1 / 18

Parkinsonova bolezen

Parkinsonova bolezen. Iwona Ewa Kosi, Marko Korošec. Epidemiologija. Povprečna starost ob začetku  60 let  20 let: juvenilna PB (ponavadi dedna) Med 20 - 40 let: PB z zgodnjim začetkom M : Ž = 3 : 2 Prevalenca  200 - 300 / 100 000 Incidenca  10 - 20 / 100 000

lok
Download Presentation

Parkinsonova bolezen

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Parkinsonova bolezen Iwona Ewa Kosi, Marko Korošec

  2. Epidemiologija • Povprečna starost ob začetku  60 let •  20 let: juvenilna PB (ponavadi dedna) • Med 20 - 40 let: PB z zgodnjim začetkom • M : Ž = 3 : 2 • Prevalenca  200 - 300 / 100 000 • Incidenca  10 - 20 / 100 000 • Prevalenca in incidenca naraščata s starostjo • Slovenija:  4000 bolnikov

  3. Funkcionalna anatomija bazalnih ganglijev

  4. Nevropatologija - SNc • Propad nevronov in izguba nevromelanina • Najprej ventrolateralni, nato dorzomedialni del (1/x kot pri normalnem staranju) • Motorični simptomi pri propadu  60 - 80 % celic • Kopičenje Lewy-jevih telesc (znotrajnevronski eozinofilni vključki) v preživelih nevronih

  5. Etiologija • Ni dokončno pojasnjena • 'Multifaktorska' hipoteza • Genetika • Eksogeni toksini (npr. MPTP, pesticidi, Mn, CO) • Endogeni toksini ( ↑ nastanekprostih radikalov) • Kajenje, kofein • Poškodba glave, življenje na deželi • Poklic (zdravniki, učitelji, rudarji, drvarji)

  6. Genetika

  7. ZA Tremor v mirovanju Bradikineza Rigidnost Asimetrija Dober odziv na l-dopo Anozmija PROTI Demenca Posturalna nestabilnost Periferna nevropatija Avtonomne motnje Mioklonus Motnje bulbomotorike Klinična diagnoza zgodnje PB

  8. Zdravljenje PB • Simptomatsko • Zgodnja faza - blaga prizadetost • Srednja faza - zmerna prizadetost • Pozna / napredovala faza - huda prizadetost • Motorične motnje, neodzivne na zdravila • Nemotorični problemi (npr. avtonomne motnje, demenca,…)

  9. Zgodnja faza – začetek zdravljenja • Individualni pristop • Starost, poklic, prevladujoči motorični simptomi • Ko težave že motijo pri poklicnih in vsakdanjih opravilih • Bolj zgodaj ob prizadetosti dominantne strani, izrazitem tremorju • Zdravila uvajamo počasi ( ↓ stranskih učinkov)

  10. Zdravila v zgodnji fazi • Amantadin • Inhibitorji MAO-B: selegilin, rasagilin • Antiholinergiki: biperiden • Preparati levodope + inhibitor dekarboksilaze • Levodopa/karbidopa • Levodopa/benserazid • Dopaminski agonisti • Ergolinski: bromokriptin, (pergolid) • Ne-ergolinski: pramipeksol, ropinirol, piribedil

  11. MOTORIČNA NIHANJA Po 5 letih pri 50% bolnikov na levodopi Predvidljiva Izzvenevanje učinka (wearing off): pojav klasičnih znakov, lahko tudi tesnoba in dizestezije, občasno boleči krči nog (distonija faze “izklopa”, “off” dystonia) DISKINEZIJE (NEHOTENI HOREOATETOTIČNI GIBI) Po 5 letih pri 70% bolnikov na levodopi Ob vrhu odmerka (peak-dose dyskinesia) Bifazične (dyskinesia-improvement-dyskinesia = DID) Motorični zapleti v srednji fazi

  12. Zdravljenje v srednji fazi • Stalno spodbujanje dopaminergičnih receptorjev v striatumu (continuous dopaminergic stimulation = CDS) • Možnosti • ↑ posameznih odmerkov l-dope • ↓ časa med posameznimi odmerki • Kombinirano zdravljenje: l-dopa  DA, COMT inhibitor, amantadin • Vodenje dnevnika • ELPA (UPDRS)

  13. Izzvenevanje učinka Distonija faze “izklopa” Diskinezije vrha odmerka Pogostejši odmerki l-dope Preparat l-dope s počasnim sproščanjem (CR) Dodati DA Dodati COMT inhibitor Pred odhodom v posteljo dodati CR preparat l-dope ali DA  in pogostejši odmerki l-dope  l-dopo in dodati DA Dodati amantadin Možne strategije zdravljenja v srednji fazi

  14. MOTORIČNA NIHANJA Nepredvidljiva in huda Pogosta menjava nenadne akineze in ponovne gibljivosti (“vklop-izklop”, on-off effect) Boleča distonija ob vsakem “izklopu” Vzroki so centralni in periferni: neredna absorbcija l-dope iz GIT (→avtonomne motnje) kompeticija l-dope z nevtralnimi AK za transport preko KMB DISKINEZIJE Vse daljše trajanje Lahko ves čas trajanja učinka l-dope (square-wave dyskinesias) Poleg horeje še mioklonus in distonija Napredovala faza - huda prizadetost

  15. Zdravljenje napredovale faze • Osnova je kombinacija zdravil kot že v srednji fazi • Huda motorična nihanja • Apomorfin s.c. za prekinitev hude faze “izklopa” • Dieta z nizko vsebnostjo beljakovin • Jemanje l-dope na prazen želodec • Konstantna duodenalna infuzija l-dope (Duodopa) • Hude diskinezije • Še klozapin, fluoksetin, propranolol, buspiron • Boleča distonija: litij, baklofen, botulin

  16. Motorične motnje, neodzivne na zdravila • Tišji, zabrisan govor • Disfagija ( aspiracija) • Težave s hojo: težko začnejo prvi korak, med hojo nenadno zastanejo (“zamrznejo”, freezing), zlasti pri obračanju in prehodu skozi vrata • Motnje ravnotežja s padci (npr. med obračanjem) • Pomoč fizioterapevtov (pripomočki!) in logopedov

  17. Nemotorične motnje • Bolečina, dizestezije (GBP) • Motnje spanja (del bolezni ↔ zdravila) • Avtonomne motnje (ortostatska hipotenzija, motnje mikcije,…) • Kognitivne / psihiatrične motnje • Depresija ( 50 %; TCA, SSRI) • Anksioznost ( 40 %, ob izzvenevanju; BZP, SSRI) • Halucinacije ( ↓ protiparkinsonskih zdravil; kvetiapin, klozapin) • Demenca (30 - 70 %, “subkortikalna” - motnje delovnega spomina in izvršitvenih funkcij; postopna ukinitev protiparkinskonskih zdravil, antipsihotik za vedenjske motnje)

  18. Kirurško zdravljenje • Stereotaktična • Prekinitev • Spodbujanje (deep brain stimulation = DBS) • Talamus, notranji del globus palidusa, subtalamično jedro • Transplantacija fetalnih celic • Trenutno ni priporočena

More Related