1 / 70

Patogenez

VASKÜLİTLER SINIFLAMA-GÖRÜNTÜLEME Yrd. Doç.Dr . M.Koray AKKAN Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Anabilim Dalı . Vaskülitler , ortak bulgu olarak damar duvarında destrüktif inflamasyon bulunduran heterojen bir grup hastalıktır. . Patogenez.

missy
Download Presentation

Patogenez

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. VASKÜLİTLERSINIFLAMA-GÖRÜNTÜLEMEYrd. Doç.Dr. M.Koray AKKANGazi Üniversitesi Tıp FakültesiRadyoloji Anabilim Dalı

  2. Vaskülitler, ortak bulgu olarak damar duvarında destrüktifinflamasyon bulunduran heterojen bir grup hastalıktır.

  3. Patogenez Patojenikimmün kompleks oluşumu ve damar duvarında depozisyonu Anti-nötrofilsitoplazmik antikorlar (ANCA) Hücresel immün yanıt ve granülom oluşumu Anti-endotelyal antikorlar Enfeksiyöz, tümöral veya toksik nedenlerle hasarlanan ya da değişen endotel hücre fonksiyonu

  4. NORMAL DAMAR İnflamasyon VASKÜLİT Damar duvar bütünlüğü bozulursa anevriza – yalancı anevrizma gelişir; kanama meydana gelir. Lümendeki akımın etkilenmesi sonucu iskemi ve nekroz gelişir. KANAMA OKLÜZYON 

  5. VASKÜLİT ? • Özelliklegençhastadaaçıklanamayaniskemivarlığında(kladikasyo, bacakiskemisi, anjina, TIA, inme, mesenterikvekutanöziskemi) • Multiorgandisfonksiyonuvarlığında • Eşlikedendiğerbulgularvarlığında (glomerulonefrit, palpablpurpura, bilinenotoimmünhastalık) • Malignite, sepsis, ilaçtoksisitesivekoagulopatidışlanmışolmalı

  6. VASKÜLİT ?Tanıiçingenelyaklaşım • Diğervaskülersüreçleridışla • Yaş, cinsiyetveetnikköken • Diğer organ tutulumları, • Tutulandamarboyutları

  7. Büyük Çaplı Damar Vaskülitleri - Takayasu arteriti - Behçet hastalığı -Dev hücreli arterit - Kogan sendromu Orta Çaplı Damar Vaskülitleri -Poliarteritisnodosa (PAN) -Romatoidvaskülit -Buerger hastalığı (TromboanjitisObliterans) - Kawasaki hastalığı - Santral sinir sisteminin primervasküliti Küçük Çaplı Damar Vaskülitleri - Hipersensitivitevasküliti - Henoch-Schönleinpurpurası - WegenerGranülomatozisi - Churg-Strauss sendromu - Bağ dokusu hastalıkları - Paraneoplastik hastalıklar - Enfeksiyon - İnflamatuar barsak hastalıkları - ….. - …. Vaskülit benzeri durumlar (yalancı vaskülit sendromları) -Septik emboli (bakteriyel endokardit) - Atriyalmiksoma - Multipl kolesterol embolisi - Orak hücreli anemi - Trombotiktrombositopenikpurpura - Antifosfolipid sendromu - İlaçlara bağlı (ergo bileşikleri, metiserjid) Diğerleri -Fibromuskülerdisplazi -Mikotik anevrizmalar - Nörofibromatoz Sınıflandırma

  8. SINIFLANDIRMA

  9. Vaskülit: Sınıflandırma • Büyükdamarvasküliti • Aorta vebüyükdamarlar(subklavyan, karotid) • Kladikasyo, görmekaybı, inme • Ortaçaplıdamarvasküliti • Müskülerduvarlıarterler • Mononeuritis multiplex (düşükayak), mesenterikiskemi, kutanözülserler • Küçükdamarvasküliti • Kapiller, arterioller, venüller • Palpable purpura, glomerulonefriti, pulmonerhemoraji

  10. Klinik • Sık başvuru nedenleri: • Yorgunluk-halsizlik • Ateş • Artralji • Karın ağrısı • Hipertansiyon • Böbrek yetmezliği • Nörolojik bozukluklar

  11. Görüntüleme Yöntemleri • Dijital subtraksiyon anjiyografi (DSA) • BT ve BTA • MGR ve MRA • USG ve RDUS

  12. Vasküler Değişiklikler • Değişik derecelerde kontur düzensizlikleri • Damar lümeni daralması • Damar lümeninde oklüzyon • Damar duvarında kalınlaşma ve perivasküler değişiklikler • Anevrizmalar

  13. DSA – tanı koydurucu • PAN • Serebralvaskülit • Takayasu • FMD • Buerger

  14. Giant Cell Arteritis • Temporal arterit • Sistemik granülomatözvaskülit • E:K= 1:3 • Yaş > 50 (pik 65-75 yaş) • Prodrom: ipsilateralbaşağrısı,ateş ve yorgunluk • Kronik faz: çenede klaudikasyo, görme kaybı, palpabltemporal arter, polymyalgiarheumatica • ESR yüksek (40-140 mm/saat)

  15. Giant Cell Arteritis • Aorta 1º-2 º dalları, bazen aortayı tutar • Eksternalkarotid arter dalları (temporal arter) >Subklavian>aksiller>brakial>derin femoral • Uzun düzgün stenotiksegmentler ve etkilenmemiş alanlar • İncelerek oklüzyon • Genelde simetrik tutulum izlenir • Artmış disseksiyon ve anevrizma insidansı • Kollateral dolaşım (+) • Ateroskleroz gözlenmez

  16. Takayasu Hastalığı • Pulselessdisease • İdiopatik, granülomatözinflamatuarvaskülit • 12-66 yaş • E:K=1:8 • Büyük ve orta çaplı arterler: Aorta, ana dalları ve pulmonerarterler Stenozve dilatasyon ESR 

  17. TakayasuHastalığı Kriterleri* *1990 criteria of American College of Rheumatology

  18. Takayasu Hastalığı • Aorta: • major dallarda orijin düzeyinde stenoz / oklüzyon • irregülerstenozlar (difüz/kısa/uzun segment) • arkus ve asendan aort anevrizmaları ve irregülerfibröz kalınlaşmaya bağlı kontur düzensizlikleri • aort saküler / fuziform anevrizmaları (%10-15) • geç dönemde belirgin kollateraller • Aort stenoz / oklüzyon yaratan tek aortit

  19. Takayasu Hastalığı • Brakiosefalik arter: • proksimal CCA diffüz duvar kalınlaşması • karotid arterlerde multisegmenterdilatasyon • distal CCA ile ICA ve ECA korunur • Pulmoner arterler: • budanmış ağaç görünümü • pulm. HTpulmonertrunkusdilatasyonu (%20) • nodülertrombus • sistemik pulmoner arter şantları

  20. PAN • Multisistemik küçük ve orta büyüklükteki arterleri tutar. • Nekrotizanvaskülittir. • Etioloji belli değil. • Böbrek % 70-90, kalp %65, K.C. %50-60, dalak %45, pankreas, %25-35, ….. • E:K = 2/1; 18-80 yaş. • Ateş, malazi, abdominal ağrı, kilo kaybı

  21. PAN • Laboratuvar bulguları özgün değildir. • Kesin tanı; • Biyopsi • Tutulum bölgelerinden • Anjiyografi • 1-5 mm boyutunda sakküler anevrizmalar • Fusiform anevrizma / arterialektazi • Luminalirregülariteler • Stenoz ve oklüzyonlar • Anevrizma rüptürüne bağlı kanama (%9), organ enfarktları

  22. Buerger Hastalığı • Non-aterosklerotikinflamatuar, vazookluziv bir hastalık. • Bacak ve kolun küçük ve orta çaplı arter ve venlerini etkiler. • Etioloji belli değil. • Distaldenproksimale doğru ilerler.

  23. Buerger Hastalığı • Tipik olarak hastalar sigara içen 40 yaşından genç erkek hastalardır (Olguların %8-20’si kadındır).

  24. Buerger Hastalığı Klinik • Ayak kladikasyosubulunan sigara içen genç erkek hasta patognomoniktir. • Parmaklarda solukluk, soğukluk ve ağrı mevcuttur; gangren ve ülserasyon görülebilir. • Hastaların yaklaşık %40’da rekürren gezici süperfisialtromboflebit mevcuttur. Patoloji • Akut lezyonlarda patolojik bulgu, dev hücreler ve mikroabseler içeren okluziv, hipersellülertrombüstür. Arteriyel duvarda inflamatuar hücreler bulunur. İnternal elastik membranintakt kalır. • Kronik evrede, arteriyel duvarda fibröz kalınlaşma ve trombüsderekanalizasyon görülür.

  25. Buerger Hastalığı • Anjiyografik bulgular: • Hastalık sıklıkla distal arterleri tutar, proksimal arterler normaldir. • Giderek incelerek oklüzyonla sonlanan vasküler yapılar • Orijinal arter trasesini takip eden direkt kollateraller (Martorell belirtisi) . • tipik “tirbuşon”, “kök-benzeri” veya “örümcek bacağı” görünümlü kollateral ağı • Jeneralizearterioskleroz / arteriel kalsifikasyon bulunmaması (%90) • Tutulum yerine göre, seçilmiş olgularda perkütananjiyoplasti uygulanabilir.

  26. FibromuskülerDisplazi (FMD) • Orta çaplı musküler arterleri etkileyen non-aterosklerotik, non-inflamatuar, segmental bir vasküler hastalıktır. • Etioloji belli değil. • Çocuk ve genç erişkinlerde <30-40 yaş;2/3 50 yaş; E:K = 1:3 – 1:9

  27. FMD Tutulum • Renal arter %60, diğer aortik dallar %1-2, ekstrakranialkarotis arter %30, vertebral arter %7 • İki ya da daha fazla arter tutulumu %26 Klinik • Hipertansiyon, progresifrenal yetmezlik • Serebraliskemi, intrakranial anevrizmalar

  28. FMD Anjiyografik bulgular: • multifokal(ardışık multiplstenozlar) • en sık görülen tutuluş şeklidir ve medialdisplazi ile ilişkilidir. • unifokal • tübüler • Unifokal ve tübülerstenozlarda ise intimal ve perimedialdisplazi görülmektedir.

  29. Behçet Hastalığı • 20-40 yaş • E/K=2/1 • Mukokütanöz,oküler,artiküler,nörolojik, kardiovasküler, gis, pulmonermanifestasyonlar • Oral-genitalaftöz ülserler , oküler inflamasyon • cilt lezyonları (pyoderma,e.nodozum)

  30. Vasküler tutulum (%7-29) arteryel < venöz arter  anevrizma - oklüzyon ven  tromboz - varis • Arteryel tutulum : aortpulmonerfemoralsubklavyanpoplitealCCA. Anevrizma > oklüzyon • Vaskülermortalite en sık anevrizma rüptürünesekonder • Anevrizma: abdominal aorta > femoral > pulmoner • Pulmoner arter anevrizması yapan vaskülit • Oklüzyon: pulmoner > subklavyan > femoral • Ddxtakayasu hastalığı, buerger hastalığı, fmd

  31. Downhill varix of the esophagus in a 64-year-old man. Chae E J et al. Radiographics 2008;28:e31

  32. Kawasaki Hastalığı • Akut, kendini sınırlayan, sistemik damar vasküliti • Pediatrik yaş grubu • Asya • Viral ? • Arter + organ inflamasyonu • Diagnostik test yok • CRP ve ESR yüksek • Koroner a. dilatasyon, anevrizmatromboz • Küçük anevrizmalar<4 mm; gerileyebilir

More Related