1 / 14

Diagnosztika-klinikai kép I.

Diagnosztika-klinikai kép I. Dr. Beke Anna Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika Budapest. Konszenzus 2006. Seregélyes. Neurológiai diagnosztika intenzív osztályon. I. Koraszülöttek Az idegrendszer jellemzői : éretlen, fejletlen, elégtelen autoreguláció

india
Download Presentation

Diagnosztika-klinikai kép I.

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Diagnosztika-klinikai kép I. Dr. Beke Anna Semmelweis Egyetem I.Sz. Szülészeti és Nőgyógyászati Klinika Budapest Konszenzus 2006. Seregélyes

  2. Neurológiai diagnosztika intenzív osztályon I. Koraszülöttek Az idegrendszer jellemzői: éretlen, fejletlen, elégtelen autoreguláció nagyfokú plaszticitás, változékony reakciókészség Éretlen: érzékszervi működés, reakciókészség, figyelem, vegetatív funkciók, táplálkozási működések (a szopás-nyelés-légzés összehangolása), szabálytalan alvási ritmus Korai tünetek: deprimált állapot, csökkent reakciókészség, gyengeség, mely kiterjed a tudatra, a sensoriumra és a motoriumra (spontán és kiváltott mozgások, reflexek, elemi mozgásminták és reakciók) Kóros jelek: centrális eredetű légzészavar, apnoe, görcstevékenység, kóma, izomtónus-eloszlási zavarok I. Koraszülöttek Az idegrendszer jellemzői: éretlen, fejletlen, elégtelen autoreguláció, nagyfokú plaszticitás, változékony reakciókészség Éretlen: érzékszervi működés, reakciókészség, figyelem, vegetatív funkciók, táplálkozási működések (a szopás-nyelés-légzés összehangolása), szabálytalan alvási ritmus Korai tünetek: deprimált állapot, csökkent reakciókészség, gyengeség, mely kiterjed a tudatra, a sensoriumra és a motoriumra (spontán és kiváltott mozgások, reflexek, elemi mozgásminták és reakciók) Kóros jelek: centrális eredetű légzészavar, apnoe, görcstevékenység, kóma, izomtónus-eloszlási zavarok

  3. A koraszülöttek neurológiai károsodásának okai • Szövődmények, a kezelések következtében kialakuló károsodások • Agykamrai vérzés, ischaemiás károsodások, cisztás PVL, posthaemorrhagicus hydrocephalus • Fertőzések • Agyi anyagcsere betegségek (hypoglycaemia, AS acs.zavarok, stb) • Veleszületett rendellenességek és betegségek

  4. A koraszülöttek neurológiai károsodásai Pathologia: • periventricularis leukomalacia • intraventricularis haemorrhagia • periventricularis haemorrhagiás infarctus Klinikum: 35-40 %-ban nincs korai tünet, legfeljebb enyhe tónuszavarok és viselkedészavarok Késői kép (latencia idő!): • spasticus mozgászavar: diplegia, tetraparesis, • társuló tünetek: sensoros deficit, görcsök, szellemi károsodás posthaemorrhagiás hydrocephalus-szal szövődhet! Az ultrahang csak a korai szakban, atrophia és cysták esetén kórjelző, a diffúz fehérállomány sérülés csak MR vizsgálattal igazolható (M. Mirmiran, P.D. Barnes, K. Keller et al. Peditarics 114(4) 992-998. 2004)

  5. A periventricularis leukomalacia kialakulása Focalis: a mély fehérállományban minden sejtelem elpusztul, helyén cysta (long penetrator szint) Diffúz: az oligodendroglia prekurzorok pusztulnak, későbbi myelinkárosodás, (short penetrator szint) UH-val nem mutatható ki! (J.J.Volpe.Pediatric Research 50:553-562 (2001)

  6. A koraszülöttek agysérülésének következményei Az agy fejlődésének kritikus és sérülékeny ideje a 22-25. terhességi hét (neurogenesis, migratio, maturatio, apoptosis, synaptogenesis) Periventricularis fehérállomány laesio—>cerebralis atrophia, temporalis és visualis kéreg sérülés, elégtelen agyi növekedés Iskoláskorban MR jelek: csökkent agytérfogat, regionális eltérések, csökkent a kérgi szerkezet és az agyfelszínek komplexitása a megértési folyamatok és a térbeli látás sérültek Prognosis: csökkent sensomotoros- és középső temporalis cortex térfogat —> alacsonyabb össz-, performális- és verbális IQ ! (B. Vohr, M. Allen N Engl J Med 352;1 71-72. 2005)

  7. Koraszülöttek vizsgálata Az agy korai károsodása mindig kóros fejlődést indít el, ennek mértéke nemcsak a károsodás kiterjedésétől függ, hanem a kompenzáló mechanizmusok hatásosságától is. • Korrigált kor! • Fizikális-neurológiai vizsgálat (standardizált, összehasonlítható, kontrollálható) • A képalkotók döntőek a diagnózis felállításában, az elektrofiziológiai vizsgálatok prognosztikai értéke korlátozott. • Laboratóriumi vizsgálatok • Genetikai vizsgálatok A korai neurológiai vizsgálatok prognosztikai értéke bizonytalan!

  8. Az 1000 gramm alatti születési súlyú koraszülöttek kimenetele • Túlélés: 70-75 % • Agykamrai vérzés (III-IV. stádium): 11,7 % /50 %-ban posthaemorrhagiás hydrocephalus/ • PVL 8,6 % • ROP (összes stádium): 12 % • Mentális retardatio (DQ>70): 8,3 % • Halláskárosodás: 2% • CP: 8,5 % /18 % tetraparesis, 50 % epilepsia, 50 % hemiparesis/ • Enyhe károsodások: koordináció, finommotoros, vizuomotoros, kognitív, magatartás: 20-25 %

  9. A képalkotók a korai diagnózisban

  10. Az érett újszülöttek hypoxiás-ischaemiás károsodásai • Pathologia: • Cytotoxicus agyoedema (12-72 óra) • Thalamus infarctus (1-3 nap) • A szürkeállomány sérülése (>2 hét) • A fehérállomány sérülése (>2 hét) • A basalis ganglionok sérülése (2 héttől 9 hónapig) • Klinikum: 3 stádium súlyosság szerint • Prognosis: a 2. stádium 10-20 %-ban, a 3. stádium és a kóros EEG (low voltage és suppression burst) 20-40%-os halálozást illetve 50%-ban súlyos kimenetelt jelent • A sérülések elhelyezkedése alapvetően függ az érellátástól és az agy fejlettségi szintjétől • Következmény: cerebralis paresis

  11. Neurológiai diagnosztika újszülött osztályon • II. Érett újszülöttek • Az idegrendszer működését és kórállapotaitaz érettség szintje határozza meg. • A reflexek és reakciók megjelenése korhoz kötött. • Optimalitási score-ok (Ballard, Dubovitz, Amiel-Tison stb) • Az állapot rögzítése fontos-kontrollok • A 40. héten felmért status mérvadó • A prognosztikai értékét növeli az egyidejű ultrahang vizsgálat

  12. Érett újszülöttek neurológiai vizsgálata A klinikai tünetek predictív értéke HIE-ben • Az alacsony specificitás és a labilis jellegű tünetek miatt a prognózis megjósolása nem könnyű. • Súlyos a kimenetel, ha status epilepticus áll fenn, és az első napon agytörzsi tüneteket is észlelünk, ha a szopás és nyelés nem rendeződik három héten belül. • Kedvező a kimenetel, ha gyorsan visszatér az öntudat, a szopás-nyelés javulása lehetővé teszi az első hét végére az orális táplálást • „Neurológiai felépülés” reálisindikátora a késői jó kimenetelnek, de szükséges néhány hét várakozás • Átmeneti: perzisztáló enyhe tünetek-bizonytalan! Mielőbbi neuro-habilitáció és utánvizsgálat • A legjobb előrejelző: korai ismételt EEG + klinikai kép

  13. Az érett újszülöttek neurológiai vizsgálatának szempontjai • A 36. hét után a subcorticalis rendszer már fejlett • Passzív flexiós túlsúly • Axiális flexorok aktív tónusa • Az antigravitációs extensorok kontrolláltak • Fokozottabb éberség, a figyelem felkelhető-fixálás, követés Pyramis pálya sérüléskor: a flexorok aktív tónusának hiánya,csökkent éberség és figyelem, megelőzik a CP speciális tüneteit Egyéb kóros tünetek: görcsök, vegetatív tünetek (csuklás), az éberség zavarai: lethargia, hyperexcitabilitas, táplálkozás zavarai A tünetek stabilak-intrauterin lézió valószínű A tünetek változóak-újkeletű károsodás /progresszió – nem hypoxiás eredet?/

  14. 1. Az érett újszülött képes az idegrendszeri károsodás korai jeleit mutatni, ezért, ha az első élethéten nem mutatkoztak kóros neurológiai tüneteknem reális szülészeti eredetűnek feltüntetni a később jelentkező károsodást.2.Az utóbbi években megfigyelhető a korai perinatalis agykárosodás képének változása. A szülészeti ellátás fejlődésével az érettek súlyos postasphyxiás károsodásai igen ritkák, ugyanakkor az intrauterin diagnosztika, az ultrahang és flowmetriás vizsgálatok már az intrauterin életben fényt derítenek az idegrendszer fejlődési rendellenességeire, illetve a fenyegető intrauterin asphyxiás, ischaemiás állapotokra.3.A mai vizsgálati módszerek ellenére, sok esetben nehezen magyarázhatók a perinatalis agykárosodások, ilyenkor a genetikai vizsgálatokhoz kell fordulnunk, akár ismételten is, a gyermekkor folyamán. Az érett újszülöttek vizsgálatának konklúziói

More Related