ASCPi –Hematology

1. ASCPi –Hematology 4조 – 이현, 조은혜, 최나리, 김혜지, 정진아, 이명진, 이현정

2. 41. Specific (secondary) granules of the neutrophilic granulocyte: (호중구의 특이적인2차 과립은?) • a. appear first at the myelocyte stage • b. contain lysosomal enzymes • c. are formed on the mitochondria • d. are derived from azurophil (primary) granules Myeloblast 이전에는azure 과립이 많다가 후에는 특이성과립이 더 많아진다.

3. 42. The anemia of chronic infection is characterized by:(만성감염 빈혈의 특징은?) • a. decreased iron stores in the reticuloendothelial system • b. decreased serum iron levels • c. macrocytic erythrocytes • d. increased serum iron-binding capacity • 만성 감염에 의한 빈혈(Anemia due to chronic infections) 적혈구의 수명은 점차 감소하는데 이는 세망내피계(RE system)의 과다한 활동으로 인하여 적혈구 파괴가 증가하기 때문이다.

4. 43. Which of the following are characteristic of polycythemia vera ? (진성적혈구증가증의 특징을 나타내는 것?) • a. elevated urine erythropoietin levels • b. increased oxygen affinity of hemoglobin • c. “teardrop” poikilocytosis • d. decreased or absent bone marrow iron stores. • 진성적혈구증가증을 원발성적혈구증가증(primary polycythemia) 이라고 한다. 체액내산소부족현상이 장기간 지속되면서 일어나게 되는데, 이럴경우 채내에erythropoietin(EPO)라는 홀몬이 과대 생산되게 되고EPO의 과대생산은 정상치보다 높은 적혈구의 생성을 유발하게 하게 되겠는데, 그로 인해 피가 걸쭉하게 되겠다. 

5. 44. Factors commonly involved in producing anemia in patients with chronic renal disease include:(만성신장질환 환자의 빈혈을 생산하는 일반적인 원인?) • a. marrow hypoplasia • b. ineffective erythropoiesis • c. vitamin B12 deficiency • d. increased erythropoietin production • 신장의 다양한 기능 중 한 가지는 적혈구 생성인자(erythropoietin, 에리트로포에틴)를 생성하여 골수에서 적하지만 신부전 환자에서 에리트로포에틴 생성이 감소되면 골수의 적혈구 생산도 감소하게 됩니다. 그 결과 빈혈이 발생하게 됩니다. 혈구 생성을 촉진하는 것입니다.

6. 45. Thrombocytopenia is a characteristic of:(저 혈소판증의 특징은?) • a. classic von Willebrand’s disease • b. hemophilia A • c. Glanzmann’s thrombathenia • d. May-Hegglin anomaly May-Hegglin이상 • 상염색체 우성으로 유전되는 거대혈소판(giant platelet)과 특징적으로 백혈구에Dohle body를 보이는 질환이다. 저혈소판증이 흔하나 없을 수 도 있다. 대게 증상이 없으므로 늦게 발견된다.

7. 46. A leukocyte count and differential on a 40-year-old Caucasian man revealed: These data represent:(40세 백인남자의 백혈구를count한 결과이다. 보여지는 증상은?) a. relative lymphocytosis b. absolute lymphocytosis c. relative neutrophilia d. leucopenia

8. 47. A leukocyte count and differential on a 40-year-old white man revealed: These data represent:(40세 백인남자의 백혈구 diff.count를 하여 아래의 결과가 나왔다. 이 데이터는 무엇을 나타내는가) a. absolute lymphocytosis (절대림프구증가증) b. relative neutrophilia (상대호중구증가증) c. absolute neutropenia (절대호중구감소증) d. leukopenia (백혈구감소증) - 정상치 : Segs40~72% Lymphs20~45% Monos4~12% Eos0~7%

9. 48. Which of the following platelet responses is most likely associated with classic von Willebrand’s disease?(다음 중 classic von Willebrand’s disease와 관련된 혈소판 반응은?) • a. decreased platelet aggregation to ristocetin (ristocetin 응집능 감소) • b. normal platelet aggregation to ristocetin (ristocetin 응집능 정상) • c. absent aggregation to epinephrine, ADP, and collagen (epinephrine, ADP, collagen에 응집능 결핍) • d. decreased amount of ADP in platelets (혈소판 안에 ADP양의 감소) • <von Willebrand’s disease> • - 혈장이나 혈소판과 내피세포 등에서 발견되는 점착 당단백질의 결핍으로 발생하는 유전성 출혈성 질환.

10. 49. The majority of the iron in an adult is found as a constituent of:(성인 체내에서 철분의 대부분은 어느 성분에서 찾을 수 있는가) • a. hemoglobin • b. hemosiderin • c. myoglobin • d. transferrin • - 정상 성인의 체내에는 3~5g(50mg/체중kg)의 철이 있다. 총 철량의 2/3는 hemoglobin안에 함유되어 있다. 대부분이 적혈구에 있고 소량은 골수의 적아구에 들어있다. 나머지 1/3은 저장철(ferritin, hemosiderin)로 있으며 저장철의 1/3 정도는 골수에 1/3 정도는 간장에 나머지 1/3 정도는 비장과 근육에 저장된다.

11. 50. A patient has the following blood values:(환자는 다음과 같은 혈액 값이 나왔다)These results are compatible with:(이 결과들과 뜻이 맞는 것은) a. iron deficiency (철결핍) b. pregnancy (임신) c. thalassemia minor d. beta thalassemia major - 임신이나 감염, 엽산 결핍증을 수반하고 있는 경우에는 중등도의 소적혈구가 관찰된다. 혈액상은 중등도의 빈혈(9~14g/dL)을 보이고 저색소성(MCHC 29~33%), MCH는 22pg보다 낮다. 대소부동증과 표적 적혈구와 basophilic stippling을 포함하는 변형적혈구증가증도 관찰된다.

12. 51. A 60-year-old man has a painful right knee and a slightly enlarged spleen. Hematology results include:(60세 남성이 오른쪽 무릎에 통증을 느끼고 비장이 약간 비대해졌다. 혈액학적 결과를 포함.)These results are most compatible with:(이러한 결과들과 가장 뜻이 맞는 것은) a. congenital spherocytosis (선천성 구상적혈구증) b. rheumatoid arthritis with reactive thrombocytosis (류마티스 관절염으로 인한 혈소판 증가증) c. myelofibrosis (골수섬유증) d. idiopathic thrombocythemia (특발성 혈소판 혈증)

13. 52. A 50-year-old woman who has been receiving busulfan for 3 years for chronic myelogenous leukemia becomes anemic. Laboratory tests reveal:(50세 여성이 만성 골수구성 백혈병에 대한 항생제인 busulfan을 3 년간 받고있다. 실험실 검사에서 나타난 결과:)Which of the following complications is this patient most likely to have?(다음 중 이 환자의 가장 근접한 합병증은?) a. acute lymphocytic leukemia（급성 림프구성 백혈병) b. acute myelocytic leukemia (급성 골수구성 백혈병) c. acute myelomonocytic leukemia (급성 골수단구성 백혈병) d. busulfan toxicity (busulfan 독성)

14. 59. 다음 절차 중 어느 실험실 에서 심한 간 질병과 파종성 혈관 내 응고 증후군 으로부터 제2의 섬유소 용해 분해를 수반하는 것과 심한 간 질병을 구별 하는데 가장 도움이 되는 것은? (Which of the following laboratory procedures is most helpful in differentiating severe liver disease and accompanying secondary fibrinolysis from disseminated intravascular coagulation?) a. fibrin 쪼개는 것의 존재 (presence of fibrin split products) b. APTT 증가 (increased APTT) c. 8번 인자 활성화 (Factor Ⅷ activity) d. fibrinogen의 정도 (fibrinogen level)

15. 60. 다음 절차중factor XⅢ결핍과 연관이 있는 것은? (Which of the following laboratory findings is associated with Factor XⅢ deficiency?) • a. prolonged activated partial thromboplastin time (aPTT) • b. clot solubility in a 5 molar urea solution (5M- urea 용액) • c. prolonged thrombin time (TT) • d. prolonged prothrombin time (PT) 가검혈장에CaCl2액을 넣어 응고시키고5M urea액을 가해주면, 제 XⅢ 인자가 존재하고 있으면 형성된fibrin 응괴는24시간 방치해도 불용성이 된다.. 즉urea solubility (용해성)를 이용한 검사이다..

16. 61. 자동화 장비에서 백혈구의 수가22.5 x 103/ uL 측정 되었다. Diff상, 200 normoblast /100 leukocyte. 실제적인 백혈구의 수는 몇 per mircoliter인가? (An automated leukocyte count is 22.5 x 103/ uL. The differential reveals 200 normoblasts/100 leukocytes. What is the actual leukocyte count per mircoliter?) • a. 7500/uL • b. 11,500/uL • c. 14,400/uL • d. 22,300/uL

17. 63. 한 환자에게 높은 한랭 응집소증이 나왔다. 자동 측정 결과 높은MCV, MCH, MCHC가 나왔다. 개인의 적혈구 수치는 정상적인 도말법에서 나타난다. 하지만 응집소증은 주의되야 한다. 행동의 적절한 방법은 무엇인가? (A patient has a high cold agglutinin titer. Automated cell counter results reveal an elevated MCV, MCH, and MCHC. Individual erythrocytes appear normal on a stained smear, but agglutinates are noted. The appropriate course of action would be to:) • a. RBC, Hgb, Hct 가 수동 방법을 이용하여 결정 된다. (perform the RBC, Hgb, and Hct determinations using manual methods) • b. RBC는 수동 방법을 이용하여 결정 되어 지고, Hgb과Hct은 자동화 장비로 인해 결정 된다. (perform the RBC determination by a manual method; use the automated results for the Hgb and Hct ) • c. 혈액을 희석해서 다시 측정 한다. (repeat the determinations using a micro sample of diluted blood) • d. 온도를 높인 후 혈액을 희석하여 다시 측정 한다. (repeat the determinations using a prewarmed microsample of diluted blood)

18. 64. 응고 절차와 관련된 항응고제는? (The anticoagulant of choice for ruoutine coagulation procedure is:) • a. sodium oxalate • b. sodium citrate • c. heparin • d. sodium fluoride • coagulation (응고)검사PTT, APTT 등을 하기 위해 사용되는tube이다. Tube 내에는Sodium citrate(3.2%) 가 완충제로 들어가 있다.

19. 65. The most common cause of error when using automated cell • a. 희석액의 오염(contamination of the diluent) • b. 시험 이전에 견본의 섞기inadequated(inadequated mixing of the sample prior to testing) • c. 전류 공급의 전압에 있는 변이(variation in voltage of the current supply) • d. calibrating 과실 .(a calibrating error)

20. 66. Which of the following is associated with May-Hegglin anomaly? • a. lysosomes 의 막 결점(membrane defect of lysosomes) • b. Dohle bodies 와 거대한 혈소판(Dohle bodies and giant platelets) • c. 만성골수성백혈병(chronic myelogenous leukemia) • d. 점액 다당류증 (mucopolysaccharidosis)

21. 67. Which of the following is associated with Chediak-Higashi syndrome? • a. lysosomes 의 세포막 결점(a. membrane defect of lysosomes) • b. Dohle body 와 거대 혈소판(Dohle bodies and giant platelets) • c. 2 잎 모양 호중구(two-lobed neutrophils) • d. 점액 다당류증 (mucopolysaccharidosis)

22. 68. Which of the following is associated with pseudo-Pelger-Huet anomaly? • a. 재생 불량성 빈혈 (a. aplastic anemia) • b. 철 결핍성 빈혈(b. iron deficiency anemia) • c. 골수성 백혈병 (c. myelogenous leukemia) • d. Chediak-Higashi syndrome (d. Chediak-Higashi 증후군)

23. 69. Which of the following is associated with Alder-Reilly inclusions? • a. lysosomes 의 막 결점(membrane defect of lysosomes) • b. Dohle body 와 거대 혈소판(b. Dohle bodies and giant platelets) • c. 2 잎 모양 호중구(. two-lobed neutrophils) • d. 점액 다당류증 (mucopolysaccharidosis)

24. 70. Many microspherocytes and schistocytes and budding off of spherocytes can be seen on peripheral blood smears of patients with: • a. 유전성구상적혈구증(hereditary spherocytosis) • b. 파종성혈관내응고증(DIC)(disseminated intravascular coagulation(DIC)) • c.자가면역용혈성빈혈(c. acquired autoimmune hemolytic anemia) • d. 넓은범위의화상(extensive burns)

25. 71. Muramidase(lysozyme) is present in : • a. granulocytes and their precursors • (과립구계와 그들의 전구세포) • b. monocytes and their precursors • (단구계와 그들의 전구세포) • c. granulosytes, monovytes and their precursors ( 과립구계 단구계와 그들의 전구세포) • d. lymphocytes and their precursors (림프구계와 그들의 전구세 포) Porymorphonuclear neutrophils(PMN)의 Cytoplasmic 과립에 존재한다. 미생 물이 호중구에 탐식되면 포식소체(phagosome)가 형성되고 거기서 활성산소 가 생긴다. 또 포식소체는 라이소솜이 방출하는 특수과립이나 azure과립과 융 합하여 포식소체가 형성되는데 이때 포식소체의 내용물이 탐식된 미생물을 방 출하게 된다.(살균능) 대식세포는 호중구와 거의 같은 기능을 하고 있다.

26. 72. hemolysis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH) is: • a. temperature - dependent (온도 - 의존) • b. complement - independent(보체 - 부의존) • c. antibody - mediated ( 항체 - 간접적인) • d. caused by a red membrane defect (적혈구막 흠에 의해 일어난다.) 적혈구막의 후천성 결함으로 보체에 대해 예민한 반응을 보임으로써 용혈이 초래된다. 젊은 성인층(30-40대)에 많고, 임상적으로는 만성적 인 혈관내 용혈을 보이며 혈색소뇨를 동반한다.

27. 73. In order for hemoglobin to combine reversibly with oxygen, the iron must be : • a. complexed with haptoglobin (haptoglobin과 결합되어 있다.) • b. freely circulating in the cytoplasm (세포질에서 자유롭게 순환하고 있다) • c. attached to transferring (transferring 운반철에 부착되어 있다) • d. in the ferrous state (2가철 상태이다) 한 분자의 혈색소 내에는 4분자의 철이 포함되어 있고 철 분자 하나의 산소 한 분자가 결합 할 수 있다. 혈색소가 산소와 결합을 하거나 혹은 해리되는 것을 혈색소 분자속의 Fe++와의 결합력에 의존하는데 산화 제등으로 인하여 Fe+++로 산화되면 methemoglobin이 되어 산소와의 결합력이 상실된다.

28. 74. heinz bodies are : • a. readily indentified with polychrome stains (다색체염색으로 쉽게 확인된다.) • b. rarely found in glucose-6 phosphate dehydrogenase deficient erythrocytes (G-6-PD 효소의 결핍으로 인해 드물게 확인된다.) • c. closely associated with spherocytes (구상적혈구와 밀접하게 연관되어있다) • d. denaturaed hemoglobin inclusions that are readily removed by the spleen (비장에서 즉시 제거되어진 후 변성된 혈색소이다) 일반염색으로는 염색되지 않고 methylene blue등으로 초생체 염색을 하거나 습윤표본상에서 볼 수 있는 적혈구 내 변성된 혈색소의 침전물 로 주로 적혈구막 가까이에 나타난다. 용혈성 빈혈 환자, 비장적출 후 볼 수가 있다.

29. 75. Which of the following sets of laboratory findings is consistent with hemolytic anemia? • a. normal or slightly increased erytrocyte survival; normal osmotic fragility (정상 또는 약간 증가된 적혈구 ; 적혈구 취약성 검사 정상) • b. decreased erythrocyte survival; increase catabolism of heme (감소된 적혈구 ; heme의 분해대사 증가) • c. decreased serum lactate dehydrogenase activity; normal catabolism of heme (감소된 혈청 LDH활동; heme의 분해대사 감소) • d. normal concentration of haptoglobin; marked hemoglobinuria (haptoglobin의 정상 농도; 표시된 혈색소뇨증) 적혈구의 파괴 증가로 생기는 빈혈을 총칭한다. 용혈성빈혈은 망상적혈 구 증가, 간접 빌리루빈 농도 증가 LDH농도의 상승, 합토글로빈 농도감소, 빌리루빈 빈혈에 비례하여 정상 혈청 농도가 감소한다.

30. 76. Evidence indicates that the genetic defect in thalassemia usually results in: • a. the production of abnormal globin chains (비정상의 globin chains의 생산) • b. a quantitative deficiency in RNA resulting in decreased globin (globin의 감소로 인한 RNA의 양적인 결핍) • c. a structural change in the heme protion of the hemoglobin (hemoglobin의 heme 합성의 구조적 변화) • d. an abnormality in the alpha or beta chain binding or affinity (alpha나 beta chain 묶음 또는 친화력에서의 이상) → 정답: a Thalassemia는 alpha 또는 beta globin 사슬이 감소된 속도로 합성되어 혈색소 A의 생성이 저하되는 상염색체 우성 유전 질환이다. α 또는 βglobin 사슬을 암호화하는 mRNA가 유전자 결핍, mRNA 결함에 의해 없거나 부족할 때 또는 번역장애가 있을 때 globin 합성장애를 초래한다. α와 β thalassemia는 각각의 globin 사슬 합성의 감소로 발생한다.

31. 77. Hemoglobin H disease results from: • a. absence of 3 of 4 alpha genes (4개의 alpha-gene중의 세군데 결실) • b. absence of 2 of 4 alpha genes • c. absence of 1 of 4 alpha genes • d. absence of all 4 alpha genes → 정답: a Hb-H 질환은 1956년에 처음으로 alpha-thalassemia로 보고 되었다. 4개의 alpha-gene 중에서 세 군데 결실을 갖고 있는 경우이며, 아버지와 어머니가 heterozygous type(이형접합형)의 gene을 갖고 있는 경우 나타난다. 산소 친화력이 Hb-A보다 120배 정도 강해서 조직으로 산소 유리가잘 되지 않는다.

32. 78. Which of the following represents characteristic features of iron metabolism in patients with anemia of a chronic disorder? • a. serum iron is normal, transferrin saturation is normal. TIBC is normal (혈청철: 정상, transferrin 포화도: 정상, TIBC: 정상) • b. serum iron is increased, transferrin saturation is increased, TIBC is normal or slightly increased (혈청철: 증가, transferrin 포화도: 증가, TIBC: 정상 또는 약간 증가) • c. serum iron is normal, transferrin saturation is markedly increased, TIBC is normal (혈청철: 정상, transferrin 포화도: 뚜렷하게 증가, TIBC: 정상) • d. serum iron is decreased, transferrin saturation is decreased, TIBC is normal or decreased (혈청철: 감소, transferrin 포화도: 감소, TIBC: 정상 또는 감소)

33. 79. A patient with polycythemia vera who is treated by phlebotomy is most likely to develop a deficiency of: • a. iron(철) • b. vitamin B12 • c. folic acid (엽산) • d. erythropoietin → 정답: a 진성적혈구증가증은 모든 혈구가 다 증가하는 질환이다. 일반적으로 느린 만성 경과를 보이나 시간이 경과함에 따라 진행 속도가 빨라질 수 있다. 적혈구 수 증가에 의한 혈전이 주요 합병증이므로, 일정한 간격을 두고 사혈(phlebotomy)을 실시해서 혈색소 수치를 남자에서는 14이하, 여자에서는 12이하를 유지하는 것이 필요하다. 사혈을 반복하면 철분결핍상태가 발생되기 쉬우므로 주의해야 한다.

34. 80. Hemorrhage in polycythemia vera is the result of: • a. increased plasma viscosity (혈장 점성률 증가) • b. persistent thrombocytosis (지속적인 혈소판 증가증) • c. splenic sequestration of platelets (비장의 제거의 혈소판) • d. abnormal platelet function (비정상적인 혈소판 기능) → 정답: a 진성적혈구증가증은 원인불명으로 erythropoietin과는 무관하게 종양성으로 적혈구가 서서히 증가하는 골수증식성질환의 일종이다. 적혈구의 증가로 얼굴이 붉게 달아오르고, 두통 등과 혈액 점조도의 증가로 혈전증, 출혈증상이 나타난다.