1 / 106

ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARI

ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARI. Dr. UĞUR ÖZÇELİK Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Ünitesi. ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARI. Akciğerlerin konjenital anomalileri Genetik nedenli akciğer hastalıkları Enfeksiyon sekelleri Diğerleri.

nevina
Download Presentation

ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARI

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ÇOCUKTAN ERİŞKİNEAKCİĞER HASTALIKLARI Dr. UĞUR ÖZÇELİK Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Ünitesi

  2. ÇOCUKTAN ERİŞKİNE AKCİĞER HASTALIKLARI • Akciğerlerin konjenital anomalileri • Genetik nedenli akciğer hastalıkları • Enfeksiyon sekelleri • Diğerleri

  3. Erişkin Göğüs Hastalıkları UzmanlarınınKonjenital Nedenli Akciğer Hastalıkları ile Karşılaşması • Çocukluk çağında cerrahi yapılmış • Çocukluk çağında konservatif tedavi yapılmış • İlk kez erişkin çağda tanınmış

  4. Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları • Trakeoözefageal fistül • Kistik hastalıklar • Konjenital diyafram hernisi

  5. TRAKEOÖZEFAGİAL FİSTÜL (TÖF) A

  6. TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİÇocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar • Gastrointestinal semptomlar • Solunum sistemi problemleri

  7. TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİ Çocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar • Özofagus fonksiyon bozukluğu Disfaji Özofagus peristaltizm bozukluğu Anormal myenterik pleksus Anastomoz yerinde strüktür Özofajit Gastroözefageal reflü Disfaji Özofajit Gastroözofageal reflü

  8. TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİÇocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar • Kronik solunum semptomları Öksürük Tekrar eden bronşit ve pnömoni Bronşiyal hiperreaktivite Trakeomalazi Trakeada skuamoz metaplazi

  9. TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİÇocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar • Solunum fonksiyon testleri: Obstrüktif hastalık (%25) Hafif restriktif hastalık (%15) Bronşiyal hiperreaktivite (%62) • Skolyoz

  10. TÖF VE ÖZEFAGEAL ATREZİÇocukluk Çağında Cerrahi Yapılmış Erişkin Hastalar Tedavi • GER tedavisi • Akciğer enfeksiyonlarının tedavisi • Bronşiyal hiperreaktivitenin tedavisi

  11. TÖF İlk Kez Erişkin Çağda Tanı • Sıvı gıda alımından sonra öksürük • Hemoptizi • Retrosternal ağrı • Tekrar eden pnömoni

  12. Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları • Trakeoözefageal fistül • Kistik hastalıklar • Konjenital diyafram hernisi

  13. AKCİĞERİN KİSTİK HASTALIKLARI • Kistik adenomatoid malformasyon • Bronkojenik kist • Pulmoner sekestrasyon • Konjenital lober amfizem

  14. KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Kartilaj içermeyen terminal respiratuar yapıların malformasyonu • Makrokistik • Mikrokistik • Solid

  15. KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Klinik Bulgular Yenidoğan • Ağır solunum sistemi bulguları

  16. KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Klinik Bulgular Süt çocukluğu, okul çağı, adölesan • Düzelmeyen akciğer infiltrasyonu • Büyüme geriliği • Pnömotoraks

  17. KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Klinik Bulgular Erişkin • Tesadüfen çekilen akciğer grafileriyle • Tekrar eden akciğer enfeksiyonu • Ağır progressif dispne • Pnömotoraks • Hemoptizi

  18. KİSTİK ADENOMATOİD MALFORMASYON Tedavi Cerrahi Bronkoalveolar karsinom ve rabdomyosarkom riski !

  19. BRONKOJENİK KİST • Paratrakeal • Karinal • Paraösefageal • Hiler • Diğer

  20. Yenidoğan, süt çocukluğu Solunum yollarına bası Öksürük Stridor Wheezing Obstrüktif amfizem Tekrar eden pnömoni Çocukluk Solunum sıkıntısı Tekrar eden pnömoni Apse BRONKOJENİK KİST

  21. Asemptomatik Göğüs ağrısı Hemoptizi Kronik öksürük Paraözefageal Epigastrik ağrı Disfaji Sırt ağrısı Abdominal Bulantı, kusma, karın ağrısı Servikal Stridor Solunum sıkıntısı Boyunda kitle Perikardiyal Göğüs ağrısı Disfaji Aritmi Perikardit Superior vena cava BRONKOJENİK KİSTErişkin

  22. BRONKOJENİK KİSTTedavi Cerrahi Enfeksiyon Komplikasyon Malignansi riski!

  23. PULMONER SEKESTRASYON Arteriyel kaynağını sistemik dolaşımdan alan, normal fonksiyon görmeyen, embriyonik ve kistik akciğer dokusu • İntrapulmoner • Ekstrapulmoner

  24. PULMONER SEKESTRASYON Klinik Bulgular • Genelllikle latent • Enfeksiyon ile bulgular ortaya çıkar Tekrar eden pnömoni Ateş Pürülan balgam Hemoptizi

  25. PULMONER SEKESTRASYON Klinik Bulgular Her yaşta bulgu verebilir • En sık: Okul çağı Adölesan • Süt çocukluğu • Okul öncesi • Erişkin

  26. PULMONER SEKESTRASYON Komplikasyonlar • Fungal enfeksiyon • Tüberküloz • Fatal hemoptizi • Hemotoraks • Benign ve malign tümörler

  27. PULMONER SEKESTRASYON Tedavi Cerrahi Aberran sistemik arterin embolizasyonu

  28. KONJENİTAL LOBER AMFİZEM Akciğerin bir veya daha fazla lobunun fazla havalanması • Vakaların yarısında: sol üst lob • Daha az: Sağ orta veya üst lob

  29. KONJENİTAL LOBER AMFİZEM • İntrensek bronş anomalisi Kıkırdakların lokalize eksikliği, hipoplazisi Bronşiyal mukozal katlantılar Bronşun stenozu • Ekstrensek bronş anomalisi Vasküler halka Hiler LAP • Alveolar malformasyon (?)

  30. KONJENİTAL LOBER AMFİZEM Klinik bulgular • Yenidoğan döneminde Ağır solunum sıkıntısı Dispne, takipne, wheezing, siyanoz • Çocukluk çağı Daha hafif bulgular Wheezing Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları • Erişkin çağda Daha hafif bulgular Tesadüfen

  31. KONJENİTAL LOBER AMFİZEM Tedavi • Cerrahi • Konservatif tedavi

  32. KONJENİTAL LOBER AMFİZEM Lobektomi Sonrası Uzun Süreli İzlem • Solunum fonksiyonlarında kalıcı bozukluklar FRV TLC MEFR

  33. Çocukluktan Erişkinliğe Konjenital Akciğer Hastalıkları • Trakeoözefageal fistül • Kistik hastalıklar • Konjenital diyafram hernisi

  34. KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ • Bochdalek herni (posterolateral defekt) • Morgagni herni (retrosternal defekt) • Diyafram evantrasyonu • Hiatus hernisi

  35. Bochdalek Çoğu doğumdan hemen sonra Ağır solunum sıkıntısı Herni küçükse daha hafif bulgular: Büyüme geriliği Beslenme bozuklukları Karın ağrısı Morgagni Daha geç yaşta bulgu Tesadüfen çekilen akciğer grafilerinde Karın ağrısı Öksürük Dispne Göğüs ağrısı KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında

  36. Morgagni Hernisi

  37. KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk ÇağındaHiatus Hernisi

  38. KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem Klinik bulgular • Süt çocukluğu ve erken çocukluk çağında ağır alt solunum yolu enfeksiyonları • Sonraki dönemlerde normal hayat • Büyüme geriliği • Tekrar eden bronşit • Trakeostomi ve mekanik ventilatör

  39. KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem Akciğer grafisi • Normal • Defektin olduğu tarafta radyolusen görünüm

  40. KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem Solunum Fonksiyon Testleri • Obstrüktif • Restriktif • Normal • Havayolu hiperreaktivitesi (bronkoprovokasyon ile)

  41. KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Çocukluk Çağında Ameliyat Sonrası Uzun Süreli İzlem Kalıcı defektler • Gastroözofageal reflü • Hiatus herni • İntestinal obstrüksiyon • Diyafram hernisinin rekürrensi

  42. KONJENİTAL DİYAFRAM HERNİSİ Geç Çocukluk ve Erişkin Dönemi • Gastrointestinal bulgular • Minimal hipoplastik akciğer

  43. Genetik nedenli akciğer hastalıkları • Kistik fibrozis • Primer siliyer diskinezi • Alfa-1 antitripsin eksikliği

  44. KF’de etiopatogenez • KF beyaz ırkta en fazla ölüme neden olan genetik hastalıktır. • Geni 1989 yılında 7 kromozomun uzun kolunda saptandı ve günümüze kadar 1000 kadar yeni mutasyon tanımlandı. • En sık görülen ve ilk tanımlanan mutasyonu Delta F 508’dir. Bu mutasyonun ülkemizdeki sıklığı %20 kadar.

  45. KF’de etiopatogenez • Bu gen bir klor kanalı olarak görev yapan kistik fibrozis transmembran regulator proteinini (KFTR) salgılar. • Defektif KFTR sonucu hücreden dışarıya klor salgılanamaz ve hücre içine sodyum girişi artar. • Salgı yapan epitel hücrelerinde bu mekanizma sonucu oluşan salgılar sudan da fakir olacaklarından koyu yapışkan niteliktedir. Bulundukları organlarda tıkanıklık yaratarak hasarı başlatırlar.

  46. KF’de etiopatogenez • Solunum sistemi ve gastrointestinal sistem KF hastalığında en sık tutulan sistemlerdir. • Yıllarca çocukluk dönemi hastalığı olarak bilinmesine karşın; giderek Dünya üzerinde erişkin hastaların sayısı artmaktadır.

  47. Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu ! • Literatürde ilk erişkin KF vakası 1946 yılında bildirilmiş. • ABD’de KF tanısı alan hastaların %11.5’i tanılarını 18 yaş ve üzerinde almışlardır. Bunların ortanca yaşı 27’dir • ABD’de halen izlemde 30.000 KF’li hastanın 1/3’ü erişkin yaştadır.

  48. Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu ! • Hollanda’dan yapılan bir yayında KF’li hastaların %20’sinin 16 yaşından sonra tanı aldığı bildirilmiştir. • Danimarka’da değişen tedavi yöntemleri ile 1989-1993 yılları arasında tanı alan KF’li hastaların %80 olasılıkla 40 yaşına ulaşacakları tahmin edilmektedir. • Literatürde en geç yaşta KF tanısı alan hasta 82 yaşındadır.

  49. Dünya’da KF artık erişkinlerin de sorunu ! Dünya’da erişkin hastaların giderek sayılarının artmasının nedeni; • Çocuk yaşta tanı alan hastaların uygun tedavi yöntemleri ile giderek yaşam sürelerinin uzaması ve erişkin yaşa erişmeleri • KF’de genetik bilgilerin artması ile hafif mutasyonları taşıyan hastaların tanımlanması. Bu hastalar klinik bulgularının da hafif olması nedeni ile ilk tanılarını erişkin yaşta alıyorlar.

  50. KF’de akciğer tutulumu Defektif KF geni Defektif/eksik KFTR Anormal havayolu ortamı Bronşial obstruksiyon Enfeksiyon Enflamasyon Bronşektazi

More Related