Nefroblastom (Wilms Tumor) Evre-NWST

1. Nefroblastom (Wilms Tumor)Evre-NWST • I.Böbreğe sınırlı • II.Böbrek dışına genişler fakat tam olarak rezeke edilebilir • III.Karına sınırlı tümör. Peritoneal implantlar ve LAP olabilir. Hematojen metastaz yoktur • IV.Karın ötesine hematojen metastazlar • V.Her iki böbrekte tümör

2. Berrak hücreli sarkom • 12-36 ay • %66 E • İyi sınırlı • Kemiğe metastazı sık • AT: Wilms tm ile. • Berrak hücreli sarkom blastem ve mezankimal elamanlar içermez

3. Rabdoid tm • Ort yaş 11 ay, 3yaş üzerinde nadir • İleri derecede malign, 12 ayda metastazlar ile ölüm • Kapsülsüz • AT: Çok geniş

4. Mezoblastik nefrom • Yaşamın ilk 3 ayında görülür • 6aydan sonra nadir • İnfiltratif sınır • Cerrahi ile tam tedavi • Kesi yüzeyi leiomyomu andırır • Mikr: İğsi hücreler, blastem yoktur

5. Jukstaglomerular hücreli tümörReninoma • Plazma renin seviyesi yüksek • Ort yaş 27 • K’ larda fazla • 3 cm altında

6. Renomedüller interstisyel hücreli tümör • Medullada küçük bit tümör • 5mm altında • 20 yaş altında nadir

7. Mikst epitelyal ve stromal tümör

8. Renomedüller interstisyel hücreli tümör=medüller fibrom

9. Böbrek kaliks ve pelvisinin tümörü= Ürotelyal karsinom (Eski adı: Transisyonel hücreli karsinom, değişici epitel Hücreli karsinom)

10. Ürotelyal karsinom

11. Ürotelyal karsinoma in situ

12. Mesane ve toplayıcı sistem tümörleri

13. Üriner yolun tümörleri WHO 2004 • Non-invaziv ürotelyal neoplaziler • Ürotelyal karsinoma in-situ • Non-invaziv papiller ürotelyal karsinom, yüksek grade • Non-invaziv papiller ürotelyal karsinom, düşük grade • Non-invaziv papiller ürotelyal neoplazm, düşük malign potansiyel • Ürotelyal papillom • İnverted ürotelyal papillom • İnvaziv ürotelyal karsinom • Skuamöz diferansiasyonlu • Glandüler diferansiasyonlu • Trofoblastik diferansiasyonlu • Nested • Mikrokistik • Lenfoepitelyoma benzer • Lenfoma benzer • Plazmasitoid • Sarkomatoid • Dev hücreli • Undiferansiye

14. Üriner yolun tümörleri WHO 2004 • Skuamöz neoplazmlar • Skuamöz hücreli karsinom • Verrüköz karsinom • Skuamöz hücreli papillom • Glandüler neoplazmlar • Adenokarsinom • Enterik • Müsinöz • Taşlı yüzük hücreli • Berrak hücreli • Villöz adenom

15. Üriner yolun tümörleri WHO 2004 • Nöroendokrin tümörler • Küçük hücreli karsinom • Karsinoid • Paragangliom • Melanositik tümörler • Malign melanom • Nevüs

16. Üriner yolun tümörleri WHO 2004 • Mezankimal tümörler • Rabdomyosarkom • Leiomyosarkom • Anjiosarkom • Osteosarkom • Malign fibröz histiositom • Leiomyom • Hemanjiom • Diğer • Hematopoietik ve lenfoid tümörler • Lenfoma • Plazmasitom • Diğer tümörler • Skene, Cowper ve Littre glandlarının karsinomu • Metastatik tümörler ve diğer organlardaki tümör invazyonları

17. Mesane ve toplayıcı sistem tümörleri • 1. Ürotelyal karsinom (transizyonel hüc. karsinom, değişici epitel hücreli):En sık görülendir • Histolojik varyantları • 2.Yassı hücreli Ca • 3.Adeno Ca • 4.Küçük hücreli (nöroendokrin karsinom) • Ürotelyal Ca dışındakiler çok nadirdir

18. Klinikte ağrısız hematüri ile belirirler • E/K =2, 50-70 yaşda sık • Sigara, NSAİD’lar, kronik sistit, siklofosfamid, anilin boyaları, arilaminler, Schistosoma haematobium (özellikle yassı hücreli Ca. gelişiminden sorumludur) • Prognozda histolojik grade ve patolojik ve klinik evre önemlidir • Epitel altına invazyon olmadan Ca. tanısı alabilen tek organ tümörüdür. Tümörler süperfisyal ve invaziv olarak ikiye ayrılır

19. Ürotelyal Karsinom(UK) • Patolojik derecesi (grade’ i) • 1.Bergkvist’ e göre: Papillom, Grade 1, 2, 3 ve 4, • 2.WHO 1973: Papillom, Grade 1, 2, 3, • 3.WHO/ISUP-1998: • Papillom, • düşük malign potansiyelli ürotelyal neoplazm(LMP), • düşük grade ÜK ve • yüksek grade ÜK olarak sınıflandırılır • 4.WHO 2004: 3 ile aynıdır • Grade arttıkça prognoz kötüleşmektedir

21. En son sınıflama olan WHO/ISUP-1998 sınıflamasının en önemli avantajı, • normal epitel, hiperplaziler, karsinoma in-situ gibi mesanenin nonneoplastik lezyonlarını da içermesidir.

22. Normal • Hafif displazi sanılabilir • (Normalüroteldeki hafif disorganizasyon ve nükleer şekil farklılığı nedeniyle)

23. Hiperplazi • Yassı hiperplazi:Hücre sayısı 7 üzerinde ise... Bu oblik kesite bağlı olabilir. • Papiller hiperplazi

24. Displazi (düşük dereceli intraürotelyal neoplazi) • Preneoplastik • Ürotelyal neoplazili mesanelerde görülür ve bulunması nüks olasılığını artırır • Genişlemiş nükleus, hiperkromazi, hücre büyüklük ve şeklinde farklılık, disorganizasyon • Karsinoma in situ tanısı için yeterli olmayan bulgular

25. Karsinoma in situ (yüksek dereceli intraürotelyal neoplazi) • Ca in situ......yüksek dereceli displazidir • Ürotelyumun yassı lezyonu • Preneoplastik • Epitelin tüm kalınlığını veya bir bölümünü tutan geniş, irregüler, hiperkromatik nükleuslu hücreler • Epitelin üst ve orta kısmında mitotik aktivite • KİS-pajetoid yayılım • KİS-”clinging” tip • Tanı için epitelin tümünün difüz tutulumu şart değildir

32. Non-invaziv papiller ürotelyal neoplazmlar • Papillom • Düşük malign potansiyelli papiller neoplazm • Papiller karsinom,düşük dereceli • Papiller karsinom,yüksek dereceli

33. Ürotelyal papillom • Normal kalınlık ve sitolojideki ürotel ile döşeli, merkezi fibrovasküler sap içeren papiller gelişim • Nadir, benign; küçük, izole lezyon

35. İnverted ürotelyal papillom • Ekzofitik ve inverted özellikli papillomlar • Düşük nüks riski • Nadiren ürotelyal karsinom ile birlikte olabilir • İnverted papillomdan kaynaklanan nadir ürotelyal karsinomlar bildirilmiştir • Ürotelyal karsinomdan ayırımı bazen çok güçtür! Ayırıcı tanı!

37. Düşük malign potansiyelli papiller ürotelyal neoplazm • Minimal yapısal anomaliler, minimal nükleer atipi • Papilloma göre epitel daha kalın, nükleuslar daha iri • Mitotik figürler genellikle bazal tabakaya sınırlı • İnvazyon ve metastaz olmaz • Nüks ve yeni, daha yüksek dereceli papiller lezyonların gelişme riski artmıştır • Takip

38. Papiller ürotelyal karsinom,düşük dereceli • Sitolojik atipi • Mitotik figürler • Polarite kaybı, nükleer büyüklük, şekil ve kromatin dağılımındaki farklılık düşük malign potansiyelli Ürotelyal neoplazma göre daha belirgindir • İnvazyon olabilir • Nüks sık, ancak yüksek dereceli Ca.’ a ilerleme riski düşük (<%5)

41. Papiller ürotelyal karsinom, yüksek dereceli • Nükleer anaplazi • Grade 2 Ca. ların bazıları ve Grade 3 lezyonlar • Belirgin yapısal ve sitolojik anomaliler • Orta -ileri derecede pleomorfizm • Papiller yapı bozulur, hücreler gruplar oluşturur, kohezyon kaybı izlenir • Mitoz • Yüksek progresyon riski %15-40

43. İnvaziv ürotelyal neoplazmlar • Lamina propria invazyonu • Muskularis propria (Detrusor kas) invazyonu

45. Ayırıcı tanı • En önemli ayırım, • papillom, • DMP-ürotelyal neoplazm, • düşük dereceli ÜK arasında

48. Ürotelyal Ca (ÜK) • Patolojik Stage(evre) • Jewett-Marshall İnvazyon derinliği AJCC • O Noninvaziv Pa,Pis • A Lamina propria P1 • B Muskularis propria P2 • C Perivezikal yağ P3 • D1 Prostat,vajina,uterus P4 • D1 Pelvik ve/veya abdominal duvar P4b

49. Tedavi ve prognozun en önemli belirleyicisi Klinik ve Patolojik evredir. • Tümör evresi • İnvazyon var ise derinliği mutlaka belirtilmeli • Kas dokusunun olup olmadığı da belirtilmeli • Evrelemede en önemli nokta muskularis proprianın invaze olup olmadığıdır • CT,MR,USG kas invazyonu belirlemede yetersiz kalabilir

50. Kas invaziv tm lerde prostat gland tutulum sıklığı %50 ye yaklaşır *Prostatda stromal invazyon kötü prognoz göstergesidir *Prostatik üretrada ca in situ var ise üretrada tm nüks olasılığı artar