CARDIOPATIAS CONGENITAS

1. CARDIOPATIAS CONGENITAS IP. B. Fátima Ayala Pacheco

2. Cardiopatías Congénitas • Anomalia estructural del corazón o de los grandes vasos; consecuencia de las alteraciones del desarrollo embrionario del corazon.

3. En general se dan en el 1% de los RN • 2ª causa de mortalidad infantil en México en < de 1 año • 4ª causa en preescolares (1-4 años).

4. ¿ COMO SE PUEDEN MANIFESTAR LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ? • CIANOSIS • SOPLOS • ALTERACIONES DEL RITMO • INSUFICIENCIA CARDIACA

5. Etiologia Síndromes genéticos asociados con CC: (3 a 5%) • Síndrome de Marfan. • Síndrome de Smith-Lemli-Opitz. • Síndrome de Ellis-van Creveld. • Síndrome de Holt-Oram. • Síndrome de Noonan. • Mucopolisacaridosis.

6. Etiologia Anomalías cromosómicas a CC: (5 a 6%) • Síndrome de Down. • Trisomía 18 y trisomía 13. • Síndrome de Turner. • Síndrome de Cri du Chat ("maullido del gato"). • Síndrome de Wolf-Hirshhorn. • Síndrome de DiGeorge (deleción 22q11)

7. Clasificación

8. Frecuencia de las CC

9. Cardiopatías Congénitas CIANÓTICAS

10. Cardiopatías congénitas con cianosis Con cortocircuito venoarterial Con cortocircuito mixto Con poca cardiomegalia Oligohemia pulmonar Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar Con cardiomegalia Oligohemia pulmonar Sin cardiomegalia Oligohemia pulmonar *Tetralogía de Fallot *Atresia Pulmonar con CIV *Obstrucción tricuspide *Trans. De Grandes vasos *Doble cámara De salida Ventricular *Tronco arterial común *Enf. De Ebstein *Atresia Pulmonar sin CIV *Estenosis pulmonar critica * Doble cámara De salida Ventricular Con estenosis Pulmonar *Conexión AV Univentricular Con estenosis pulmonar

11. Trasposición de los grandesvasos La AORTA nace del VENTRÏCULO DERECHO La ARTERIA PULMONAR nace del VENTRÍCULO IZQUIERDO Presenta cianosis severa pocas horas posterior al nacimiento Patología muy grave- Incompatible con la vida

13. Manejo • Prostaglandina E1 (Alprostadil) • Septostomia con balon auricular (Rashkind) • Qx (Switch auricular)

14. TETRALOGÍA DE FALLOT • Estenosis de la Arteria Pulmonar • Gran Comunicación Interventricular • Dextro posición de la Aorta- cabalgamiento • Hipertrofia Ventricular Derecha

15. TETRALOGÍA DE FALLOT

16. TETRALOGÍA DE FALLOT • Episodios de hipercianosis • Infrecuentes en e lperiodo neonatal • Cianosis de rápida instauración • Hiperpnea • Es indicación de corrección quirúrgica • Lacirugíaelectivadereparacióndelatetralogíadefallotesdespuésdelañodevida,apesardelaausenciadecianosis

17. ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR • Obstrucción parcial de la Arteria Pulmonar • Cianosis importante

18. Atresia tricuspidea • Paso de sangre a través del foramen oval • Presencia de defecto septal ventricular, permitiendo paso de sangre a la arteria pulmonar • Si el defecto septal ventricular es grande: ausencia de cianosis y de soplo • Corrección quirúrgica mediante el procedimiento de GlennyFontan

19. Cardiopatías Congénitas ACIANÓTICAS

20. Cardiopatías congénitas sin cianosis Con cortocircuito Sin cortocircuito Con cardiomegalia Hiperflujo pulmonar Sin cardiomegalia Hiperflujo pulmonar normal *PCA *CIA *CIV *Estenosis Aortica *Coartacion Aortica

21. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Solución de continuidad entre aurícula derecha e izquierda • Puede no dar síntomas en la infancia

22. Abertura en el tabique interauricular. Facilitando el paso sanguineo entre ambas auriculas.

23. Clasificación • Fosa Oval (septum secundum) *69% de la CIA *Defecto del tabique y la fosa oval.

24. Signos y Síntomas Asintomatico. Soplo accidental. Deficit ponderal ICC Disnea de esfuerzo Hiperhidrosis Cianosis espontanea al llanto. Cuadro clínico

25. Cuadro clínico Exploracion fisica Niño. • Coloracion normal • Retraso ponderal • Latido en 2° EII.

26. En lactantes: • Cardiomegalia • Hipervascularizacion pulmonar

27. Silueta cardiaca aumentada a expensas de ventriculo derecho • Auricula derecha dilatada. • Arco pulmonar dilatado. • Arco aortico pequeño. • Hipervascularizacion pulmonar.

28. Tratamiento quirúrgico • La corrección quirurgica se recomienda entre los 3 y 6 años, en todos los pacientes con un cortocircuito izquierda a derecha significativo, relacion entre el flujo pulmonar y el sistemico > 1.5-2. • Consiste en el cierre del defecto suturandolo directamente o mediante un parche, pej. dispositivo Amplatzer

29. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR • Solución de continuidad en el tabique interventricular

31. Clasificación • Perimembranosas • Septo membranoso • Continuidad con un cuerpo fibroso. • Musculares • Infundibulares subarteriales • Mixtas

32. Subtricuspidea • Ubicada por debajo de la valva septal (70%) • Subaortica • El borde superior esta formado por las cuspides aorticas. Tetralogia de fallot (mal alineamiento de la aorta) 20%

33. Subpulmonar • Porcion fibrosa entre aorta y pulmonar. (7%) • Posterior del tracto de entrada ventricular • Deficiencia del tabique auriculo ventricular

34. CIV pequeñas: -Asintomáticas a cualquier edad Fremito Soplo sistolico Segundo ruido desdoblado. Cuadro clínico

35. Choque de la punta. Fremito Soplo sistolico Segundo ruido desdoblado CIV moderadas y grandes: -Signos de insuficiencia cardiaca -Detención de la curva ponderal. -Infecciones pulmonares recurrentes

36. Radiología • Normal, cuando es pequeña la lesión. • Cardiomegalia moderada. • Dilatación del tronco pulmonar y ramas pulmonares por hiperflujo pulmonar.

37. Bomba de circulacion extracorporea. Parche pericardico o dacron. Tratamiento quirúrgico.

38. Cortocircuito a nivel del conducto arteriovenoso después de los 3 meses. Es ocasionado por ausencia del cierre funcional y anatómico del conducto arterioso después del nacimiento Persistencia de conducto arterioso

39. Cierre Funcional: 10 -18 hrs Cierre Anatómico: 2-3 sem después del nacimiento Si CA sigue Abierto durante 3 Meses después de nacer se habla de PCA

40. Cuadro Clinico Cuadro clinico *Asintomático • Pulsos periféricos saltones • Hiperactividad precordial (frémito holosistólico) • Hepatomegalia • Crisis Múltiples de Apnea y Bradicardia • Dependencia al Respirador • Hallazgos auscultatorios soplos continuos -mayor Intensidad Alrededor del 2 Ruido -Audible de 1er al 3er EII -Irradiación Supraclavicular

41. Radiografia de torax • Cardiomegalia a expensas de ventriculo izquierdo • Prominencia del tronco de la arteria pulmonar • Botonaortico prominente • Aumento de la vascularidad pulmonar por hipervolemia del cotrocircuito arterial

42. Electrocardiograma: • ECG, PCA de tamaño medio y pequeño • En PCA moderado o grande : -Se ve Hipertrofia del VI -Desviación Izq del Eje - Q profundas, R altas en II, III , AVF,V5 y V6 , T y acuminada

43. Tratamiento • Si no hay síntomas el tx no es de urgencia • Lactantes con signos de Insuf. Cardiaca o Edema Pulmonar • Inhibidores de Síntesis de PG • Cierre Quirúrgico

44. Oclusor de Rashkind

45. Estenosis aórtica • Estrechamiento • Falta de apertura • Aumento de gradiente sistólico

46. Estenosis Aortica:Etiologia • La válvulaaorticabicúspidees la anomalíacongénitamásfrecuente • Afectacióndegenerativa y reumática Normal Bicuspide Calcificación senil

47. Cuadro clinico • dolor torácico • síncope • insuficiencia cardíaca • muerte súbita (arritmias) • fatiga • ACV por embolismo de calcio

48. Estenosis aórtica • Exploración física • Pulso pequeño y lento • Frémito y soplo sistólico

49. Coartación de aorta • Obstrucción total o parcial de la aorta descendente • Ausencia o debilidad de los pulsos femorales • En miembros superiores pulsos aumentados • Hipertensión arterial