaşında, sağ-sağlıklı Ailede sürekli hastalık öyküsü yok.

6. Fizik Muayene • Ateş: 36.8 °C • Nabız: 82 /dk • Solunum sayısı: 42/dk • Tansiyon: 110 /65 mmHg • Genel durum: İyi. Bilinç açık • Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Sol servikal bölgede 4 x 4 cm.lik ağrılı şişlik • Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal

7. Fizik Muayene - 2 • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. • Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok.Dalak kot altı 2 cm palpable. • Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. • Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. • Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

8. Tetkik WBC: 8280 /mm3 NEU: 4420/mm3 LYM: 3190/mm3 HGB: 14,6 g/dl HCT : %42.6 MCV: 78.4fl PLT: 210000 /mm3 CRP: 4.51 Sedimantasyon : 42 • Üre: 15 mg/dl • BUN: 7.0 mg/dl • Kreatinin:0.76mg/dl • AST:29 U/L • ALT:57 U/L • Albumin: 4.08 g/dL • Na: 136 mEq/L • K: 4.19 mEq/L • Ürik Asit:4.9 mg/dL

9. Tetkik • Periferik yayma %56 PNL %42 Lenfosit %2 Eozinofil

10. Tetkik Alınan sıvı örneğinden yapılan Gram Boyamada: Bol lökosit görüldü, bakteri görülmedi. • Sıvıdan alınan kültürde üreme olmadı.

11. Boyun US • Sol submandibular bölgede • 31x19x33 mm boyutlu ve komşuluğunda 21x25 mm boyutlu, kalın cidarlı, içerisinde yoğun içerik gözlenen, apse ile uyumlu hipoekoik lezyon • Bu apse komşuluğunda sol tarafta en büyüğü 31x28 mm multiple süpüratif LAP

13. Ön tanılarınız?

14. İZLEM • Hastaya lenfadenit tanısı ile Ampisilin-sulbaktam ve klindamisin tedavisi başlandı. • -Onkoloji BD’a danışılan hastanın periferik yayması değerlendirildi,tedavinin yanıtına göre tekrar değerlendirileceği belirtildi. -Toxo ıg-G ıg-M, -Tularemi PCR (aspire edilen sıvıdan) gönderildi.

15. İZLEM • Toxo igM (-) igG (-) • Tedavinin 5.gününde Francisella tularensis PCR(+) gelmesi üzerine mevcut antibiyotikleri kesilip Gentamisin (7.5 mg/kg/gün 3 doz) tedavisi başlandı.

16. TULAREMİ Esas olarak kemiriciler başta olmak üzere hayvanların bir patojeni olanfakat bazen insanlara da bulaşarak değişik klinik tablolara yol açabilen Francisella tularensisisimli mikroorganizmanın etken olduğu zoonotik bir hastalık

17. ETYOLOJİ • Francisella tularensis -Küçük, hareketsiz -Aerobik -Gram-negatif -Lipitten zengin kapsüle sahip -Pleomorfik koko-basil

18. Francisellatularensis • F.tularensisbiovartularensis ( Jellison tip A) -En virülan tür -Kuzey Amerika -Kene, tavşan • F.tularensisbiovarpalearctica (Jellison tip B) -Daha az virulan -Asya, Avrupa, Kuzey Amerika -Sivrisinek, fare, su ve deniz hayvanları

19. EPİDEMİYOLOJİ • Kuzey yarım küre -İngiltere adaları, -İzlanda, -Portekiz GÖRÜLMEMİŞ -Avustralya -Güney Afrika

20. EPİDEMİYOLOJİ • ABD Orta Batı ve dağlık yerlerde, • Finlandiya, İsveç gibi Avrupa ülkerinde endemik • Türkiye’de Aralık 2004-Mayıs 2005 arasında Kocaeli-Gölcük’te hemen hepsi orofarengeal formda olan 188 olgu

21. BULAŞMA • 1. Artropodısırıkları • 2. Enfektehayvan, infeksiyöz hayvana ait doku ya da sıvılar • 3. Kontamine su veya yiyecek yenilmesi • 4. İnfektifaerosollerininhalasyonu

22. BULAŞMA • Kemiriciler soğuk ve yağışlı mevsimlerde • Kene ve sivrisinek yaz mevsiminde, • Aşırı yağışlar ise su kaynaklı bulaşta rol oynar • İnsandan insana geçiş saptanmamış.

23. KLİNİK • Bakteri virulansına • Giriş yoluna • Sistemik yayılım olup olmadığına • Konağın immun durumuna göre değişmektedir. • Asemptomatik Akut sepsis, ölüm

24. KLİNİK • İnkübasyon süresi: 3 gün (1-21 gün arasında değişir)

25. KLİNİK • Lenfadenopati : %96 • Ateş (>38.3°C) : %87 • Ülser,eskar,papül : %45 • Farenjit : %43 • Miyalji, artralji : % 39 • Bulantı, kusma : %35 • Hepatosplenomegali : %35

26. KLİNİK FORMLAR • Ülseroglandülertularemi (%45) • Glandulartularemi(%25) • Oküloglandulartularemi (%2) • Orafarengealtularemi (%4) • Tifoidaltularemi (% 2) • Pnömoniktularemi ( % 14) Nelson

27. Ülseroglandüler tularemi • En sık görülen klinik form • Enfekte hayvan doku ya da vücut sıvılarının cilt ya da mukozal yüzeylerle teması • Ani başlayan ateş, titreme, baş ağrısı, ülsere cilt lezyonu • Sistemik bulgular ile ciltte papül gelişimi eş zamanlı, papül birkaç gün içerisinde ülserasyon gösterir. • Ülser gelişimini takiben birkaç gün içerisinde lokal, ağrılı LAP ülserli alanın drenaj hattında tespit edilir.

28. Ülseroglandüler tularemi

29. Glandular tularemi • Ülser tespit edilmeden, -Hassas lenfadenopati -Ateş ile seyreden klinik

30. Oküloglandular tularemi • Mikroorganizmanın konjonktivadan giriş yaptığı vakalar -Kontamine olmuş ellerin gözleri kaşıması -Enfekte hayvanın vücut sıvılarının konjonktivaya sıçraması sonrasında gelişir. • Tek taraflı, ağrılı, pürülan drenajın ve preaüriküler-servikal lenfadenopatinin eşlik ettiği klinik form.

31. Orafarengeal tularemi • Bakterinin doğrudan orofarinkse invazyonu • Genellikle baş ve boyunda lokalizedir • Boğaz ağrısı, ateş (anjinle karışır) • Membranlı anjin • Servikal LAP -Betalaktam antibiyotiklerle tedavi görmüş ancak iyileşmemi olgular

32. Tifoidal tularemi; • Enfekte partiküllerin inhalasyon yolu ile alınmasını takiben gelişir. • Ani başlayan ateş (38 – 40 C), halsizlik, kilo kaybı, yaygın vücut ağrıları (özellikle bel ağrısı) • LAP gelişmez.Cilt ve mukozal lezyonlar görülmez.(Tanıda zorluk!) • Vakaların %80’nda klinik tabloya pnömoni eşlik edebilir. Pnömoninin eşlik ettiği vakalar, tulareminin en ağır formlarıdır. Ateş-nabız diskordansı

33. Pnömonik tularemi • Mikroorganizmanın inhalasyonu • Hematojen yolla veya septik emboliler şeklinde gelişebilir. • Tedavi edilmezse mortalitesi yüksek, fulminan seyir gösteren Atipik pnömoni bulguları ile seyreder. • Vakaların %15’inde plevral effüzyon tespit edilir. • Peribronşial infiltrasyon Lobar pnömoni

34. TANI • Endemik bölgede yaşama veya endemik bölgeyi ziyaret, • Uygun öykü ve muayene bulgularında tularemi tanısı akla getirilmelidir. • Hematolojik testlerin tanıda fazla yardımı yoktur. • Kesin tanı bakterinin çeşitli örneklerden izolasyonuyla konur.

35. TANI • Rutin kültür ve yaymalarda olguların yaklaşık %10’unda mikroorganizma üretilir. • Ancak üretmek için özel besi yeri gerektiğinden tanı daha çok serolojik olarak konur. • Brucella, Yersinia ve Proteus OX19 ile çapraz reaksiyon verebilir -Mikroaglütinasyon -Tüp aglütinasyonu -Lateks aglütinasyonu -ELISA -PCR (Çabuk tanı)

36. AYIRICI TANI • Kedi tırmığı hastalığı • Enfeksiyöz mononükleozis, • Kawazaki sendromu, • Stafilokokkus aureus, grup A streptokoklar, Mikobakteriyum tüberkülozis, • Toksoplazma gondii, • Nontüberküloz mikobakteri, • Sporotriks schenckii, • Veba, Şarbon Ülseroglandüler -glandüler

37. AYIRICI TANI • Barthonellahenselae, • Treponemapallidum, • Coccidioidesimitis, • Herpessimpleksvirüsleri, • Adenovirüsler Oküloglandülertularemi

38. AYIRICI TANI • Kedi tırmığı hastalığı, • Toksoplasmasis, • Mikobakteri enfeksiyonu, • Aktinomikosis ve nokardiosis • S.aureus, S. pyogenes, • Nontuberkülöz mikobakteri orofarengeal tularemi

39. AYIRICI TANI • Mikoplazma • Klamidya • Mikobakteri • Fungus • Riketsiya Pnömonik tularemi

40. AYIRICI TANI • Tifo • Brusella Tifoidal tularemi

41. TEDAVİ • Streptomisin 15 mg/kg im günde iki kez (maks 2 g) • Gentamisin 2.5 mg/kg im veyaiv günde 3 kez • Alternatif tedavi: -Doksisiklin -Siprofiloksasin -Kloramfenikol

42. PROGNOZ • Tedavi edilmeyen olgularda mortalite: %5-15 • Tedavi edilen olgularda mortalite: %1-3 • Tifoidal tipte 2-3 kat artmış mortalite oranı • Eşlik eden; -Renal yetmezlik, -Yüksek kreatin kinaz seviyeleri ve geç tanı konulan vakalarda artmış mortalite oranı

43. KOMPLİKASYONLAR • Pnömoni • Akciğer absesi • Respiratoryfailure, includingpossibleacuterespiratorydistresssyndrome (ARDS) • Rabdomiyoliz • Renal yetmezlik • Hemoptizi • Meningit • Endocardit • Suppurativelenfadenit • Perikardit • Peritonit • Appendicit • Perisplenit • Osteomyelit • Guillain-Barrésyndrome • Hepatit • Sepsis

44. KORUNMA • Bakteri ile temasın önlenmesi -Av hayvanlarını keserken, yemeğe hazırlarken eldiven, maske, gözlük kullanılmalı -Ölü hayvanlarla temas olduğu düşünülen sular içilmemeli -Kene ve sinek ısırmalarına karşı koruyucu giysiler ve insekt kovucular kullanılmalı • İnsandan insana bulaşmadığı için hastaların izolasyonuna gerek yoktur