Rehabilitation bei hereditärer sensomotorischer Neuropathie (HMSN; CMT)

1. Rehabilitation bei hereditärer sensomotorischer Neuropathie (HMSN; CMT) Bad Sooden-Allendorf Mai 2019

2. Therapie der HMSN • Keine kausale Therapie • Medikamentöse Therapie • PXT3003 (Antrag auf Zulassung) • Gentherapie • Um so wichtiger: Symptomatische Therapie!

3. Was ist gesichert bzgl. Übungen/Training? • Geringe Aussagekraft der vorliegenden Untersuchungen, um den Effekt von Übungen/Training auf funktionelle Fähigkeiten bei Polyneuropathien beurteilen zu können • In einer Studie signifikante Verminderung der Zeit für Gehstrecke von 6 m, signifikante Kraftzunahme für Kniestreckung • Geringes Risiko für relevante Nebenwirkungen durch Therapie Young P et al., 2008, White CM et al., 2011 Sman AD et al., 2015 Corrado B et al., 2016

4. Was ist gesichert bzgl. Übungen/Training? • Kenis-Coskun O, Matthews, D: Rehabilitation issues in Charcot-Marie-Tooth disease (Journal of Pediatric Rehabilitation Medicine, vol. 9, no. 1, pp. 31-34, 2016): • Ein Übungsprogramm ist effektiv, um Kraft und allgemeine Fitness zu verbessern. • Stretching ist etwas effektiv, den Bewegungsradius der Gelenke zu erhalten. • Orthesen sind effektiv, Mobilität und Gehfähigkeit unf Funktionen der oberen Extremitäten zu erhalten.

5. Was ist gesichert bzgl. Übungen/Training? • Corrado B et al.: Rehabilitation Management ofthe Charcot–Marie–Tooth Syndrome. Medicine 95 (17) 2016 • Relevant: 5 Studien zur Physiotherapie bei HMSN und 6 Studien bzgl. Orthesen bei HMSN. … Weite Spannweite der Ergebnisse und der empfohlenen Interventionen. • Training für Kraft und Ausdauer verbessern die Funktionalität und die Bewältigung der Aktivitäten des alltäglichen Lebens. • Die Rolle der Orthesen ist aktuell noch nicht vollständig klar. Physiotherapie ist ein nützliches Werkzeug, um mit der HMSN/CMT umzugehen; • Mehr Studien notwendig...

6. Was ist gesichert bzgl. Übungen/Training? • Prada V et al.: Testing overwork weakness in Charcot-Marie-tooth disease: Is it true or false? J Peripher Nerv Syst. 2018 Jun;23(2):124-128: • Unsere Resultate untermauern die Wichtigkeit, supramaximale Belastungen im Übungsprogramm zu vermeiden.

7. 4 Wochen, 2 x 45 Minuten pro Woche J NeurolNeurophysiol 2018; (9) 3

8. Rehabilitationgemäß Weltgesundheitsorganisation (WHO) • … umfasst alle Maßnahmen, die darauf abzielen, das Ausmaß • von Fähigkeitsstörungen • und Behinderung • sowie Folgen für die soziale Integration • zu mindern

9. Bio-psycho-soziales Modell der ICF Gesundheitsproblem (Gesundheitsstörung oder Krankheit, ICD) Körperfunktionen und -strukturen Aktivitäten Partizipation Umweltfaktoren Personenbezogene Faktoren

10. Bio-psycho-soziales Modell der ICF Hereditäre sensomotorische Neuropathie (HMSN, ICD: G60) Probleme am Arbeitsplatz Meidet Besuch von Sportveranstaltungen, sozialer Rückzug, Kann Dreh-verschlüsse nicht öffnen, stolpert und stürzt öfter Schwächen der Fußheber und Handmuskulatur Gut informiert über die Erkrankung, über Schwerbehindertenrecht Schlechte Verbindungen im öffentlichen Nahverkehr, lange Gehwege, gute Unterstützung von Familie

11. Nichtmedikamentöse Behandlung der HMSN • Physiotherapie • Medizinische Trainingstherapie • Physikalische Therapie (Massagen, Thermotherapie, Elektrotherapie) • Ergotherapie • Logopädie (Sprech-, Stimm-, Atem- und Schluckstörungen) • Psychologie • Hilfsmittelversorgung (z. B. Orthesen, Rollstuhl…) • Orthopädische Behandlung (z.B. Fußdeformitäten) • Pulmologische Betreuung (Heimbeatmung bei Störungen der Atempumpe, Schlafapnoe-Syndrom) • Diätberatung • Beratung (Humangenetik, Verlauf der Erkrankung, Soz.-Med.…)

12. Physiotherapie • Spitzfußstellung • Belastung besonders Außenrand der Fußsohle • Belastung des Knies • Breitbasiger Stand • Unruhiger Stand

13. Schaffen einer guten Basis Physiotherapie bei HMSN

14. Orthesen • Fußheber-Bandage • Fußheber-Schiene • Nachtlagerungsschiene

15. Physiotherapie bei HMSN • Kräftigung von Rumpf und rumpfnaher Muskulatur • Funktions- und Ausdauerverbesserung • Optimierung der Koordination, Gleichgewicht • Gelenkmobilisation (Dehnungen), Kontrakturaufdehnung • Schmerzlinderung • Herz-/Kreislauftraining • Versorgung mit Hilfsmittel • Eigenübungsprogramm

16. Vibrationsplattform (Galileo) • Indikationen • Kraftaufbau? • Blasenschwäche • Osteoporose • Lockerung verspannter Muskelgruppen

17. Regelungen zum langfristigen Heilmittelbedarf • KeinAntrags- und Genehmigungsverfahren bei den in der Anlage 2 (der Heilmittelrichtlinie) gelisteten Diagnosen • Auch die Diagnoseliste über besondere Verordnungsbedarfe der KBV kann kontinuierliche Heilmittelversorgung begründen • Bei schweren dauerhaften funktionellen/strukturellen Schädigungen, die mit denen in der Anlage 2 vergleichbar …sind, trifft die Krankenkasse auf Antrag … die Feststellung darüber, ob ein langfristiger Heilmittelbedarf … vorliegt... Deutsches Ärzteblatt, 16. Dezember 2016

18. Ergotherapie bei HMSN • Ähnliche Ansätze wie KG, Schwerpunkt: Arme • Beübenalltagsrelevanter Aufgaben (ADL) • Erprobung und Versorgung mit Hilfsmitteln

19. Ergotherapie bei HMSN • Hilfsmittel, z.B. • zum Erleichtern des Hantierens • Zum Erleichtern der Arbeit am PC-Arbeitsplatz • Gehhilfen • Rollstuhl • …

20. Schmerztherapie bei HMSN • Physiotherapie • Physikalische Therapie • Massage • Wärme-/Kälte-Therapie • Elektrotherapie • Psychologische Schmerztherapie

21. Probleme von Atmung und Stimme • Logopädie • Stimmstörungen • Sprechstörungen • Schluckstörungen • Pulmologie • Heimbeatmung bei Schlaf-Apnoe-Syndrom oder Ateminsuffizienz

22. Krankheitsverarbeitung bei HMSN • im psychologischen und ggfs. ärztlichen Einzelgespräch und • Psychologische Gesprächsgruppe speziell für Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen • Informeller Austausch in der Gruppe Gleichbetroffener • Selbsthilfegruppe • Humangenetische Beratung

23. Sozialmedizinische Aspekte • Beratung hinsichtlich Erhalt des Arbeitsplatzes (Übungsbüro) • Beratung ggfs. hinsichtlich (Teil-) Berentung • Schwerbehindertengesetz • Pflegegesetz

24. Effekt der Rehabilitation neuromuskulärer Erkrankungen

25. Treppe rauf (Stufen)

26. Timed Walking Test (Sek.)

27. Nine Hole Peg Test re. (Sek.)

28. Aber was bedeutet die Verbesserung von Funktionen um 15oder 25%?

29. Rehabilitandenbefragung der DRV-Bund 2018 • Befragung 8 bis 12 Wochen nach Reha-Maßnahme • Befragungszeitraum zuletzt 1.10.2016 bis 30.09.2017 • 96 Fälle der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meißner (80% mit neuromuskulären Erkrankungen) • werden verglichen mit den • Ergebnissen von 78 anderen Neurologischen Reha-Kliniken mit 6547 Fälle

30. Rehabilitandenbefragung der DRV-Bund 2018 Zufriedenheit mit der Rehabilitationsmaßnahme

31. Rehabilitandenbefragung der DRV-Bund 2018 Behandlungserfolg im Patientenurteil

32. Veränderungen durch die Reha – Sicht der Rehabilitanden 2018

33. Veränderungen durch die Reha – Sicht der Rehabilitanden 2018

34. Veränderungen durch die Reha – Sicht der Rehabilitanden 2018

35. Veränderungen durch die Reha – Sicht der Rehabilitanden 2018

37. Und wie kommt nun der Patient in die Rehabilitation?

38. Wie kommt der Patient zur Rehabilitation? • Antrag (in der Regel) an • Gesetzliche Krankenkasse • Rentenversicherung • Private Krankenversicherung • Sozialhilfeträger

39. Was ist wichtig im ärztlichen Befundbericht? • Diagnose • Symptome • Folgen der Symptome für Alltag und soziale Integration • Einschränkung der Gehstrecke • Gefährdung der Gehfähigkeit, erhöhte Sturzgefahr • Schmerzen, z.B. mit resultierender Einschränkung der Belastbarkeit • Verschlechterung von Funktionen im Verlauf • Integration in Familie und Beruf • Ziele der Rehabilitation • Rehabilitationsprognose • Ambulante Behandlungen ausgenutzt?

40. Vorzeitige Wiederholung einer Rehabilitation - Alltagsbezug • Erhalt von Gehen /Stehen /Transfer /Alltagsaktivitäten • Erhalt der sozialen Integration – familiär / beruflich. • Dafür Alltagsbewältigung notwendig: Aufstehen, Hygiene, Anziehen, Frühstück machen, Fahrt zum Arbeitsplatz…, Haushalt • Oft entscheidend mehr Zeit für Basistätigkeiten benötigt.

41. Was kann Rehabilitation bei HMSN erreichen? • Verbesserung von Funktionen und Fähigkeiten • zur Verbesserung der Alltagsbewältigung • und der sozialen Integration (Beruf, Familie, Freizeit) • sowie der Lebensqualität • Schmerzlinderung • Eigenübungsprogramm • Klärung der Hilfsmittelversorgung • Verbesserung des Umgangs mit der Erkrankung • Klärung sozialmedizinischer Aspekte • Information über die Erkrankung