Benjamin B. né le 15/02/2007 Transfert à J1 pour hypoglycémie

Benjamin B.né le 15/02/2007Transfert à J1 pour hypoglycémie

Antécédents • Mère: née le 08/06/1982, Gpe B Rh+, RAI- • Grossesse: • Terme 11/03/2007 • Sérologies maternelles: Toxo-, rub+,VIH-,syphilis- • HTA gravidique traitée par Aldomet

Histoire de la maladie • Naissance le 15/02/2007 à 37,5 SA • Accouchement eutocique • PN 2520g • APGAR 9/10/10 • M30: dextro 0,34g/l⇒resucrage par eau + 2g de dextrine maltose • H2: dextro 0 g/l⇒ resucrage par 6 ml de G30% puis début d’un régime n°2. • Transfert en néonatologie

Examen clinique à l’entrée (1) • Clinique: • T° 37° HGT 0,26g/l TA 83/44 mmHg • Cardio pulmonaire normal • Neurologique normal • Pas de dysmorphie • Biologie: • Glycémie 1,4 mmol/l • Iono sang, calcémie, bilirubinémie normaux • CRP normale • Lactate normal

Examen clinique à l’entrée (2) • Traitement: • Régime n°1 en continu • Surveillance des dextros

Evolution • Persistance de l’hypoglycémie • Perfusion par du G30% par voie veineuse périphérique sans dépasser une concentration glucidique de 12,5% • Persistance des hypoglycémies ⇒ perfusion de G30% par voie veineuse centrale:pose de KTVO.

BILAN ETIOLOGIQUE?

Etiologies des hypoglycémies néonatales • Insuffisance de production hépatique de glucose • Hyperinsulinisme • Déficits hormonaux

Insuffisance de production hépatique de glucose • Cause principale des hypoglycémies des nouveau-nés prématurés et/ou hypotrophes • Déséquilibre entre une consommation cérébrale élévée et une production hépatique insuffisante • Hypoxie, hypothermie, infection, détresse respiratoire favorisent hypoglycémie par augmentation de la consommation de glucose et dysfonctionnement de la néoglucogénèse. • Maladies métaboliques héréditaires: • Glycogénose de type I (déficit en G6Phosphatase) • Anomalies d’oxydation des acides gras • Déficits de la chaîne respiratoire

Hyperinsulinisme • Causes: • Nouveau-nés de mère diabétique:l’hyperglycémie maternelle stimule pancréas fœtal. • Syndrome de Wiedemann-Beckwith par hyperplasies des cellules béta pancréatiques. • Hyperplasies des cellules béta pancréatiques ou adénome • Iatrogène: • prise maternelle de béta bloquants,de diurétiques thiazidiques • KTAO placés en regard de D11-D12 par hyperstimulation de la cellule béta.

Déficits hormonaux • Déficit en GH et /ou IGF1 • Déficit de l’axe corticotrope: hypophyse, surrénale • Déficit en glucagon

Bilan étiologique (1) • Métabolique: • Clinique:pas d’hépatomégalie, examen neurologique normal • Lactate et pyruvate normaux • Bilan hépatique normal • CAO urinaires sans particularité

Bilan étiologique (2) • Endocrinien • Clinique:pas de dysmorphie,pas d’anomalie des OGE • Insulinémie au moment des hypoglycémies normale voire limite inférieure à la normale 2,5 µUI/ml (2,6- 24,9) • GH 23,6 mUI/l normal • IGF1 66 ng/ml normal pour l’âge • Cortisolémie 348nmol/l normal, iono sang normal • IRM cérébrale:normale, hypophyse en place, bulbes olfactifs présents

Bilan étiologique (3) • Insuffisance de production hépatique de glucose: • PN 2520 g : RCIU entre le 3è et 10è percentile • AU TOTAL: Hypoglycémie néonatale sur probable RCIU d’évolution favorable

HYPOGLYCEMIE • Hypoglycémie: • J0-J1: NN <0,35g/l Prémat<0,3g/l • J3: NN<0,45g/l Prémat <0,4g/l • Fréquence:14 à 73% selon les auteurs chez les nouveau-nés prématurés et/ou hypotrophes

Symptomatologie • Variable • Signes modérés: • Trémulations, léthargie • Hypothermie • Signes sévères: • Apnée, bradycardie, détresse respiratoire • Convulsion, coma

CAT devant une hypoglycémie:resucrage • NN en nutrition entérale • Hypogly asympto et HGT>0: • PO: 0,5g/kg de sucre puis régime N°2 • HGT à M20: • Correct: surveillance • Bas: 2è resucrage puis alimentation continue • Hypogly sympto ou HGT=0 • IV sur 10 min: sucre 0,5g/kg si PN>2500g 0,2g/kg si PN<2500g Puis sucre en continu 8mg/kg/min et régime N°1

CAT devant une hypoglycémie (2) • NN en nutrition parentérale • Hypogly asympto et HGT>0 • Augmenter les apports sucrés 7mg/kg/min pdt 20’ • HGT à M20: • Correct: maintenir le débit • Bas: augmenter +1mg/kg/min pdt 20 min puis surveillance • HGT=0: bolus de sucre • Hypogly sympto et HGT=0 • IV : bolus sucre 0,2 g/kg en 5’ si PN<2500g 0,5g/kg en 10’ si NN à terme Puis sucre > 8mg/kg/min

Pronostic • Conséquences neurologiques à long terme • Impact sur la croissance du périmètre cranien • Chez prématurés hypotrophes:développement psychomoteur anormal et réduction de la croissance cérébrale. • Répétition d’épisodes modérés (0.3 à 0.45g/l): pronostic plus sévère.

Prévention • Alimentation rapide dès la naissance • Eviter l’hypothermie • Surveillance régulière des dextros à la naissance

Benjamin B. né le 15/02/2007 Transfert à J1 pour hypoglycémie