PERIFÉRIÁS FACIALIS PARESIS „BELL-féle” paresis KAZUISZTIKA

1. PERIFÉRIÁS FACIALIS PARESIS „BELL-féle” paresisKAZUISZTIKA Készitette : Dr.Tószegi Attila

2. Arcideghűdés Reggelre kelve a beteg azt tapasztalja, hogy arca féloldalt petyhüdtté vált, nehezére esik az artikulált beszéd és az evés. Orvosától megtudja, hogy arcideghűdés : más néven Bell-féle hűdés vagyis periferiás facialis paresis – érte. Az USA-ban évente 40.000 ember kapja meg a betegséget. Mi az arcideghűdés? A betegség lényege, hogy a beteg hirtelen elveszti az ellenőrzést fél orcájának izmai fölött. Ez a tünet a betegek számára igencsak nyugtalanító, mert a bénulás egy-két nap leforgása alatt következik be,előzetes figyelmeztető jelek nélkül féloldalasan deformálódik az arc.

3. Milyen mechanizmus okozza az arcideghűdést? Ezt a hűdést az agyból az arcizmokhoz ingerületeket közvetítő VII.agyideg perifériás idegágra gyakorolt nyomás váltja ki. A környező szövetek duzzanata következtében romlik az ideg vérellátása, az érintett idegsejtek elhalnak, és az ideg többé nem képes ellátni az agy és az arc közti jeltovábbítás feladatát. A betegség eredendő oka ma még tisztázatlan,de a legtöbb szakértő úgy gondolja, hogy :valamilyen vírus, például az ajakherpeszért is felelős herpes simplex vírus állhat az ideg körüli duzzanat hátterében. Ez a kórokozó akár évekig lappanghat az emberi szervezetben,s csak fizikai vagy érzelmi stressz hatására válik aktívvá. Az arcideghűdés nem terjed egyik emberről a másikra.

4. Peripheriás facialis paresis leggyakoribb okai: • 1.)virus fertőzés-herpes vagy más virusfajták: • 2.)borreliosis • 3.)sarcoidosis (gyakran kétoldali facialis paresist okoznak) • 4.)cukorbetegség • 5.)a koponyaalap törése • 6.)daganat (általában a paresis lassan fokozatosan rosszabbodik) • 7.)koponyaalapon elhelyezkedő daganat (vestibularis schwannoma) eltávolítása céljából végzett műtét után) • 8.) a fültőmirigy daganatainak műtétét vagy besugárzását követően . Tünetek: • Az arc egyik felének bénulását okozza. • A beteg nem tudja ráncolni a homlokát, szemét nem tudja becsukni és szájának érintett fele nem mozog. • Olykor csökken az ízérzés, megszűnik a könnyelválasztás és hyperacusia jelenhet meg:a m. stapedius működészavara következtében a hangok túl hangosak lesznek.

5. Melyek az arcideghűdés tünetei? Az arcideghűdés azzal jár, hogy az egyik arcfél izmai : 1.Petyhüdtté válnak 2.Ezen az oldalon szemét a beteg nehezen ,vagy egyáltalán nem tudja lecsukni. 3.Emiatt könnyen megtörténhet, hogy a hűdés oldalán nappal könnyezik, éjszaka pedig kiszárad a beteg szeme. 4. A beszéd nehezítetté válik, mert a száj érintett oldali sarka a másik arcfél felé hajlik.(Dysarthria) 5. Olykor az ízérzékelés is elvész a nyelv hűdés felőli oldalán, máskor pedig hangosabban hallhatja a beteg a bénult arcfél felőli hangokat.(Hyperacusia) 6. Könny és nyálelválasztás csökkenése tapasztalható

6. A n.facialis anatómia lefutása • Belsô hallójárat (meatalis segmentum); a porus acusticus internus elülsô-felsô nyílásán csontos csatornába lép be (canalis n. facialis) • Ez a csontos csatorna elôször közvetlenül a labyrinthoz fekszik (labyrinth-segmentum), egészen a hiatus n. facialisig, aholis a n. petrosus major leválik a fô törzsrôl. Ez az ág a könnymirigyhez és az orrnyálkahártya mirigyeihez visz elválasztó rostokat. A ggl. geniculi magasságában képezi a n. facialis az ún. 1. térdet és innen fordul át: a horizontális tympanalis segmentumba, majd kb. az antrum-küszöb magasságában a 2. térddel átmegy a verticalis mastoidalis segmentumba. Ezen a szakaszon adja le a n. stapediust (m. stapedius mozgató idege), valamint a chorda tympanit (ízérzô rostok a nyelv elülsô kétharmadához, parasympathicus elválasztó rostok a gl. submandibularishoz és sublingualishoz. • A mastoidból való kilépés után (for. stylomastoideum - a csontos facialis csatorna legszűkebb helye), a parotis mély és felületes lebenye között nagy anatómiai variációt mutatóan a periferiára lépve:*** • 5 ágra oszlik: • rr. temporales, * • rr. zygomatici, * • r. buccalis, • r. marginalis mandibulae, * • r. colli - platysmához. • (Általában a törzs elôször két fô ágra: r. temporofacialisra és r. cervicofacialisra oszlik.)

7. A n.facialis funkciói: Kevert ideg (motoros ideg, érzô és vegetatív kiegészítôvel: ( n. intermedius) Motoros: mimikai izmok, a m. digastricus hátsó hasa, a m. stylohyoideus, m. stapedius. Vegetatív: szekretoros rostokat szállít a ggl. pterygopalatinum, ggl. submandibu- lareközbeiktatásával a könnymirigyhez, a gl. submandibularishoz és sublingualishoz, az orr és szájpad kis nyálmirigyeihez. Érzô: a n. intermedius ill. a chorda tympani révén a nyelv elülsô kétharmadának ízérzô idege (sensoros),valamint sensibilis rostokat is tartalmaz, melyek a külsô hallójárat hátsó falát innerválják.(Hyperacusia) A peripheriás és centrális arcidegbénulás klinikai tünetei Legszembetűnôbb klinikai tünet: A MIMIKAI IZMOK BÉNULÁSA !

8. N.facialis és az arc anatómiája a Bell paresis kapcsán • piros: motoros; • zöld: sensoros (ízérző); • kék: parasympathicus secretomotoros rostok • Az arcideg motoros magja • Az ideg belső térde • A n. abducens magja • Belső hallójárat • Ggl. geniculi • N. stapedius • Foramen stylomastoideus • Nucl. tractus solitarii • Chorda tympani • N. lingualis • Ízérző rostok a nyelv elülső 2/3-ához • Nucl. salivatorius superior • N. petrosus major • Ggl. pterygopalatinum • Az orrfőüreg és a szájpad kis nyálmirigyei • Könnymirigy • Ggl. submandibulare • Gl. submandibularis • Gl. sublingualis • (Ggl. trigeminale Gasseri) .N.Trigeminus*

9. CENTRALIS ÉS PERIFÉRIÁS FACIALIS PARESIS DIFFERENCIÁL DIAGNOSISA • Elsô lépésként a peripheriás és centrális bénulást kell elkülöníteni egymástól. A frontalis izmok mindkét oldalról kapnak supranuclearis beidegzést. Ennek megfelelôen centrális bénulás esetén a centrális idegrendszeri károsodással(általában a capsula interna bevérzése)ellenkezô oldalon a szájzúg mozgása elmarad, a homlokát jól tudja a beteg ráncolni és a szemét is általában be tudja csukni, bár a szemhéjak zárása gyengébb, mint az ellenoldalon. • Periferiás bénulás (teljes harántlaesiót feltételezve) mindhárom izomcsoport (frontalis, periorbitalis, perioralis) bénul. • Egyes szerzôk a periferiás és centrális bénulás egyetlen megbízható elkülönítési módjának az emotionalis motorika megfigyelését tartják. Amennyiben ez is kiesik, biztosan periferiás bénulásról van szó,ha az emotionalis motorika megtartott, a bénulás centralis.

10. Diagnosis Férfi/női arány :1:1 Téli-őszi hidegebb időszakban gykoribb előfordulása Diabetes mellitusos és hypertoniás betegekben gyakoribb. • Anamnesis • Fizikális neurológiai vizsgálat • Idegvezetési vizsgálatok: (NET,ENG,ENMG) • CT • MR vizsgálat.

11. D.P.-né segitségkérő levele : Tisztelt Főorvos Úr ! Közös ismerősünk az Ön betege K.-né Sz.Zsuzsanna ajánlotta,hogy keressem fel Önt betegségemmel,panaszommal. Közel fél éve lebénult a fél arcom, Bell féle faciális paresist diagnosztizáltak nálam. B1 vitamint és ingerárammal való kezelést kaptam, a bénulás semennyit sem javult, nem múlt el.A szemem nagyon sokat romlott, mivel egyátalán nem tudom becsukni nem tudok pislogni,kiszárad a szaruhártyám,cseppeket használok és a porszennyeződésttől,”monokli-szerü” üveggel védem,melyet szemem elé helyezek.Igyaz embereket kerülöm, mivel arcom eltorzult,beszélni rendesen kiejtve a szakat nem tudok,étkezés közben kicsorog a számból a leves,sokszor kiesik a falat, beszédnél még jobban eltorzul az arcom. Van e reményem a javulásra ,ha nem is a teljes gyógyulásra ilyen hosszú idő után? Orvosaim viszont már nem biznak javulásban ennyi idő eltelte után(több,mint 5 hónappal)sajnos már én sem bízom benne !!

12. D.P.-né anamnesise és statusa : 2007. év júniusának első hetében: vírusos(herpes)jellegü periferiás facialis paresist szenvedett el ( Bell-féle paresis),annak paretikus melléktüneteivel, szájzug leesséssel, a szemhéj merev teljesre nyításottságával és zárási képtelenségével. Ezért rendszeresen reumatológiai szakrendelésre járt,fizikotherápiás inger- therápiákban részesült ,melyek heteken át semminemü eredménnyel nem jártak. Személyzárási rendellenesség miatt a szaruhártya száradás v.mint fertőzés veszélye miatt szemcseppeket és „monkli –szerü” védőlencsét kapott. Panaszait beszéd-nehezitettsége(dysarthriás jellege miatt),melyet a bal szájzúg nagyfokú deformáltsága okozta: A kialakult paresis miatt ,mely táplálkozási zavarokat eredményezett,rendesen rágni nem tudott,igy szájából azétel-darabok kiestek. Környeztetét ebben az állapotában már rendszeresen kerülte - állapotát a kezelések eredménytelensége során érdeklődésére hónapok múltán eredménytelennek, reménytelennek és maradványosnak minősitették. Status:Kp.fejlett idős norm. habitusu nőbeteg. Az arcon baloldali periferiás typusu(Bell typ.)facialis paresis maradványtüneteivel : A bal szájzug spasticus deformitásával,teljes arcizom mimikai izomzat müködés- képtelenségével,a szemhéj teljes zárási képtelenségével.

13. Hippokratesz :„Az igaz pillanat hamar elmúlik”

14. THERÁPIÁS LEHETŐSÉGEK • Selectiv ingeráram kezelések • B 1 vitamin kezelések • Antihistaminok adása • Steroidokadása • Keringés javítására-Trental-kezelés • Acyclovir (Virolex) infusió • Műtéti decompressió megkisérelhető (nem hozott eredményt) VIII.*Localis elhúzódó hatású steroid+B 1 vitaminos injekciós-infiltrációs kezelésekről nem találtam érdemleges irodalmi adatokat,kazuisztikai közleményeket,mindezideig. *3 alkalommal az érintett és jelölt locusokon (a n.facialis kilépő tözsénél a rr.zygomaticusnál,arr. temporales-orbitalis leágazásnál és a r. marginalis mandibulaenek megfelelően localis Diprophos(2alkalom)és Depo-Medrol 4mg(1 alkalom) és B 1 (50-50-50mg)localis kezeléseket alkalmaztam trasmuscularisan az ideg lefutásának megfelelően perineuralisan.

15. PROGNÓZIS : Ha az arcon az idegrostok elektromos ingerelhetősége normális, akkor 70-90%-ban elmúlik a betegség(ez bekövetkezhet akár spontán is),de ha nem ingerelhető, akkor csak 20%-ban várható javulás. Az idő múlásával hetek-hónapok múltán végleges bénulásos maradvány állapot alakul ki.

16. STÁDIUM BEOSZTÁS I.Normál: Normál symmetrikus izomfunkciók minden régióban II.Enyhe dysfunctió: Enyhe fokú gyengeség vehető észre a rövid megfigyelés alatt **Minimális erőkifejtés kell a szemhéjzáráshoz.enyhe asszimetrikus mosoly az arcon,maximális erőkifejtésre. Synkinesis alig vehető észre,contractura és spasmus nincsen. III.Mérsékelt dysfunctió: (Kézenfekvő,látható gyengeség) Látható izomtónus gyengeség,de nincsen torzulás még.Nem képes Szemhéját emelni-ptotikus.Szemhéjzárás assymetrikus szájmozgással maximális erőkifejtéssel vihető csak ki.Synkinesis és fél arcot érintő spasmus van ! IV.Mérsékelt súlyos dysfunctió: Látható izomgyengeség az arc eltor- zulásával.Incomplet szemzárás és száj assymetria maximális erőki- fejtésre.Súlyos synkinesis,spasmus . V.Súlyos dysfunctió : Mozgás alig észrevehető.Incomplet szemzárás, enyhe mozgás a száj sarkában.Synkinesis ,contractura spamus rendszerint hiányzik. **VI.Total paresis : Durva assymetria ,semmi mozgás az z arc(mimikai) izomzatában.

17. Hippokratesz :„Az igaz pillanat hamar elmúlik”Vagy szerencsénk is lehet ?

18. Infiltációk helyei : 1.) N.facialis kilépő tözse-rr.zygomaticusnál 3.) rr. temporales, (orbitalis leágazásnál) 5.)r. marginalis mandibulae, Injectiós-infiltrativ beavatkozások helyei :

19. Érkezési állapot 1.

20. Érkezési állapot 2.

21. 1.Infiltrációs kezelés után

22. 1.Infiltrációs kezelés után

23. 2.Infiltrációs kezelés után

24. 2.Infiltrációs kezelés után

25. 3.Infiltrációs kezelés után

26. 3.Infiltrációs kezelés után

27. Hazamenetel 1.

28. Hazamenetel-2.

29. Hazamenetel 3.

30. Sir.Charles BellBorn: 1774.november.Birthplace: Edingburgh Scotland.Died: 1842.április.28.Location of death: North Hallow, Worcestershire, EnglandCause of death: unspecifiedGender: MaleRace or Ethnicity: WhiteOccupation: Anatómus,SebészorvosNationality: ScotlandExecutive summary: New Idea of Anatomy of the Brain1804. The Anatomy of the Human Body, 1807.System of Comparative of Surgery1824 Observations on Injuries of the Spine and of the Thigh Bone1830.The Nervous System of the Human Body

31. Curriculum vitae: Medical School: Md.,University of Edinburg (1799) Professor: Great Windmill Street School of Anatomy Professor: King’s College University of London Professor: Surgery,University of Edinburgh (1836-1842) Royal College of Surgeons-Royal Socety (1826) 1815.Wateloo: Vezető hadisebészként vesz részt a csatában

32. Waterloo 1815.

33. Waterloo-Napoleonnal

34. Caesar Marcus Aurelius: Útmutató az orvos számára:„Az ember számára csak az a jó, ami őt jóvá teszi” Adomány a beteg számára :„Arra ébredni, hogy emberhez méltón tudjak élni ”