Gyakori immunológiai kórképek

1. Gyakori immunológiai kórképek Dr Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

2. Az immunrendszer feladata • Saját és idegen felismerése • Kórokozó mikroorganizmusok elleni védekezés • A szervezet saját, megváltozott sejtjeinek a felismerése, eliminálása

3. Az immunrendszer felépítése I • Elsődleges nyirokszervek • csecsemőmirigy • csontvelő • Másodlagos nyirokszervek • lép • nyirokcsomók • mandulák • bőr-, nyálkahártyák immunsejtjei

4. Az immunrendszer felépítése II 1. Nem specifikus természetes immunitás • Ősibb, már születéskor jelen van • Nem feltétele a behatoló anyaggal való korábbi találkozás • Nem jön létre memória • Részei: a. sejtes elemek - monociták, makrofágok, granulociták b. solubilis elemek - komplementrendszer

5. Az immunrendszer felépítése III 2. Specifikus immunitás Az immunrendszer aktivitása egy meghatározott vegyülettel szemben (antigén) Jellemzői:tanulás – alkalmazkodás - memória Részei: Limfociták: T-limfociták - sejtes immunválasz B-limfociták - ellenanyag termelés Szolubilis mediátorok

6. Vizsgálatok az immunrendszer betegségeiben • Fehérvérsejt szám, qualitatív vérkép • Immunglobulin szintek • Specifikus ellenanyagok • Komplement szintek • Citokin szintek • Autoantitest meghatározás • Granulocyta-monocyta funkciók • bőrpróbák

7. Immunpatológia I Külső behatással szembeni védekezés: • akutfázis reakció • lokalizált gyulladás • szervezet egészének reakciója - neuroendokrin rendszer - stresszreakció • véredényrendszer változásai • regenerációs mechanizmusok

8. Immunpatológia II • Immunhiányos állapotok primer, szekunder • Allergiás állapotok • Autoimmun betegségek szisztémás, szervspecifikus • Az immunrendszer malignus betegségei • Transzplantációs immunitás • Tumorimmunitás • Terhesség immunológiája

9. Immunpatológia II Túlérzékenységi reakciók: • I. típusú - IgE-közvetített • II. típusú - ellenanyag által közvetített citotoxikus • III. típusú - immunkomplex közvetített • IV. típusú - sejtközvetített késői típusú

10. Autoimmunitás I tolerancia Autoantigének autoimmunitás

11. Autoimmunitás II 1. Fiziológiás autoimmunitás 2. Kóros autoimmunitás  betegség • szöveti antigének megváltozása • limfocita érési zavarok • genetikai tényezők (HLA)

12. Autoimmun betegségek I • Autoantigénnel szembeni immunológiai reakció  funkcionális rendellenesség  betegség • Állatmodellekben létre lehet hozni • Autoreaktív B- vagy T-sejtekkel átvihető • Jellegzetes szövettani eltérések

13. Autoimmun betegségek II • Oki háttér • külső tényezők • fertőző ágensek (vírusok, baktériumok) • gyógyszerek • toxikus anyagok • genetikai tényezők

14. Az autoimmun betegségek csoportosítása Poliszisztémás Sejtspecifikus Szervspecifikus SLE PBC Myasthenia gravis PM/DM Polichondritis Hólyagos bőrbetegségek RA SM CAH PSS Uveitisek Hashimoto-thyreoiditis Sjögren-szindróma ImmunthrombopeniakBasedow-Graves kór MCTD AIHA IDDM NDC Immunneutropenia Vasculitisek

15. Poliszisztémás autoimmun kórképek I • Autoimmun támadás egy- vagy több általános sejtalkotórész ellen • több szerv érintettsége • jellegzetes marker-autoantitestek

16. Poliszisztémás autoimmun kórképek II • genetikai hajlam+környezeti és hormonális tényezők (női dominancia) • Előfázis: immunológiai eltérések klinikai tünetek nélkül • Nem differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések klinikai tünetekkel • Differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések jellegzetes klinikai tünetekkel

17. Nem differenciált collagenosis I • Arthritis, arthralgia • myositis, myalgia • savóshártya gyulladások (mellhártya, szívburok) • Raynaud jelenség • vasculitisek (érgyulladások )

18. Nem differenciált collagenosis II Kimenetel: • 50-60% progrediál  differenciált autoimmun betegség • 30-40% nem differenciálódik • 10% - megszűnnek a tünetek

19. Szisztémás lupus erythematosus (SLE) I Immunkomplex-betegség • bőrtünetek (pillangó erythema, discoid bőrtünetek, fényérzékenység • szájnyálkahártya fekélyek • ízületi gyulladás - nem destruáló • savóshártya gyulladás • vesebetegség

20. Szisztémás lupus erythematosus (SLE) II • Idegrendszeri tünetek • vérképzőszervi tünetek • immunológiai eltérések • pozitiv LE-sejt • kóros anti-DNA • ANA pozitivitás • antifoszfolipid antitestek - antifoszfolipid szindróma

21. Szisztémás lupus erythematosus (SLE) III • Labor: We, anaemia, leukopenia, lyphopenia, Thr, álpoz. szifilis serol., hemostasis zavarok, hypokomplementaemia • Diagnózis: ACR kritériumok • Differenciáldiagnózis: infekciók, malignus kórképek, egyéb immunol. kórképek • Alcsoportok: • Neonatalis lupus • Subacut cutan LE • Gyógyszerindukált SLE • Időskori SLE • Sec. APS

22. Szisztémás lupus erythematosus (SLE) IV • SLE és terhesség: • Csökkent fertilitás • Vetélések, koraszülés aránya  • Fogamzásgátló ellenjavallt • Terhesség, szülés fellobbanthatja • Thromboemboliás szövődmények  • SLE kimenetele: • Gyakori spontán javulás • Gyakori halálokok: veseelégtelenség, interkurrens fertőzések, thromboemboliás szövődmények, szívelégtelenség, súlyos neurológiai szövődmények

23. Specifikus bőrtünetek vespertilio Lupus band test

24. DLE SCLE

25. Erythema exudativum multiforme Gangréna Raynaud syndrome

26. Urticaria Cryoglobulinaemiás vasculitis vasculitis

27. Izom és izületi érintettség • Errosiv polyarthritis • Aseptikus csont necrosis • Osteoporosis • Myositis

28. Serositis pleuritis pericarditis

29. Cardiális érintettség Pericardialis folyadék Non-infectiv endocarditis AMI

30. Sjögren-szindróma I • Külső elválasztású mirigyek működése csökken - sicca szindróma • primer és szekunder forma • etiológia: vírusok szerepe (EBV, CMV, retrovírusok)

31. Sjögren-szindróma II Glanduláris tünetek • Szemtünetek • Szájtünetek • Nyálmirigy duzzanat • légzőszervi eltérések (tracheitis, pneumonitis) • gyomor-bélrendszeri tünetek (atrophiás gastritis, chr. pancreatitis

32. Sjögren-szindróma III Extraglandularis tünetek • ízületi gyulladás • vasculitis • idegrendszeri tünetek • izomgyulladás • veseeltérések Immunológiai sajátosság anti-SSA és SSB antitest

33. Tünetek Xerostomia Keratoconjunctivitis

34. Keratoconjunctivitis sicca

35. Keratoconjunctivitis sicca Bacterial keratitis

37. Szekunder Sjögren - Vasculitis

38. Nyálmirigy biopszia Fokális lymphocyta infiltráció

39. Nyálmirigy scintigraphia

40. Sialographia

41. Rose-Bengal teszt

42. Polymyositis, dermatomyositis • A proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége (nyelési nehézség, lézgőizom érintettség) • laboratóriumi eltérések (CK, LDH) • pozitív EMG • pozitiv izombiopsia • bőrtünetek: Gottron papulák, heliotróp rash • (malignitás lehet a háttérben!)

43. PM/DM - csoportok • Felnőttkori PM • Felnőttkori DM • Myositis tumorral társulva • Gyermekkori PM/DM • PM/DM más autoimmun betegséggel társulva • Zárványtestes myositis

44. POLYMYOSITIS – bőrtünetek is lehetnek Mechanikus kéz Raynaud jelenség

45. POLYMYOSITIS - szövettan Endomysialis infiltratio: CD8+ T-sejt

46. POLYMYOSITIS - szövettan Az izomrostok focalis invasioja

47. POLYMYOSITIS - szövettan Izomroston MHC-I overexpresszió

48. POLYMYOSITIS – szövettanNecrosis, fibrosis

49. DERMATOMYOSITIS - Pathognomikus bőrtünetek Gottron papula Gottron jel

50. DERMATOMYOSITIS - Karakterisztikus bőrtünetek Heliotrop rash Linearis extensor erythema Periungualis teleangiectasia