Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás 49 éves nőbetegnél

1. Súlyos nephrosis syndroma hypertóniás49 éves nőbetegnél Esettanulmány Dr. Degrell Péter1 Dr. Kósa Dezider2 egyetemi adjunktus orvos-igazgató 1Pécsi Tudományegyetem, Klinikai Központ II. Belgyógyászati Klinika és Nephrologiai Centrum, Pécs 2Diaverum Dialízis Központ, Zalaegerszeg

2. Súlyos nephrosissyndromahypertoniás 49 éves nőbetegnélDegrell P. 1, Kósa D. 2 1. Pécsi Tudományegyetem II. sz. Belklinika és Nephrologiai Centrum 2. Zala Megyei Kórház Nephrologia, Diaverum Dialízis Központ Zalaegerszeg

3. 49 éves hypertoniás nőbetegKórelőzmény I. • 2000. nov.: myomauteri miatt méheltávolítás • 2001-től ismert hypertonia • 2002. márc.: intercostalis neuralgia. Pulmonologiai Osztály • 2002. ápr: cervicobrachialissyndroma, Reumatologia • 2003. ápr.: Retinopathiahypertonicastad. I.-II. • 2004. nov.: Tracheobronchitisacuta. Pulmonologiai Osztály • 2004. nov.: T. vizelet neg., GFR 97,9 ml/min/1,73 m2 • 2006. máj.: Idült sinusitisetmoidales. F.O.G., FESS műtét

4. 49 éves hypertoniás nőbetegKlinikai események 2009. febr.: Háziorvosnál jelentkezik • vérnyomása magas lett: 200/100 Hgmm • lábai dagadnak • időnként fáj a feje • retrosternalis fájdalma van terheléstől függetlenül • vizeletében +++ proteinuria jelent meg.

5. 49 éves hypertoniás nőbetegKlinikai események 2009. márc./ápr.: Nephrologia Amb./Osztály Nephrosis syndroma klinikai képe • oedema az alsó végtagokon • proteinuria: 4,3 g/nap • alacsony se. albumin: 30 g/l • emelkedett se. koleszterin: 8,6 mmol/l

6. Laborleletek I. • T. vizelet: fehérje ++ genny: negatív ül: 6-7 vvt fs: 1015 • 24 órás vizelet: fehérjeürítés: 4,3 g/nap albumin: 2429,5 mg/nap • Vizelet ELFO: A/G arány 1,3 Albuminuria (57%) • Vizelet Bence Jones fehérje: negatív • Vizelet tenyésztés: negatív

7. Laborleletek II. Klinikai kémia • CN: 9,1 mmol/l • Kreatinin: 95 mmol/l • GFR: 58 ml/min/1,73 m2 • GOT: 33 U/l • GPT: 40 U/l • Vércukor: 5,1 mmol/l • P: 1,2 mmol/l • K: 5,9 mmol/l • Triglicerid: 2,61 mmol/l • Se. koleszterin: 8,6 mmol/l • AST: 0 U/ml • Reuma faktor: 15 U/ml (negatív)

8. Laborleletek III. Haematologia • We: 12 mm/h • Hgb: 151 g/l • TCT: 288 G/l • Fs: 7,7 G/l • A GC: 4,9 G/l

9. Laborleletek IV. • Se C3: 1,34 g/l • Se C4: 0,70 g/l • Immun ELFO: IgA: 3,55 g/l IgG: 9,1 g/l IgM: 1,37g/l • Serum ELFO: albumin 51,4 % α1 globulin 3,6 % α2 globulin 12,6% béta globulin 17,8 % gamma globulin 14,6% • Se. immun-fix ELFO: monoclonalis globulin szaporulat nem mutatható ki

10. Laborleletek V. • Se LE teszt: negatív • Se cryoglobulin: negatív • TSH: 3,6 mU/l + (0,3-3,2) • FT4: 12,9 pmol/l (9,1-23,8) • FT3: 4,69 pmol/l (2,2-6,5) • Anti TPO: 5,0 IU/ml (norm) • D dimer: 0,21 ug/ml (0,0-0,4) • CRP: 8,8 mg/l + (0,0-7,27)

11. Laborleletek VI. • Sm antigén elleni AT: negatív • SS-A (Ro) elleni AT: negatív • SS-B (La) elleni AT: negatív • ANF: negatív • Kardiolipin elleni AT: negatív • Foszfolipid elleni AT: negatív • Kettős DNS elleni AT: negatív

12. Laborleletek VII. Vírusszerológia • HBsAg: negatív • Anti HCV: negatív • CMV: negatív • Human Parvovírus B19 szerológia megkérve

13. Vese UH: Normális veseméret és parenhima • Szemfenéki kép: II. st. hypertoniás angiopathia • Echokardiográfia: EF 74% • EKG: sinus ritmus, norm. görbe • Terheléses EKG: 1. jún.: ischaemia nincs 2. okt.: silent inferolateralis ischaemia

14. Diuretikus és antihypertensiv kezelésben részesült • Vérnyomása normalizálódott (130/80 Hgmm) • Oedema csökkent • Proteinuria csökkent: 0,6 g/nap • Elhúzódó mellkasi fájdalom miatt kardiologiai követés történt • Vesebiopszia elvégzésére küldtük

15. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Immunfluorescencia (DIF) IgA IgG IgM C3 C1q negatív C4 fibrinogen kappa lambda

16. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

17. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

18. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

19. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

20. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

21. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = podocyta

22. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

23. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalis segmentalis glomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

24. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalissegmentalisglomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

25. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Focalissegmentalisglomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett.

26. Vesebiopszia, fénymikroszkópos vizsgálat Megtartott szerkezetű glomerulus az előző mellett. Focalissegmentalisglomerulosclerosis (=FSGS), collaptiform variáns = capilláris lumen = podocyta

27. Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat Podocyta lábnyúlványok lelapulása és fuziója Ép podocytai felszín mmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmmm

28. Bar= 200 nm Bar= 50 nm Vesebiopszia, elektronmikroszkópos vizsgálat, vírusnak megfelelő képletek a GBM-ben A Parvovirus B19 átmérője: 20–25 nm.

29. Human Parvovírus B19 szerológia megérkezett Elisa (Focus) IgG: 5,1 pozitív IgM: 0,3 negatív

30. Terápia és lefolyás • 0,6 ml enoxaparin • 300 mg irbesartan/12,5 mg hypothiasid • 25 mg metoprolol • 40 mg furosemid • 2x25 mg spironolacton • 40 mg atorvastatin • 100 mg acidum salicylicum

32. Esetünk jellemzői • Kórelőzményében felsőlégútiinfectió • Nephrosissyndroma fellépése előtt tartós magas hypertonia • Elhúzódó mellkasi fájdalom, terheléses EKG-onsilentinferolateralisischaemia, mely kontrollkor megszűnt • Immunszerológianegativitás, • Human Parvovirus B19 lezajlott infectió • Vesebiopszia leletében FSGS • Proteinuria leletében domináló albuminuria • Nephrosisának gyors, spontán remissziója

33. HPV B19-hez asszociálható tünetek • Felsőlégútiinfectió • Nephrosissyndromát okozó FSGS collapsing variánsa • Parvovirus B19 pozitivitás • Vírusképletek a GBM részeiben • Mellkasi fájdalom • Nephrosissyndroma gyors, spontán remissziója • Enyhe vesefunkciós beszűkülés és ennek javulása a proteinuria csökkenésével egyidőben

34. FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS

35. FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS

36. Az FSGS szövettani típusai The Columbia kidney classification : D'Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, et al. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis (2004) 43:368–382. • speciális jellegzetességek nélküli, • perihiláris, • celluláris variáns, • tiplézióval járó, • collapsing variáns