Hội chứng Sheehan

1. Hội chứng Sheehan BS Phan Thị Minh Tâm Khoa Nội tiết BV Bạch Mai

2. Ca lâm sàng • Bệnh nhân nữ 50 tuổi, vào viện cấp cứu vì nôn nhiều, ỉa chảy, tụt huyết áp, rối loạn ý thức • Diễn biến bệnh: mệt mỏi nhiều tháng, sút cân, ăn kém, chậm chạp, da nhợt nhạt, táo bón, buồn nôn • Nhiều lần vào viện với các chẩn đoán: thiếu máu, rối loạn điện giải...

3. Ca lâm sàng Tiền sử: Mất máu nặng khi đẻ con út cách đây 24 năm do rau cài răng lược, sau đẻ không có sữa, không có kinh trở lại.

4. Ca lâm sàng Khám LS: • Gày yếu, mắt trũng. • Tim 60 /min. HA 80/50. • Da nhợt, khô, không có lông mu, lông nách. • Mệt mỏi, mất nước • Cơ teo nhỏ, yếu cơ, da mỏng, • Giảm phản xạ gân xương. • Tim , phổi khám bình thường.

5. Ca lâm sàng XN: • CTM: Thiếu máu : HC 3,0 T/L, Hb: 96g/l. • Điện giải đồ: Natri : 110 mmol/l. Kali: 3,0 mmol/l • Glucose: 3,8 mmol/l • Hormone • FT4: 2,6 pmol/l , TSH: 0,2 U/L , • Cortisol: 26 nmol/l ( ) ; ACTH: 8 pg/dl (20 -100) , • Hormon SD : FSH, LH, Estradiol progesterol: giảm. Prolactin giảm • Chức năng gan, thận : BT

6. Ca lâm sàng • Chụp phổi, siêu âm bụng bình thường. • MRI sọ não: kích thước tuyến yên bình thường, hố yên rỗng không thấy nhu mô bên trong .

7. Cas lâm sàng

8. Ca lâm sàng • Chẩn đoán sơ bộ: Suy thùy trước tuyến yên TD HC Sheehan

9. Hộichứng Sheehan • Bệnh do hoại tử tuyến yên sau đẻ, là hậu quả của giảm thể tích tuần hoàn do mất máu nhiều trong/sau sinh. • Mất máu nặng gây hoại tử tuyến yên, mất chức năng tuyến yên. • Tỷ lệ gặp trên thế giới: 1/10 000 cas đẻ. Tỉ lệ chung: 3,6% • Được mô tả lần đầu năm 1937 bởi Sheehan, còn được biết như suy toàn bộ thùy trước tuyến yên, hậu quả của hoại tử tuyến yên. • Không có sự liên quan giữa mức độ mất máu và triệu chứng LS.

10. Tuyến yên và các hormone: Thùy trước tuyến yên Thùy sau tuyến yên

11. Các hormone của tuyến yên • Growth hormone (GH). Hormone kiểm soát sự phát triển của xương, mô, duy trì sự cân bằng tỷ lệ cơ và mô mỡ. • Thyroid-stimulating hormone (TSH). Kích thích tuyến giáp tiết ra hormone giáp trạng-hormone điều hòa chuyển hóa.. • Luteinizing hormone (LH). Ở nam giới , điều hòa sản xuất testosteron. Ở nữ, hormone này điều hòa sản xuất estrogen. • Follicle-stimulating hormone (FSH). Hai hormone LH, FSH kích thích sản xuất tinh trùng ở nam, kích thích trứng phát triển và rụng trứng ở nữ. • Adrenocorticotropic hormone (ACTH). Kích thích thượng thận sản xuất cortisol và các hormone khác. Giảm ACTH gây nên suy thượng thận thứ phát. • Prolactin. Điều hòa sự phát triển tuyến vú và tiết sữa. • Anti-diuretic hormone (ADH). Điều hòa lượng nước tiểu, qua đó kiểm soát cân bằng nước trong cơ thể. Thiếu ADH dẫn tới bệnh đái tháo nhạt.

12. Thay đổi bình thường của tuyến yên khi có thai • Thùy trước tuyến yên tăng 2-3 lần kích thước do tăng các tế bào tiết prolactin. • Estrogens rau thai kích thích tăng sinh các tế bào tiết prolactin. • Giảm đáp ứng với GnRH, LH/FSH • Giảm GH tuyến yên • Tăng CRH (nguồn gốc rau thai) • ACTH tăng 2-4 lần,

13. Hội chứng Sheehan: Các yếu tố làm tăng nguy cơ: • Thùy trước tuyến yên tăng kích thước gấp đôi trong khi có thai nhưng kích thước hố yên không thay đổi → bị chèn ép tương đối • Áp lực hệ thống cửa thấp, không tăng được lưu lượng cấp máu cho tuyến yên → thiếu máu tương đối. • Khi giảm áp lực máu đột ngột → gây giảm tưới máu nghiêm trọng, dễ hoại tử tuyến yên. • Thông thường, khi có sốc giảm thể tích sẽ mất ít nhất 1-2 lít máu. 1-2% số phụ nữ bị mất máu đáng kể khi sinh đẻ

14. Cơ chế bệnh sinh Sheehan Giảm tưới máu Tụt HA Mất máu sau đẻ Tăng KT tuyến yên khi có thai Hoại tử tuyến yên sau đẻ Mất kinh Không có sữa Suy thượng thận Suy giáp

15. HC Sheehan TY bị phá hủy (hoại tử) Da xanh Suy giáp (TSH) Giảm tiết sữa) Suy thượng thận Suy buồng trứng, mất kinh

16. Hội chứng Sheehan: Ngoài mất máu trong/sau đẻ HC sheehan còn có thể gặp do co thắt mạch, huyết khối gây tắc mạch, chèn ép mạch máu. Có triệu chứng lâm sàng khi có 70-75% mô tuyến yên bị phá hủy do hoại tử

17. Hội chứng Sheehan: Hình thái học tuyến yên: • Gđoạn đầu tuyến yên sưng to, chảy máu • Sau đó teo, xơ hóa. • Các hormone lần lượt bị mất khi có hoại tử tuyến yên: GH>LH >FSH > ACTH >TSH • Tương ứng các triệu chứng: mệt, mất sữa, mất kinh, suy giáp, suy thượng thận, mất sắc tố da. • Thùy sau ít khi bị ảnh hưởng

18. Triệuchứngcủahộichứng Sheehan

19. Triệuchứngcủahộichứng Sheehan • Triệu chứng lâm sàng có thể xuất hiện từ vài ngày (cấp) đến nhiều năm sau biến cố chảy máu nặng. • Có thể gặp trong tình trạng cấp tính; hôn mê, suy giáp, hạ đường huyết, hạ natri máu, thường xảy ra sau 1 stress. • Hạ natri máu hiếm khi xảy ra sớm, nguyên nhân: do nhiều yếu tố tác động: SIADH, suy giáp, suy thượng thận, đái tháo nhạt. • Mức độ tổn thương tuyến yên quyết định sự xuất hiện nhanh/chậm, sự nặng/nhẹ của các triệu chứng suy TY

20. Cácbiếnchứngcủa HC Sheehan • Suy thượng thận cấp: đe dọa tính mạng BN • Hạ natri máu nặng: rối loạn ý thức • Hạ HA, trụy mạch • Hạ đường huyết • Tăng cholesterol máu • Sút cân. • Rối loạn kinh nguyệt

21. HC sheehan Chẩn đoán HC Sheehan: • Khai thác tiền sử tỷ mỷ: tình trạng mất mất trong/sau sinh • Khám lâm sàng, phát hiện các triệu chứng của suy tuyến giáp, thượng thận, sinh dục • Các xét nghiệm cận lâm sàng giúp khẳng định: + Giảm các hormone thùy trước tuyến yên + Các rối loạn sinh hóa (hạ natri, hạ glucose...), huyết học + Chẩn đoán hình ảnh( Có thể gợi ý)

22. Ca lâm sàng • Chẩn đoán xác định : HC Sheehan dựa vào • TS: mất máu khi sinh do rau cài răng lược • Sau sinh không có sữa, không có kinh • LS và xét nghiệm: có biểu hiện suy thùy trước tuyến yên • Chẩn đoán phân biệt: • Suy tuyến yên do nguyên nhân khác: adenom TY, do phẫu thuật, sau xạ trị, chấn thương: dựa vào TS, chẩn đoán hình ảnh... • Suy thượng thận tại tuyến: ACTH tăng cao • Suy giáp tại tuyến: TSH tăng cao • Suy sinh dục tại tuyến: LH, FSH tăng

23. Ca lâm sàng: điều trị • Bù nước, điện giải: truyền TM Natriclorua đẳng trương • Corticoid: Hydrocortison 100 mg/24h tiêm TM ngày 1, sau đó hydrocortison 20 mg/ 24h uống chia 2 lần • Levothyrox: 50 mcg/24h, sau khi dùng hydrocortison 24h. • Điều trị triệu chứng: thiếu máu, nôn, hạ đường huyết... . • Nâng cao thể trạng: vitamin...

24. Ca lâm sàng: diễn biến bệnh • Sau điều trị 2 ngày: • Bệnh nhân hết nôn, tỉnh táo hơn, ăn được, không đi ngoài. • HA: 100/60 mmHg, tim 70 ck/p • Xét nghiệm natri máu: 130 mmol/l • Sau 1 tuần: • Triệu chứng lâm sàng cải thiện rõ: BN đỡ mệt • HA: 110/70 • Natri máu : bình thường • CTM: Hb : 110g/l • Sau 2 tuần: BN tiến triển tốt, các xét nghiệm cải thiện, BN ra viện điều trị ngoại trú.

25. Điều trị hội chứng sheehan • Điều trị giai đoạn cấp tính • Điều trị tình trạng suy thượng thận cấp tính bằng corticoid đường tĩnh mạch: Hydrocortison: liều 100 – 150 mg /24h, theo dõi đáp ứng lâm sàng của bệnh nhân Hoặc có thể dùng Methypresnisonlon 40 – 120 mg/ 24, hoặc Dexamethason đường tĩnh mạch nếu không có Hydrocortison. • Bù dịch, điện giải • Điều trị truyền glucose ưu trương nếu có tình trạng hạ đường huyết • Điều trị triệu chứng: chống nôn... • Kháng sinh nếu có tình trạng nhiễm trùng

26. Điều trị hội chứng sheehan Điều trị duy trì: Nguyên tắc: thay thế hormon tuyến đích Điều trị suy thượng thận Corticoid: • Hydrocortisone: liều 10 – 30 mg/24h, chia 2 lần hoặc Prednisolon : 5- 7,5mg , uống sau ăn Theo dõi chỉnh liều theo đáp ứng lâm sàng của BN • Tăng liều điều trị khi bị ốm đau, cảm cúm, ỉa chảy, nôn, bị các stress tâm/bệnh lý, nhiễm khuẩn, phẫu thuật. • Tránh dùng liều cao hơn so với mức cần thiết sẽ hạn chế được các tác dụng phụ.

27. Điều trị : Điều trị suy giáp: Levothyroxine: • Cải thiện tình trạng suy giáp do giảm TSH. • Liều TB: 50 – 100 mcg/ 24h. Khởi đầu dùng liều thấp 25 – 50 mcg/24h, tăng dần liều sau mỗi 2-3 tuần • Thường không có tác dụng phụ khi dùng ở liều phù hợp nhu cầu. • Cần bù hormone thượng thận trước ít nhất 24h. • Không được bỏ thuốc

28. Điều trị: Điều trị suy sinh dục: Estrogen: • Estrogen đơn thuần nếu đã cắt tử cung • Estrogen-progesteron nếu vẫn còn tử cung. Có thể dùng uống hay dạng dán ngoài da. • Có thể sinh con tiếp nếu được ĐT thay thế và dùng cùng LH, FSH. • Các thuốc này dùng dạng tiêm để kích thích rụng trứng. Thận trọng các nguy cơ bệnh tim, stroke, K vú, tắc mạch do huyết khối.

29. Điều trị : GH: • Nhiều nghiên cứu dùng hormone GH thay thế • Ở những phụ nữ bị Sheehan cũng như những người bị các thể suy tuyến yên khác. • GH cho phép bình thường hóa chỉ số cơ/mỡ • Hạ thấp mỡ máu. • Cải thiện chất lượng cuộc sống

30. Phòng bệnh • Chủ yếu là phòng ngừa các tai biến sản khoa, gây mất máu khi sinh • Mọi tình trạng làm tăng nguy cơ chảy máu khi sinh: • Đa thai. • Các bất thường bánh rau. • Các rối loạn đông máu • Để giảm thiểu nguy cơ: • Chăm sóc đúng cách • Theo dõi cẩn thận khi chuyển dạ và khi đẻ

31. Phòng bệnh • Cần theo dõi, sàng lọc suy tuyến yên ở những bệnh nhân có nguy cơ cao như có tiền sử mất máu sản khoa. • Với bệnh nhân đã được chẩn đoán HC sheehan cần được tư vấn dùng thuốc suốt đời, hướng dẫn cách tăng liều thuốc trong các trường hợp cần thiết, theo dõi định kỳ tại các cơ sở chuyên khoa.

32. Xin trân trọng cảm ơn