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Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Novedades

Dr. Gabriel Rodríguez Sector Enfermedades de Neurona Motora División Neurología Hospital Ramos Mejía. Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Novedades. De que hablaremos?. Consideraciones generales Mecanismos por los que se produce la enfermedad. Tratamiento Etiopatogénico (novedades)

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Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) Novedades

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Presentation Transcript

  1. Dr. Gabriel Rodríguez Sector Enfermedades de Neurona Motora División Neurología Hospital Ramos Mejía Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)Novedades

  2. De que hablaremos? • Consideraciones generales • Mecanismos por los que se produce la enfermedad. • Tratamiento • Etiopatogénico (novedades) • Sintomático (novedades)

  3. Generalidades • La ELA es una enfermedad neurológica progresiva degenerativa • No existe cura para la enfermedad • El tratamiento mejora la evolución

  4. Esclerosis Lateral Amiotrófica JM Charcot (1825 – 1893) Describe la ELA (1874) Descubrimiento mutación SOD1 (Rosen y col. 1993) Se aprueba el Riluzole para el tto de la ELA (1994) Ratón transgénico: modelo de ELA Familiar G93A (Gurney y col 1994) Descubrimiento de nuevas mutaciones SOD y nuevas ELA familiares • Investigación clínica • Tratamiento sintomático Investigación básica

  5. Mecanismos de la enfermedad Agregación de proteínas Apoptosis Excitotoxicidad Disfunción mitocondrial Enfermedad Neuronas Motoras Elementos del citoesqueleto y Trasp Axonal Stress oxidativo Cascada inflamatoria y celulas no neuronales Características de Neuronas Motoras

  6. Mecanismos de la enfermedad Cuerpo Neuronal Glutamato Neurona Axon Neurona Astrocito Músculo

  7. Principios generales Tratamiento

  8. Tratamiento.Generalidades Etiopatogénico Sintomático Modifica la evolución de la enfermedad actuando sobre la causa o el mecanismo que la produce. Aborda los síntomas y problemas que trae la enfermedad.

  9. Tratamiento Etiopatogénico: • Aprobado por las agencias de medicamentos internacionales: Riluzole • Usado habitualmente: Vitamina E, Memantine • En etapa de prueba: Ceftriaxona, CoQ10, IGF-I, Tamoxifeno, Acetato de Glatiramer, Litio

  10. Riluzole • Aprobado en 1996 (única medicación aprobada por Agencias). • Es segura, no trae grandes inconvenientes. • Extiende modestamente la sobrevida.

  11. Acción del Riluzole Cuerpo Neuronal Riluzole Glutamato Neurona Axon Neurona Astrocito Músculo

  12. Riluzole(Bensimon y col 1994) Riluzole Placebo 100 50 12 24 meses

  13. Litio? El Litio retrasa la progresión de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

  14. Litio? • Estudio randomizado contra placebo. Por 15 meses. • 16 pacientes recibieron Riluzole mas Litio y 28 recibieron Riluzole solo. (Carbonato de Litio 150 mg 2 comp día, requiere controles especiales) • Mayor mortalidad durante los 15 meses en el grupo que no tomo Litio. • En el modelo animal de ELA el Litio mejoraba las neuronas motoras

  15. Otros tratamientos • Células madre • Quelación y desintoxicación • Vitaminas y algunas comidas saludables • Hierbas chinas • Acupuntura

  16. Aceptar que la ELA no tiene cura pero tiene tratamiento. El tratamiento puede tener resultados positivos

  17. El paciente con ELA puede tener varios problemas. La medicina tiene tratamientos para muchos de ellos

  18. Deberemos convivir con una enfermedad muy complicada, frente a la cual no podremos ser indiferentes

  19. Cada enfermo tiene una evolución particular y diferente

  20. Tratamiento Sintomático • Calambres • Exceso de saliva • Secreción espesa • Espasticidad (brazos o piernas muy duras) • Ansiedad • Dolor • Problemas para orinar • Edema en las piernas • Problemas para respirar • Problemas para tragar • Problemas para comunicarse • Risa o llanto inmotivado (Síndrome pseudobulbar)

  21. Problemas respiratorios • Debilidad de músculos respiratorios • Insuficiencia ventilatoria • Espirometrias seriadas • Ventilación no invasiva domiciliaria (BiPAP) • Ventilación Invasiva

  22. Uso BiPAP Htal Ramos Mejía Uso de BiPAP (29) No Uso BiPAP (68) 100% 50% 20 40 meses

  23. Manejo de trastornos fonodeglutorios • Si hay dificultades leves: • Rehabilitación fonodeglutoria • Cambio en la alimentación • Si los problemas avanzan: • Conocer que es la gastrostomía

  24. Síndrome Pseudobulbar • Episodios repentinos, involuntarios y exagerados de risa o llanto. • Deterioran la comunicación social y las funciones de los enfermos y su entorno familiar. • Impacto psicológico negativo. • No hay tratamiento aprobado, pero se usan algunos antidepresivos

  25. Desarrollo de una droga • Laboratorio • Modelos animales • Evaluación de seguridad (voluntarios sanos) • Evaluación de efectividad (ensayos clínicos) • Vigilancia farmacológica

  26. El futuro para mejorar el tratamiento • Médicos: desarrollo de fármacos (ensayos clínicos). • Pacientes: participación en ensayos.

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