560 likes | 1.2k Views
Systemic Lupus Erythmatosus. Ratanavadee Nanagara, M.D. Allergy-Immunology-Rheumatology Unit Department of Medicine, Faculty of Medicine KhonKaen University. Learning Objective. 1. ให้การวินิจฉัยโรค SLE ได้โดยใช้อาการทางคลินิกเป็นหลัก.
E N D
Systemic Lupus Erythmatosus Ratanavadee Nanagara, M.D. Allergy-Immunology-Rheumatology Unit Department of Medicine, Faculty of Medicine KhonKaen University
Learning Objective 1. ให้การวินิจฉัยโรค SLE ได้โดยใช้อาการทางคลินิกเป็นหลัก 2. รู้วิธีการแปลผลการส่งตรวจทางห้องปฎิบัติการที่ใช้บ่อย 3. รู้วิธีประเมินความรุนแรงของโรค 4. รู้วิธีการใช้ยาสเตียรอยด์ทั้งในระยะสั้นและระยะยาว 5. สามารถบอกข้อบ่งชี้ในการใช้ยากดภูมิคุ้มกันในการรักษา SLE ได้ 6. รู้วิธีการประเมินผู้ป่วยเพื่อเฝ้าระวังอาการกำเริบของโรค และ อาการแทรกซ้อนจากการรักษาได้เป็นอย่างดี
Scope การวินิจฉัยโรค SLE การส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการและการแปลผล การรักษาโรค SLE การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI,ASA การติดตามอาการผู้ป่วยเพื่อเฝ้าระวังอาการกำเริบ
skin 4 / 11 การวินิจฉัย“ACR criteria 1997” • Immunologic disorder • Anti ds-DNA Ab • Anti – SM Ab • antiphospholipid Ab • Antinuclear antobody • Malar rash • Discoid lesion • Photosensitivity rash • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder 88% 85% • LE-cells 76% 76%
PE skin 4 / 11 การวินิจฉัย“ACR criteria 1997” • Immunologic disorder • Anti ds-DNA Ab • Anti – SM Ab • antiphospholipid Ab • Antinuclear antobody • Malar rash • Discoid lesion • Photosensitivity rash • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder 88%
Discoid LE Scarring alopecia
Discoid LE Scarring alopecia
PE 4 / 11 การวินิจฉัย“ACR criteria 1997” • Immunologic disorder • Anti ds-DNA Ab • Anti – SM Ab • antiphospholipid Ab • Antinuclear antobody • Malar rash • Discoid lesion • Photosensitivity rash • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder 85%
Arthritis Jaccoud arthropathy
Arthritis Non-erosive arthropathy
PE , UA 4 / 11 การวินิจฉัย“ACR criteria 1997” • Immunologic disorder • Anti ds-DNA Ab • Anti – SM Ab • antiphospholipid Ab • Antinuclear antobody • (LE cells) • Malar rash • Discoid lesion • Photosensitivity rash • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder 76%
Lupus nephritis BP บวม ปัสสาวะออกน้อย เป็นฟอง Pitting edema
Lupus nephritis ตรวจปัสสาวะ ประเมิน BUN / Cr 24 hours urine protein, Cr RBC cast BP • protein >2+ • sediment บวม ปัสสาวะออกน้อย เป็นฟอง Pitting edema
CBC Blood smear 4 / 11 การวินิจฉัย“ACR criteria 1997” • Immunologic disorder • Anti ds-DNA Ab • Anti – SM Ab • antiphospholipid Ab • Antinuclear antobody • Malar rash • Discoid lesion • Photosensitivity rash • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder 76%
CBC Hb AIHA 3,000-4,000 Coombs’ test WBC Lymph < 1,500 80,000-90,000 Platelet Auto-agglutination
Hx, CXR, echo 4 / 11 การวินิจฉัย“ACR criteria 1997” • Immunologic disorder • Anti ds-DNA Ab • Anti – SM Ab • antiphospholipid Ab • Antinuclear antobody • Malar rash • Discoid lesion • Photosensitivity rash • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder
Pleuritis / Pericarditis rub CXR Bilateral pleural effusion Lower lobe infiltration Pericardial effusion เจ็บหน้าอกเวลาหายใจเข้า
Hx, CT, LP 4 / 11 การวินิจฉัย“ACR criteria 1997” • Immunologic disorder • Anti ds-DNA Ab • Anti – SM Ab • antiphospholipid Ab • Antinuclear antobody • Malar rash • Discoid lesion • Photosensitivity rash • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder
Neuropsychiatric SLE Diagnosis by Rule out seizure/ psychosis CNS infection metabolic cause electrolyte imbalance
Neuropsychiatric SLE seizure/ psychosis พิจารณาเจาะตรวจ น้ำไขสันหลัง
4 / 11 การวินิจฉัย“ACR criteria 1997” • Immunologic disorder • Anti ds-DNA Ab • Anti – SM Ab • antiphospholipid Ab • Antinuclear antibody • Malar rash • Discoid lesion • Photosensitivity rash • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder • LE-cells used in body fluid examination pleural effusion, pericardial effusion
ข้อควรพิจารณาในการวินิจฉัย“ACR criteria 1997” • Immunologic disorder • Anti ds-DNA Ab • Anti – SM Ab • antiphospholipid Ab • Antinuclear antibody • Malar rash • Discoid lesion • Photosensitivity rash • Arthritis • Serositis • Renal disorder • Neurologic disorder • Hematologic disorder ค่อนข้างจำเพาะ กว่าอาการอื่น ต้องทราบความจำเพาะต่อการวินิจฉัย ถ้าไม่จำเพาะจะมีวินิจฉัยแยกโรคมาก
Scope การวินิจฉัยโรค SLE การส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการและการแปลผล การรักษาโรค SLE การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI,ASA การติดตามอาการผู้ป่วยเพื่อเฝ้าระวังอาการกำเริบ
NSAID Pred 5-10 mg/d Topical drugs antimalarial High dos steroid Pred 1 mg/k/d Dexa. 20-40 mg/d Pulse methylpred. Immnosuppressive Pred 0.5-1 mg/k/d การจัดแบ่งอาการตามความรุนแรง รุนแรงมาก รุนแรงน้อย รุนแรงปานกลาง Severe LN, NPSLE Severe thrombocytopenia Pneumonitis + pulm.hemorrhage Muti-organ involvement Failure tomod. dose pred MI / GI vasculitis / myelitis กล้ามเนื้ออักเสบ serositis AIHA thrombocytopenia lupus nephritis อาการทั่วไป ผื่นผิวหนัง ข้ออักเสบ
NSAID Pred 5-10 mg/d Topical drugs antimalarial High dos steroid Pred 1 mg/k/d Dexa. 20-40 mg/d Pulse methylpred. Immnosuppressive Pred 0.5-1 mg/k/d HT Azothemia Proteinuria >3 gm/d Seizure Acute psychosis CNS vasculitis การจัดแบ่งอาการตามความรุนแรง รุนแรงมาก รุนแรงน้อย รุนแรงปานกลาง Severe LN, NPSLE Severe thrombocytopenia Pneumonitis + pulm.hemorrhage Muti-organ involvement Failure tomod. dose pred MI / GI vasculitis / myelitis กล้ามเนื้ออักเสบ serositis AIHA thrombocytopenia lupus nephritis อาการทั่วไป ผื่นผิวหนัง ข้ออักเสบ < 50,000
Scope การวินิจฉัยโรค SLE การส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการและการแปลผล การรักษาโรค SLE การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI,ASA การติดตามอาการผู้ป่วยเพื่อเฝ้าระวังอาการกำเริบ
ประเมิน severity ประเมิน response ดี...ลด 5-15%/สัปดาห์ ดี...ลด 5 mg/สัปดาห์ ดี...alternate day wks / mon ตัวอย่างการใช้ coticosteroid(severe group) Prednisolone (5) 4 x 3 daily, split dose Once daily dose 12 OD Pred 30 mg/d 6 OD minor flare: split low dose Pred 5-10 mg/d minor flare: daily low dose หยุดยา 1 EOD
R/O infection / metabolic / electrolyte imbalance / drug Pulse corticosteroid ตามด้วย oralpred 1 mg/k/d ตัวอย่างการใช้ coticosteroid(severe group) Severe LN / RPGN (HT, azothemia, massive proteinuria) CNS vasculitis : stroke, ชัก, psychosis Lupus pneumonitiswith pulmonary hemorrhage มักจะให้ร่วมกับ immunosuppressive Methylprednisolone 1 gm IV in 1 hour x 3 days Dexamethasone 100-150 mg IV x 3 days
ข้อบ่งชี้ในการใช้ยากดภูมิคุ้มกันข้อบ่งชี้ในการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน 1. ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงมาก: severe LN, RPGN, severe pneumonitis, NPSLE, multiorgan involvement 2. ไม่ตอบสนองต่อ steroid หรือ ลด steroid ไม่ได้ 3. เกิดอาการข้างเคียงจากการใช้ steroid มาก
การใช้ยากดภูมิคุ้มกัน : cyclophosphamide IV oral Pulse monthly 800-1,000 mg infusion in 30 min (test dose 200 mg initially) 400-500 mg infusion in 30 min Pulse biweekly (split low dose) 300-500 mg (6-10 tab) 3-5 tab day 1,2 & day 15,16 Oral daily dose 50-100 mg (1-2 tab) / day
การใช้ยากดภูมิคุ้มกัน : cyclophosphamide 3-6 mon. 3 mons. 3 mons. totally 2 years then off. Pulse monthly 800-1,000 mg infusion in 30 min Every 6 weeks Monitor CBC, UA,LFT (hemorrhagic cystitis) Infection: หยุดชั่วคราว Every 2 mons. Every 3 mons.
Scope การวินิจฉัยโรค SLE การส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการและการแปลผล การรักษาโรค SLE การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI,ASA การติดตามอาการผู้ป่วยเพื่อเฝ้าระวังอาการกำเริบ
Other medication frequently used Antimalarial : chloroquin 250 mg/day Dapsone: 50-100 mg/day ACEI : Enalapril 5-20 mg/day (titrate) Low dose aspirin Calcium supplement, antipeptic ulcer Sun screen (SPF > 15)
Scope การวินิจฉัยโรค SLE การส่งตรวจทางห้องปฏิบัติการและการแปลผล การรักษาโรค SLE การใช้ยา corticosteroid และ cyclophosphamide ยาอื่นๆ: antimalarial, dapsone, ACEI,ASA การติดตามอาการผู้ป่วยเพื่อเฝ้าระวังอาการกำเริบ
Follow up and monitoring NSAID : CBC, Creatinine, stool occult blood Corticosteroid : BP, UA, blood chemistry & lipid profile, BMD Antimalarial drug : ตรวจตาทุก 6 – 12 เดือน Cyclophosphamide : CBC, UA, liver enzymes
Follow up and monitoring Clinical: SLE activities, BP การติดเชื้อ, AVN อาการข้างเคียงจากยา Lab: CBC, UA, ESR (stool parasites, occult blood) Blood chemistry: BUN/Cr, serum albumin, lipid profiles, FBS
Follow up and monitoring • Clinical symptoms ต้องแยกจาก • infection • metabolic & electrolyte imbalance • อาการข้างเคียงจากยา เช่น: ไข้ อ่อนเพลีย ปวดหัว ชัก ไอเหนื่อยหอบ ไอเป็นเลือด ปวดข้อ แขนขาอ่อนแรง มือสั่น นอนไม่หลับ ปวดท้อง ท้องเสีย เม็ดเลือดขาว&เกร็ดเลือดต่ำ azothemia