LE AFASIE

1. LE AFASIE

2. Il LINGUAGGIO è un sistema convenzionale di segni arbitrari usati come codice per rappresentare la realtà ai fini di comunicare. E’ una capacità peculiare della specie umana. Implica una fisiologia complessa che presuppone l’esistenza di una funzione simbolica e di centri nervosi geneticamente specializzati. Compare dal 9° al 13° mese di vita

3. Lateralizzazione emisferica • I due emisferi sono funzionalmente simmetrici? • Nel secolo scorso una serie di osservazioni di tipo anatomo-clinico evidenziò la superiorità dell’emisfero sinistro per il linguaggio (nacque il concetto di dominanza emisferica)

4. Lateralizzazione emisferica • 1863 Paul Broca descriveva otto casi nei quali a lesioni del lobo frontale sinistro conseguivano disturbi espressivi del linguaggio • 1874 Karl Wernicke descriveva un’area la temporale sinistra (tra la corteccia uditiva primaria ed il giro angolare) la cui compromissione determinava un disturbo di comprensione

5. Lateralizzazione emisferica • Nella quasi totalità dei soggetti destrimani ed in oltre due terzi dei mancini ed ambidestri l’emisfero sinistro è dominante per le funzioni linguistiche (98% degli adulti) • Il processo di lateralizzazione inizia verso il 3° 4° anno di vita e si va successivamente consolidando sino a completarsi verso i 12/15 anni. Dopo tale età l’emisfero sinistro ha assunto gran parte dell’intera funzione linguistica

6. I due emisferi sono anatomicamente simmetrici? • I due emisferi sono quasi del tutto simmetrici: l’unica eccezione è costituita dall’area del planum temporale (nel 65% più estesa nell’emisfero sinistro) • Tale asimmetria è già visibile in epoca prenatale tanto da far pensare allo sviluppo del linguaggio abbia forti componenti innate

7. AFASIA: è un disturbo acquisito del linguaggio (di una o più componenti) conseguente a lesione di strutture cerebrali primariamente implicate nell’elaborazione di aspetti diversi delle capacità linguistiche.

8. cos’è l’AFASIA? • Il termine afasia si utilizza per indicare diversi quadri clinici cratterizzati da un deficit delle capacità di comprendere, elaborare e produrre messaggi linguistici in persone che avevano in precedenza già acquisito un uso normale del linguaggio • Consegue a lesioni focali dell’emisfero sinistro • Nessun disturbo sensoriale uditivo o visivo è responsabile di tale deficit, nè tanto meno un disturbo puramente motorio (paralisi o debolezza dei muscoli della bocca)

9. Come insorge? • La lesione cerebrale é ACQUISITA e non congenita, può instaurarsi improvvisamente (eventi traumatici o vascolari) oppure in maniera lenta e progressiva (sindromi neoplastiche) • Eziologie differenti

10. Non sono disturbi afasici: • I disturbi evolutivi del linguaggio • I disturbi della comunicazione in soggetti dementi • I disturbi legati a difetti di organi periferici • I disturbi dei canali che consentono di estrinsecare il linguaggio (disturbi dell’articolazione – disartria), ma non danneggiano il linguaggio in quanto tale • I disturbi dell’udito

11. Anosognosia Anomia Automatismi Agrammatismi Circomlocuzioni Conduite d’approche Disprosodia Ecolalia Gergoafasia Neologismo Parafasia fonemica “ verbale Parole “passe-partout” Stereotipie AFASIA: lessico semeiologico

12. ANOMIE: nessuna risposta verbale: il paziente commenta di non ricordare la parola corretta (es: “sì lo so ma non mi viene”, fa il gesto di scrivere per /penna/) o fa uso di CIRCONLOCUZIONI ovvero produzioni di perifrasi (“quella che serve per aprire la porta” per /chiave/)

13. STEREOTIPIE: qualunque stimolo linguistico, (frammenti sillabici “ta ta ta”, parole significative “mamma mamma”, neologismi “totomete”), ripetuto iterativamente dal paziente. Parole passe-partout • DIFFICOLTA’ ARTICOLATORIE: emissione esplosiva o scandita, inceppi, elisione e/o sostituzioni di fonemi secondo tendenze ben definite (“picchiere” per /bicchiere)

14. PARAFASIE SEMANTICHE: parole semanticamente correlate alla parola bersaglio (“frutta” per /ciliegia/, “cane” per /gatto/) • PARAFASIE VERBALI: parole che non sono semanticamente e /o fonologicamente correlate alla parola/bersaglio (“cappello” per /sedia/) • PARAFASIE FONEMICHE: elisione, sostituzione, inserzione o trasposizione di un fonema di una parola che però resta riconoscibile (“obrello” per /ombrello/; “telepono” per /telefono/; “automiobile” per /automobile

15. GERGO PARAFASICO: successione fluente di parole in sé significative, ma semanticamente inappropriate emesse con normale prosodia e integrate in frasi sintatticamente ben strutturate ma inutili alla comunicazione in quanto globalmente incomprensibili (“ieri il tavolo con mio marito andremo più tardi” per /ombrello/). Talvolta si può rintracciare in questa “insalata di parole” qualche nucleo di significato affine a ciò che é stato richiesto.

16. NEOLOGISMI: non parole che non hanno somiglianza fonologica con la parola bersaglio (“pertina” per /barca/) • GERGO FONEMICO-NEOLOGISTICO: serie sillabiche senza senso, emesse con scioltezza e normale prosodia, così da dare l’impressione di un eloquio normale in idioma sconosciuto (“este ni falino pesso tone” per /orologio/); a volte il gergo può essere costituito da un miscuglio di parole reali e sillabe senza senso

17. AGRAMMATISMO: la struttura della frase risulta impoverita a causa di omissioni di elementi grammaticali (preposizioni, articoli, ausiliari, flessioni grammaticali); restano soltanto gli elementi più significativi quali sostantivi, aggettivi, i verbi sono poco frequenti e coniugati spesso all’infinito. Linguaggio telegrafico ( “rubinetto….acqua scendere….sapone…….spugna……..asciugare”)

18. PARAGRAMMATISMO: non é la riduzione dell’organizzazione grammaticale quanto la giustapposizione di sequenze inaccettabili: scelta errata delle preposizioni, confusione nella coniugazione del verbo, confusione nell’accordo di genere o numero (io era molto stanco; ho sentito un troppo calore”)

19. Correlati anatomici delle funzioni linguistiche • Livello corticale: area perisilviana • Settore anteriore:area di Broca, giro precentrale, sostanza bianca sottostante • Settore posteriore: area di Wernicke, giri di Heschl, il giro angolare • Livello sottocorticale: • Talamo • Nuclei della base

20. CARATTERISTICHE DELL’ELOQUIO: la Fluenza • Il termine fluenza indica un certo numero di caratteristiche quali: • Prosodia (ritmo e pattern di intonazione) • Articolazione (sforzo, inceppi vs fluidità) • Abbondanza dell’eloquio: operativamente la più lunga sequenza di parole prodotta nel linguaggio spontaneo

21. Inquadramento tradizionale delle afasie • AFASIA FLUENTE: • Prosodia conservata • Articolazione non difficoltosa • Abbondanza dell’eloquio: 6-7 parole per sequenza • Lesioni posteriori, temporo-parietali sinistre • AFASIA NON FLUENTE: • Prosodia alterata • Difficoltà articolatorie • Abbondanza dell’eloquio: max 4 parole per sequenza • Lesioni anteriori (aree frontali) dell’emisfero sn

24. AFASIA DI BROCA (I) • eloquio ridotto • prosodia alterata • agrammatismo: riduzione e semplificazione delle strutture grammaticali; pronomi e preposizioni sono generalmente omessi • ordine delle parole nelle frasi spesso alterato • anomie • ripetizione compromessa • comprensione: discreta in situazioni contestuali familiari; la compromissione aumenta con l’aumentare della complessità della struttura semantica e soprattutto sintattica

25. AFASIA DI BROCA (II) • lettura ad alta voce compromessa • copia generalmente ben eseguita • scrittura: spontanea compromessa dettata compromessa • presenza di aprassia bucco-faciale e talvolta ideo-motoria • emiparesi ed emianestesia emicorpo destro • consapevolezza di malattia conservata

26. AFASIA DI BROCA (III) LESIONE: regione frontale prerolandica soprasilviana sn comprendente l’area di Broca. Si estende nella sostanza bianca periventricolare sottostante, nel territorio dell’arteria cerebrale media, spesso raggiungendo anche il lobo parietale. Forma lieve e transitoria: lesione limitata all’area di Broca (piede della 3° circonvoluzione frontale ascendente) e solo sostanza bianca sottostante

27. AFASIA DI WERNICKE (I) • prosodia conservata • eloquio fluente e logorroico con numerosi errori fonemici (parafasie), neologismi e gergo • comprensione orale notevolmente alterata (deficit a livello semantico-lessicale) • comprensione scrittagravemente alterata • ripetizione, lettura ad alta voce e dettato compromessi • scrittura compromessa al pari della produzione orale • non consapevolezza di malattia

28. AFASIA DI WERNICKE (II) • rari i disturbi motori o sensoriali • frequenti deficit di campo visivo (emianopsia e quadrantopsia) • Aprassia ideo-motoria • Aprassia ideativa • LESIONE: territorio dell’arteria cerebrale media, parte posteriore della I° circonvoluzione temporale (area di Wernicke), con estensione posteriore ed alle regioni sottocorticali corrispondenti

29. Come parla l’afasico di Wernicke • Usano parole sbagliate o combinazioni di parole sbagliate (parafasia) • Nelle forme più gravi inventano parole nuove • Sono molto loquaci (logorrea) • Alla domanda “dove abiti?”: “sono venuto là prima di qua e sono ritornato là”

30. AFASIA DI CONDUZIONE (I) • eloquio fluente con parafasie fonemiche, anomie e conduite d’approche • ripetizione gravemente compromessa • lettura e scrittura compromesse • comprensione orale: buona quella contestuale (possibile alterazione a prove sensibili e specifiche) • comprensione scritta relativamente indenne • possibili disturbi motori, meno frequenti disturbi visivi • aprassia b.f. e ideo-motoria rare • parziale consapevolezza di malattia

31. AFASIA DI CONDUZIONE (II) LESIONI - area di Wernicke e parte inferiore lobo parietale con interruzione del fascicolo arcuato (danno corticale o sottocorticale; vi sarebbe l’interruzione fra area di Wernicke e area di Broca) - giro sopramarginale e sostanza bianca sottostante - corteccia uditiva - corteccia dell’insula

32. AFASIA GLOBALE (I) • tutti gli aspetti del linguaggio sono gravemente compromessi • deficit grave di comprensione e produzione • linguaggio non fluente, ridotto a pochissime parole o frasi (spesso mantenute espressioni automatiche ed espressioni ricorrenti) ripetute senza variazioni in tutte le occasioni in cui il soggetto cerca di dire qualcosa • comprensione limitata al contesto, ad alcuni nomi (nomi propri), verbi ed espressioni idiomatiche

33. AFASIA GLOBALE (II) • ripetizione, scrittura e lettura abolite (talora solo la firma) • emiparesi ed emianestesia dx, emianopsia • aprassia b.f. e ideo-motoria • LESIONE: completa occlusione dell’arteria cerebrale media, compromissione delle aree fronto-temporo-parietali

34. Afasie transcorticali • forme rare • sindromi afasiche caratterizzate da relativo risparmio della ripetizione, rispetto alle altre prestazioni linguistiche • nella forma motoria: l’eloquio è ridotto, non fluente spesso agrammatico mentre la comprensione è normale. • nella forma sensoriale: l’eloquio è fluente ma ricco di parafasie, la comprensione è deficitaria. • nella forma mista: vi è un gravissimo deficit di ogni abilità linguistica con residue abilità di ripetizione e di linguaggio automatico

35. AFASIA TRANSCORTICALE MOTORIA (I) • eloquio ben articolato • buona comprensione del linguaggio orale e scritto • ripetizione corretta • lettura e scrittura lievemente deficitarie • simile all’ afasia dinamica di Luria: dissociazione fra linguaggio e pensiero, con conseguente incapacità di tradurre il pensiero in parole

36. AFASIA TRANSCORTICALE MOTORIA (II) • I pazienti tendono a non usare spontaneamente il linguaggio usando solo parole isolate o frasi molto brevi (scarsa creatività verbale); più parlano più il linguaggio migliora • Lesione: area dorso-laterale prefrontale area supplementare motoria (anche lieve disartria e deficit motori e sensoriali • Deficit aprassici assenti

37. AFASIA TRANSCORTICALE SENSORIALE • Ecolalia • Tutti i domini linguistici ad eccezione della ripetizione sono compromessi • Espressione orale: parafasie verbali, gergo verbale spesso incomprensibile • Aprassia ideo-motoria • Aprassia ideativa anosognosia • Disturbi del campo visivo • Lesione: aree posteriori, nella zona di confine fra arteria cerebrale media e posteriore (area di Wernicke risparmiata)

38. AFASIA ANOMICA (I) • forma pura abbastanza infrequente • ANOMIA: sintomo di molte afasie!! • incapacità a reperire le parole esatte (difficoltà di recupero, uso di parole generiche) • eloquio fluente, sintassi corretta • anomie con circomlocuzioni sia nel linguaggio orale sia in quello scritto • presenza di parole generiche (“cosa”, “roba”, parole “passe-partout”) • test di denominazione alterato con rifiuto del suggerimento (denominazione di verbi talora migliore di quella dei nomi)

39. AFASIA ANOMICA (II) • comprensione, ripetizione, lettura e scrittura pressochè normali • lesione della giunzione temporo-occipitale • si può associare alla lesione del quadrante superiore dx del campo visivo • aprassia-ideo-motoria • aprassia ideativa

40. AFASIE SOTTOCORTICALI (I) • lesioni anche di piccole dimensioni delle strutture sottocorticali (talamo, nucleo caudato, putamen e capsula interna) dell’emsifero sn. possono provocare disturbi afasici • quadro sintomatologico incostante e dipendente dalla sede lesionale • lesioni talamiche tipicamente danno origine ad un quadro afasico simile a quello dell’afasia transcorticale motoria • lesioni dei n. della base danno un quadro afasico simile all’afasia di wernicke

41. AFASIE SOTTOCORTICALI (II) • produzione verbale ridotta • disartria • raramente aprassia verbale • frequenti disturbi della fonazione • rare le parafasie verbali, la conduite d’approche o il gergo • ripetizione buona • comprensione e lettura relativamente buone • scrittura compromessa • aprassia ideo-motoria rara

42. Il modello di Wernicke-Geschwind Centro dei concetti B Centro Verbo-motore Centro Uditivo verbale M A Articolazione Motoria Stimolo acustico

43. C B A b a Il modello di Wernicke-Geschwind A = afasia sensoriale (di Wernicke) B = afasia di produzione (di Broca) AB = afasia di conduzione AC = a. transcorticale sensoriale CB = a. transcorticale motoria

44. Evoluzione del concetto di afasia • Approccio tradizionale localizzazionistico classico • Approccio moderno psicolinguistico • Approccio nuovo studio dei sistemi neurali che sottendono il linguaggio: non ci sono solo centri organizzati e funzionanti in modo discreto, ma il funzionamento congiunto di aree corticali e sottocorticali. • L’approccio moderno all’afasia tende quindi a descrivere il deficit del linguaggio come disturbo generato dalla compromissione di un livello di elaborazione informazionale.

45. Approccio psico-linguistico all’afasia • Psicolinguistica: studio delle rappresentazioni linguistiche e dei meccanismi che sottostanno all’elaborazione del linguaggio parlato e scritto • Utilizzo di modelli cognitivi e studio dei livelli di analisi dell’informazione

46. Livelli di disfunzione Ideazione Disfunzione mentale-verbale Simbolizzazione Afasia Traslazione Aprassia Esecuzione Disartria

47. PRODUZIONE DEL LINGUAGGIO Livello fonetico: articolazione dei fonemi (p-a-d-r-e) Livello fonemico: organizzazione dei fonemi in monemi e costituzione della formula sonora della parola Livello sintattico-morfologico: frase grammaticalmente corretta Livello semantico-lessicale: definizione del rapporto parola-significato

48. PRODUZIONE DEL LINGUAGGIO • FUNZIONE SINTATTICO-MORFOLOGICA • Organizzazione del discorso secondo uno schema sintattico: rapida selezione di parole e locuzioni e loro utilizzazione in base al loro valore sintattico frase grammaticalmente corretta • FUNZIONE LESSICALE-SEMANTICA • selezione lessicale: corretta selezione di parole e locuzioni in • base al significato delle stesse • organizzazione del discorso secondo schema semantico: • organizzazione di parole e locuzioni in base al significato della • frase

50. PRODUZIONE DEL LINGUAGGIO Codificazione semantica aree corticali temp-parietali formulazione di un intenzione codificata come messaggio Codificazione sintattico- aree corticali perisilviane morfologica richiamo delle parole che corrispondono al messaggio, funzione sintattica Codificazione fonetica e fonemica: aree frontali assemblaggio dei fonemi in parole e costituzione di un programma motorio