1 / 24

Displasia fibrosa e fibroma ossificante Malattia di Jaffé-Lichtenstein

Displasia fibrosa e fibroma ossificante Malattia di Jaffé-Lichtenstein. Lesione intra-ossea benigna Congenita, senza carattere ereditario Ossa lunghe e piatte Corticali assottigliate. Localizzazione. 1 solo osso: forme monostotiche o La totalità dello scheletro : forme poliostotiche

mystery
Download Presentation

Displasia fibrosa e fibroma ossificante Malattia di Jaffé-Lichtenstein

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Displasia fibrosae fibroma ossificanteMalattia di Jaffé-Lichtenstein

  2. Lesione intra-ossea benigna • Congenita, senza carattere ereditario • Ossa lunghe e piatte • Corticali assottigliate

  3. Localizzazione • 1 solo osso: forme monostotiche o • La totalità dello scheletro : forme poliostotiche • Spesso interessamento cutaneo ( macchie caffè- latte) • A volte disturbi endocrni (pubertà precoce)

  4. Localizzazioni • Femore : 90 % • Tibia : 80 % • Bacino : 80 % • Perone e piede : 60 % • Omero e mano : 50 % • Cranio : 50 % • Rachide

  5. Displasia fibrosae fibroma ossificante • Affezione rara • Le forme monostotiche sono le più frequenti • Sintomi iniziali : Bambini ed adolescenti • Predominza femminile, più netta

  6. Forme monostotiche : Frequenti al femore, tibia, coste, mascella Forme poliostotiche : Interessamento di 1 arto inferiore (bacino, femore, gamba, piede) o di 1 di un emilato in buona parte Displasia fibrosae fibroma ossificante

  7. Displasia fibrosae fibroma ossificante • Inizio a livello delle metafisi • Estensione possibile alla diafisi • L’interessamento della epifisi si vede dopo la scomparsa della fisi

  8. Displasia fibrosae fibroma ossificante • Inizio a livello delle metafisi • Estensione possibile alla diafisi • L’interessamento della epifisi si vede dopo la scomparsa della fisi • Forme centro-diafisarie rare

  9. Sintomi Dolori Deviazione (ginocchio valgo) Differenza di lunghezza Fratture patologiche Biologia Aumento delle fosfatasi alcaline

  10. Displasie fibrose D - 35 anni : Nevralgie Cervico-Brachiali

  11. Radiologia Forme tipiche - Sviluppo di tessuto fibroso centro midollare - Erosione delle corticali - Deformazione delle corticali senza reazione periostea (possono superare il diametro dell’osso) - Trabecolazione interna di densità variabile - Immagine a nuvola di fumo a volte (legata a delle cisti ed a delle isole di cartilagine)

  12. Trattamento Forme monostotiche • Benignità • Biopsia • Raschiamento e riempimento con trapianto +/- osteosintesi • Trattamento chirurgico in caso di frattura

  13. Trattamento Forme poliostotiche benigne Scarsi dolori Scoperta tardiva Trattamento delle fratture Forme poliostotiche gravi Scoperta precoce Associazione alla sindrome di Albright Deformazioni progressive mostruose

  14. Evoluzione • Stabilizzazione con l’età adulta • Fratture frequenti (85 % dei pazienti) che consolidano normalmente • Degenerazione sarcomatosa rara (5 %)

  15. Displasia fibrosa U - 30 anni : lombalgie basse e sindrome della cauda equina

  16. Lisi ossea del sacro e della sacro-iliaca

  17. Lisi ossea del sacro e della sacro-iliaca

  18. Lisi ossea del sacro e della sacro-iliaca

  19. Displasia fibrosa D: 30 anni : Dolori durante la corsa

  20. Displasia fibrosa D: 30 anni : Dolori durante la corsa Radio RMN TAC

  21. Sportello di circa 14 cm, raschiamento e riempimento (sostituti ossei) Post-op 1 anno

  22. Recidiva dopo 1 anno e 1/2 Sportello Raschiamento Riposizione dello sportello (volet)

More Related