Resümee Kinderrheumatologie

1. Resümee Kinderrheumatologie Gerd Horneff

2. Das pädiatrische Still-Syndrom Föll D. Universität Münster • Pradigmenwechsel: Still-Syndrom als autoinflammatorische Erkrankung • Bedeutung von Interleukin-1ß • Interleukin-18 • MRP: S100A12 Still ≠ Still Autoinflamm. Syndrom systemic JIA Persistierend systemisch im Verlauf Polyarthritis gutes Ansprechen auf schlechtes Ansprechen Anakinra auf Anakinra

3. Kümmerle-Deschner J, Canakinumab, humaner IgG1 Antikörper gegen IL-1 β bei Muckle-Wells Syndrom • Canakinumab (ACZ885) in offener klinischen Studie • (n=12, 9 Patienten vorbehandelt mit Anakinra [bis zu 8 mg/kg], Alter im Median: 27,6 [4.3–47.4]; • 4 Kinder < 14 Jahre,) • 1 s.c. Injektion: Erwachsene 150 mg, Kinder 2 mg/kg • Erneute Behandlung bei Krankheitsrückfall • Ergebnisse • Alle Patienten vollständige und klinische und serologische Remission • Zweite Dosis erfolgte nach 92 Tagen (Median, n=9) und dritte Dosis nach 66 Tagen (n=6). Zwei Patienten blieben über 106 Tage in klinischer Remission. • ACZ885 wurde gut vertragen.

4. ABS-562 Vaccination in JIAWulffraat N. University of Utrecht • Do vaccinations aggravate the course of autoimmune diseases such as Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA). • Is the immune response to vaccination hampered by immunosuppressive therapy for the underlying disease. • => results of 2 vaccine studies in JIA patients

5. ABS-562 Vaccination in JIAWulffraat N. University of Utrecht • MenC-Impfung in multizentrischen Studie an 234 JIA-Patienten • Krankheitsaktivität in 6 Monaten vor und 12 Monaten nach Impfung • IgG Antikörpertiter gegen MenC-Polysaccharide, Tetanus Trägerprotein (ELISA, Toxinbindungsassay und Bakterizidieassay) • Ca. 25% mit Immunsuppressiva/Biologika behandelt

6. ABS-562 Vaccination in JIAWulffraat N. University of Utrecht Ergebnis: Kein Anstieg der Krankheitsaktivität Krankheitsschübe nicht häufiger Gleich hohe Antikörpertiter bei Pat. mit Immunsuppression Fazit: Totstoffimpfung sinnvoll und sicher Prospektive Untersuchungen an JIA-Patienten unter anti-TNF-Therapie geplant

7. ABS-562 Vaccination in JIAWulffraat N. University of Utrecht • Retrospektive multizentrischen Untersuchung an 314 JIA Patienten • 49 Patienten mit Methotrexat • Ergebnis: • MMR- Impfung ohne Einfluss auf Krankheitsaktivität 6 Monate vor/ nach Impfung • Keine Komplikationen mit Impfvirus • Keine Durchbruchinfektionen mit Masern

8. ABS-485 Ravelli A, University of GenovaRadiographic progression in juvenile idiopathic arthritis • Experience with the use of radiographic scoring systems in juvenile idiopathic arthritis (JIA) and ist application in JIA clinical trials. • Ergebnisse • Poznanski Score and adapted Sharp-van der Heijde score appears to be the most comprehensive and reliable of the existing methods • Schlussfolgerung: • The inclusion of assessment of radiographic progression in future controlled clinical trials is possible.

9. b • Poznanski-Score • (und modifizierter Sharp-van der Heide-Score tauglich) b a b a a

10. ABS-485 Ravelli A, University of GenovaRadiographic progression in juvenile idiopathic arthritis • Veränderung in Poznanski Score in vergleichender Studie (retrospektiv): Eta-Patienten bei Therapiebeginn deutlich kränker und länger krank

11. Kinderrheumatologie: KR.16 Hahn et al, TübingenVergleich subkutan versus oralem Methotrexat mit JIA • Zielsetzung: Vergleich der Effektivität von po/ sc MTX auf die Erkrankungsaktivität • Methodik: 50 Kinder 4 Gruppen- sc, po, Wechsler po auf sc und sc auf po. • Krankheitsaktivitätsscore: Anzahl Gelenke mit Schmerzen, Schwellung, Bewegungseinschränkung; Patienten- und Arzt-VAS (visuelle analoge Skala) für Erkrankungsaktivität; Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG); C-reaktives Protein (CRP). • Ergebnisse • sc Gruppe ESR-CoS -2,24 Einheiten (CI: 1,57-2,91; p<0,0001), • CRP-CoS -1,61 E (CI: 0,87-2,35; p<0,0002). • po Guppe ESR-CoS -2,37 E (CI:1,7-3,04; p<0,0001), • CRP-CoS - 2,16 E (CI: 1,48-2,85; p< 0,0001). • Schlussfolgerung: Kein Unterschied

12. Efficacy and safety of the Methotrexate-therapy in Patients with JIA- Analysis Data of the German Methotrexate-Registry MTX oral (n=146) vs. Parenteral (n=143): „Intention to treat“ Population oral Patients Months

13. Epidemiologie und Versorgungsforschung KR.06 Niewerth et al DRFZ Berlin Jugendliche Patienten beim Wechsel von der kinderrheumatologischen in die internistischrheumatologische Betreuung 2006 • 323 JIA-Patienten (mittleres Alter 17 Jahre) • 41% der Patienten wussten nicht, wie ihre Erkrankung heißt, • 80% nicht, was Basismedikamente sind • 65% nicht, was bei Gelenkschmerzen zu tun ist. • Nur jeder 2. Patient fühlte sich für die Einnahme der Medikamente selbst verantwortlich • 78% der Jugendlichen hatten die Rheumasprechstunde bisher immer in Begleitung der Eltern aufgesucht. • 75% befürchteten aufgrund ihrer Erkrankung Einschränkungen in der Berufswahl • 79% keinen Ausbildungs-/Studienplatz zu bekommen. • 88% der Befragten unzureichend auf berufliche Zukunft vorbereitet

14. ABS-536 Kuemmerle-Deschner J. TübingenPädiatrisch- und internistisch-rheumatologische Sprechstunde (Transitions-Sprechstunde) • Wechsel vom Kinder- zum Erwachsenenrheumatologen nicht nur als passiver Transfer bzw. zufällig • Transitions-Sprechstunde in Uni. Tübingen • Gemeinsame Betreuung von Jugendlichen über einen längeren Zeitraum • Verbesserung des Wissens über individuellen Entwicklungsstand, klinischen Status (Remission?), Wissen und Verständnis der Jugendlichen um und über ihre Erkrankung, Selbständigkeit (Medikamenteneinnahme, Terminvereinbarung), • Für gute Compliance und Bereitschaft des Jugendlichen zur Transition wird gemeinsam mit dem Patienten der Zeitpunkt des Übergangs bestimmt.

15. 23.-26. September 2009