Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms

1. Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms Anna Labuce RSU MF V

2. Mazliet no vēstures… Pirmo reizi aprakstīts 1930. gadā. • LouisWolff, ASV • SirJohnParkinson, Lielbritānija • Paul DudleyWhite, ASV Iepriekš saukts par syn. antesystolia, syn. praeexcitatioun syn. Kent. http://en.ecgpedia.org/wiki/File:Wolffparkinsonwhite.jpg

3. Volfa – Parkinsona – Vaita sindroms (WPW) ir iedzimts stāvoklis, kam raksturīga priekšlaicīga kambaru depolarizācija papildus vadīšanas ceļu starp priekškambariem un kambariem dēļ. Raksturīgākās pazīmes: • Īss P-Q intervāls (< 0.12 s) ar normālu P vilni • Delta vilnis • Paplašināts QRS komplekss (parasti > 0.12 s) • ST-T sekundāras pārmaiņas • Tieksme uz paroksizmālas tahikardijas lēkmēm Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

4. Papildus vadīšanas ceļš – muskuļu šķiedra, kas šķērso fibrozo gredzenu un ir radies, embrioģenēzes periodā priekškambariem nepilnīgi atdaloties no kambariem; papildus vadīšanas ceļš, kas savieno priekškambarus un kambarus tieši, apejot AV mezglu. http://ecg.utah.edu/lesson/4 Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

5. Klasifikācija pēc papildus vadīšanas ceļa lokalizācijas • A tips: • Papildus vadīšanas ceļš lokalizēts kreisajā pusē • Delta vilnis ir pozitīvs krūšu novadījumos, bet negatīvs apakšējos novadījumos • Biežākais tips • B tips: • Papildus vadīšanas ceļš lokalizēts labajā pusē • Delta vilnis un QRS komplekss pārsvarā ir negatīvi V1 un V2 novadījumos (liels S vai QS zobs), bet pozitīvi citos krūšu novadījumos NB! Šī klasifikācija tiek uzskatīta par nepietiekami precīzu, jo ir atklāti citi vienojošie trakti, kurus ieteicams apzīmēt pēc to lokalizācijas – labie un kreisie laterālie, posteroseptālie un anteroseptālie (labie vai kreisie). Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

6. WPW: A tips Delta vilnis ir pozitīvs visos krūšu novadījumos (papildus vadīšanas ceļš atrodas kreisajā pusē, tāpēc tā ass iet virzienā uz V1) – raksturīgi A tipam. Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

7. WPW: B tips Delta vilnis un QRS komplekss ir negatīvs V1 – V3 novadījumos, bet pozitīvs pārējos krūšu novadījumos (papildus vadīšanas ceļš atrodas labajā pusē, tāpēc tā ass iet virzienā no V1) – raksturīgi B tipam. Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23.

8. Tā kā caur papildus vadīšanas ceļu ir paātrināta impulsa vadīšana, daļa miokarda audu ne tikai depolarizējas, bet arī repolarizējas ātrāk nekā pārējā daļa. Tāpēc EKG bieži novēro negatīvus T zobus (WPW var simulēt miokarda infarktu). Hayden G.E., Brady W.J., Perron A.D., Somers M.P., Mattu A. Electrocardiographic T-waveinversion: differentialdiagnosisinthechestpainpatient. // AmericanJournalofEmergencyMedicine. – 2002; Vol 20 № 3- 252-262.

9. Etiopatoģenēze • Patoģenēze:embrioģenēzes laikā, priekškambariem un kambariem atdaloties, ir palikusi kāda muskuļu šķiedra, kas tos savieno, šķērsojot anulusfibrosus, un spēj vadīt elektrisko impulsu (papildus vadīšanas ceļš). • Lielākā daļa gadījumu nav ģenētiski pārmantoti, bet ir sporādiski gadījumi, izņemot retas situācijas, kad WPW ir saistīts ar ģenētisku patoloģiju: • Ir novērota saistība starp WPW un Autosomālidominantu ģimenes hipertrofisku kardiomiopātiju. • Pacientiem ar mutācijām AMP aktivētā proteīnkināzes gamma-2 subvienībā (PRKAG2) bieži attīstashipertrofiska kardiomiopātija, WPW, AV blokāde un progresējoša deģeneratīva sirds vadīšanas sistēmas slimība. Tiek uzskatīts, ka mutācijas izraisa anulusfibrosusdeģenerāciju, kas izraisa priekšlaicīgu depolarizāciju. • WPW var attīstīties arī pacientiem ar Ebšteina anomāliju, jo tās gadījumā bieži ir multipli papildus vadīšanas ceļi, parasti sirds labajā pusē, starpsienas mugurējā daļā vai labā kambara posterolaterālajā sienā. Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. Highriskofsuddendeathassociatedwith a PRKAG2 – relatedfamilialWolff – Parkinson – Whitesyndrome. // JournalofElectrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.

10. Epidemioloģija • Tiek uzskatīts, ka priekšlaicīga kambaru depolarizācija ir sastopama 0.1 – 0.3% no vispārējās populācijaspasaulē, savukārt paroksizmālas tahikardijas lēkmju incidence šajā grupā variē no 12% līdz 80%. • Katru gadu ASV tiek diagnosticēti vidēji 4 jauni WPW gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. • WPW biežāk skar vīriešus nevis sievietes (apm. 2: 1). • WPW visbiežāk konstatē zīdaiņiem, skolas vecuma bērniem un pusaudžiem. • Pacientiem ar patoloģisku atradni EKG pieaug paroksizmālas tahikardijas lēkmju biežums no 10% 20 – 39 gadu vecumā līdz 36% vecumā virs 60 gadiem (kopumā apm. 50% pacientu dzīves laikā pieredz vismaz 1 lēkmi). • Rasu atšķirības nav konstatētas. Fengler B.T., Brady W.J., Plautz C.U. AtrialFibrillationintheWolff – Parkinson – WhiteSyndrome: ECG recognitionandtreatmentinthe ED. // AmericanJournalofEmergencyMedicine. – 2007; Vol 25, № 5 – 576-583.

11. High risk of sudden death associated with a PRKAG2-related familial Wolff-Parkinson-White syndrome • Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. • JournalofElectrocardiology • Ķīna, 2009 • Aprakstīta ķīniešu ģimene, kuras vairākiem locekļiem konstatēts WPW ar mutāciju PRKAG2 gēnā • Mutācija ģimenē tiek pārmatota pēc autosomālidominantā iedzimtības tipa, un ir tiek uzskatīta par WPW iemeslu • WPW skartajiem ģimenes locekļiem tiek identificēts augsts pēkšņas nāves risks ātrijufibrilācijas dēļ, kas papildus vadīšanas ceļu dēļ var izraisīt arī kambaru fibrilāciju Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. Highriskofsuddendeathassociatedwith a PRKAG2 – relatedfamilialWolff – Parkinson – Whitesyndrome. // JournalofElectrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486.

12. Pacientu izglītošana • Milzīga nozīme, īpaši asimptomātiskupacientu un simptomātisku pacientu, kas lietoantiaritmiskus medikamentus, gadījumā: • Jāiemāca pacientu atpazīt WPW simptomu recidivēšanuun medikamentu blaknes • Jāiemāca pacientam veikt vagālos manevrus • Jādisciplinē pacientu un jāmudina regulāri veikt EKG • Jāizskaidro, ka radiofrekvences ablācija ir pirmās izvēles terapijas metode, turklāt tā ir obligāta, ja pacients nodarbojas ar profesionālo sportu • Var apsvērt arī pacientu pirmās pakāpes radinieku EKG izmeklēšanu (retos gadījumos var būt pārmantotas formas) ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients withventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // EuropeanSocietyofCardiology.

13. Klīniskā aina • Klīniskā aina var būt visai variabla – no viegla diskomforta krūtīs ar vai bez sirdsklauvēm un sinkopes līdz pēkšņai sirdsdarbības apstāšanās. • Zīdaiņiem – nemierīgums, grūtības zīst, uzvedības izmaiņas, subfebrilitāte, tahipnoja, SF 200 – 250 x/min lēkmju laikā • Lielākiem bērniem – sūdzības par pēkšņām sāpēm krūtīs, sirdsklauvēm, elpas trūkumu • Pieaugušo vecumā – pacienti parasti var aprakstīt pēkšņu sirdsklauvju epizodes, kas ir “pārāk ātras, lai izskaitītu”, pēkšņi sākas un pēkšņi beidzas • Var būt asimptomātiska gaita Ashley E. A., Niebauer J. Arrhythmia. // CardiologyExplained. – 2004.

14. Tahikardijas lēkmes • AV Re-entry tahikardija – impulss sāk riņķot caur AV mezglu un papildus vadīšanas ceļu: • Ortodroma – anterogrāda vadīšana caur AV mezglu un retrogrāda – caur papildus traktu • Antidroma – anterogrāda vadīšana caur papildus traktu un retrogrāda – caur AV mezglu (sastopama ļoti reti – tikai 2 – 5% no tahikardijām ar papildus vadīšanas ceļa iesaisti) Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.

15. Ortodroma AV Re-entry tahikardija Antidroma AV Re-entry tahikardija http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/400/resources/images/print/9.html

16. Ortodroma AV Re-entry tahikardija (šauro kompleksu tahikardija)

17. Antidroma AV Re-entry tahikardija (plato kompleksu tahikardija)

18. Gadījumā, ja papildus vadīšanas ceļš spēj vadīt impulsu tikai retrogrādi, delta viļņu EKG nav, bet Re-entry tahikardija vienalga ir iespējama http://meds.queensu.ca/cardiology/section_of_arrhythmia/about_arrhythmias Marchalinski F. TheTachyarrhythmias. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.

19. Ātrijufibrilācija Ātrijufibrilācija– var attīstīties pēc augstas frekvences ortodromas vai retākos gadījumos antidromas tahikardijas, kas rada ātru ātriju saraušanos, kas noved pie ātrijufibrilācijas. Ja pacientam ir anterogrādi vadošs papildus vadīšanas ceļš ar augstu vadīšanas frekvenci, tas var izraisīt pēkšņu nāvi. Myerburg R. J., Castellanos A. CardiovascularCollapse, CardiacArrest, andSuddenCardiacDeath. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1707-1713.

20. WPW: ĀF

21. Ātrijufibrilācija un WPW • AV savienojumu bloķējošas vielas var paradoksāli paaugstināt pārvadi pa papildus ceļu, novēršot retrogrādu papildus ceļa blokādi Retrogrāda papildus ceļa blokāde izsauc intermitējošu pārvades pārtraukumu caur papildus ceļu

22. Fizikālā izmeklēšana – lēkmes laikā • Apskate– bālums, nespēks, “auksti sviedri • Auskultācija – iespējami trokšņi plaušās, ja ir izveidojies asins sastrēgums mazajā asinsrites lokā straujās sirdsdarbības dēļ • Iespējama hipotensija • Pēc lēkmes novēršanas simptomi pilnībā izzūd Marchalinski F. TheTachyarrhythmias. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.

23. Diferenciāldiagnostika • Louna– Ganonga – Levina (LGL) sindroms– raksturīgs īss P-Q intervāls, bet nav delta viļņa un QRS komplekss ir normāla platuma, un ir sūdzības par tahikardijas lēkmēm • Ātriju fibrilācija jauniem cilvēkiem • AV mezgla Re-entry tahikardija (AVNRT) • Kambaru tahikardija • Sinkope • Ebšteinaanomālija u.c. Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.

24. Diagnostika • EKG, Holteramonitorēšana – pamata diagnostikas metode • EhoKG– papildus izmeklēšana, ja EKG jau ir pierādīts WPW (jānovērtē kreisā kambara funkcijas un jāizslēdz kardiomiopātijas un asociēti sirds defekti) • Stresa tests – novērtē paroksizmu saistību ar slodzi Marchalinski F. TheTachyarrhythmias. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435.

25. Elektrofizioloģiska izmeklēšana (EFI) – lieto, lai noteiktu papildus vadīšanas ceļa caurlaidības spējas un/vai inducētu tahikardiju, var veikt arī transezofageāluelektrofizioloģisku izmeklēšanu (TEEFI) Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.

26. Terapija • Papildus vadīšanas ceļa radiofrekvences ablācija – pirmās izvēles metode • Antiaritmiski līdzekļi, kas kavē vadīšanu caur papildus traktu • Galvenais medikamentozās terapijas mērķis – nomākt ekstrasisoles, kas provocē tahikardijas Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.

27. Akūta paroksizmu novēršana • AV mezgla Re-entry tahikardija (AVNRT) un Šauro kompleksu AV Re-entry tahikardija (AVRT): • Vagālie manevri – karotīdāsīnusa masāža u.c. • Adenozīns 6 – 12 mg i/v • Verapamils 5 – 10 mg i/v • Diltiazems 10 mg i/v • Ātrijufibrilācija un undulācija: • Prokaīnamīds vai amiodaronsi/v • Ibutilīds • Ja platu QRS kompleksu tahikardija ir neritmiska, nav izslēgta ĀF ar pārvadi caur papildus ceļu un AV savienojumu bloķējošas vielas ir kontrindicētas! • Hemodinamiski nestabila tahikardija: • Elektrokardioversija – ar jaudu 100 J (ja nepieciešams, atkārtot ar 200 – 360 J) ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients withventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // EuropeanSocietyofCardiology.

28. Radiofrekvences ablācija • Kombinācijā ar EFI tā ir izvēles metode • Metodes efektivitāte lielākoties ir > 90%. • Komplikāciju risks ir salīdzinoši neliels – apm. 1% (iespējamās komplikācijas ir asiņošana, sirds tamponāde, sāpes krūtīs, insults, MI un AV blokāde) • Tomēr to neiesaka izmantot kā rutīnas metodi bērnu kardioloģijā, jo bērnu populācijā pēkšņas nāves risks ir ļoti zems – vadlīnijās iesaka ablāciju veikt tikai tiem bērniem, kam ir bijušas tahikardijas lēkmes un/vai papildus vadīšanas ceļa refraktārais periods ir ≤ 240 ms ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients withventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // EuropeanSocietyofCardiology.

29. Ilgstoša farmakoterapija • Tā pārsvarā tiek pielietota pacientiem, kam netiek veikta radiofrekvences ablācija (lielākoties, ja pacients no tās atsakās) • Iespējama terapija: • Beta blokatori (esmolols, atenolols, propranolols) • I a grupa (prokaīnamīds) + IV grupa (verapamils) • I c grupa (propafenons, fekaīnamīds) • III grupa (amiodarons, sotalols) NB! Izvēles metode ir ablācija, jo tai ir augsti efektivitātes rādītāji un zems komplikāciju risks, turklāt tādējādi tiek likvidēts problēmas cēlonis. Tāpēc ilgstoša medikamentu lietošana nav īsti ieteicama vispār, jo antiaritmiskajiem medikamentiem piemīt daudz blakņu, turklāt ne visiem pacientiem tie ir efektīvi. Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35.

30. Izmantotā literatūra • Marchalinski F. TheTachyarrhythmias. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1425-1435. • Myerburg R. J., Castellanos A. CardiovascularCollapse, CardiacArrest, andSuddenCardiacDeath. // Harrison’sPrinciplesofInternalMedicine, 17th Edition. – 2008; 1707-1713. • Steinberg J.S., Suneet M. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome, AtrioventricularReentrantTachycardia. // Electrophysiology: TheBasics. – 2010; 22-35. • Fengler B.T., Brady W.J., Plautz C.U. AtrialFibrillationintheWolff – Parkinson – WhiteSyndrome: ECG recognitionandtreatmentinthe ED. // AmericanJournalofEmergencyMedicine. – 2007; Vol 25, № 5 – 576-583. • Hayden G.E., Brady W.J., Perron A.D., Somers M.P., Mattu A. Electrocardiographic T-waveinversion: differentialdiagnosisinthechestpainpatient. // AmericanJournalofEmergencyMedicine. – 2002; Vol 20 № 3- 252-262. • YagiharaN., Sato A., Iijima K., Izumi D., Furushima H., Watanabe H., Irie T., Kaneko Y., Kurabayashi M., Chinushi M., Satou M., Aizawa Y. PrevalenceofearlyrepolarizationinWolff – Parkinson – Whitesyndromewith a special reference to J wavesandtheeffectsofcatheterablation. // JournalofElectrocardiology. – 2012; Vol 45, № 1 – 36-42. • Zhang B., Ye Z., Xu R., You X., Qin Y., Wu H., Cao J., Zhang J., Zheng X., Zhao X. Overexpressionof G100S mutationin PRKAG2 causesWolff – Parkinson – Whitesyndromeinzebrafish. // ClinicalGenetics. – 2013. • Zhang L. P., Hui B., Gao B. R. Highriskofsuddendeathassociatedwith a PRKAG2 – relatedfamilialWolff – Parkinson – Whitesyndrome. // JournalofElectrocardiology. – 2011; Vol 44, № 4 – 483-486. • Riding N. R., Sharma S., Salah O., Khalil N., Carré F., George K. P., Hamilton B., Chalabi H., Whyte G. P., Wilson M. G. SystematicechocardiographyisnotefficaciouswhenscreeninganethnicallydiversecohortofathletesinWestAsia. // EuropeanJournalofPreventiveCardiology. – 2013. • Suzuki T., Yoshida S., Yoshida Y., Nakamura Y. DifferentiatingfasciculoventricularpathwayfromWolff – Parkinson – Whitesyndromebyelectrocardiography, // HeartRhythmSociety. – 2013. • ACC/AHA/ESC 2006 guidelines for management of patients withventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. // EuropeanSocietyofCardiology. • Stülinger M. EKG Grunglagen: Tachykardien. // Univ. KlinikfürInnereMedizin III, KardiologieInnsbruck, 2011. – lekciju materiāls. • Kalvelis A. Elektrokardioloģijas pamati. – 2009; 20-23. • Lazovskis I. Klīniskie simptomi un sindromi. – 1971; 639-640. • EllisC. R. Wolff – Parkinson – WhiteSyndrome. // Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/159222-overview • Ashley E. A., Niebauer J. Arrhythmia. // CardiologyExplained. – 2004. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2219/

31. Paldies par uzmanību!