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LE DIABETE INSIPIDE. Définition. Sécrétion de grandes quantités d’urines (> 30 ml/kg de poids corporel) hypo osmolaire ( osmolalite urinaire < 250 à 300 mmol /kg d’H2O) inadaptée à l’ osmolarité plasmatique qui n’est pas abaissée. Le diabète insipide.
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Définition • Sécrétion de grandes quantités d’urines (> 30 ml/kg de poids corporel) hypo osmolaire (osmolalite urinaire < 250 à 300 mmol/kg d’H2O) inadaptée à l’osmolarité plasmatique qui n’est pas abaissée.
Le diabète insipide • D.I. central ou neurogène ou post hypophysaire : défaut de production de l’Arginine Vasopressine. • D.I. néphrogénique : insensibilité rénale partielle ou totale aux effets anti diurétiques de l’AVP. • La polydipsie primaire(Potomanie ou autres) : D.I. secondaire à une prise d’eau excessive qui est normalement éliminée par le rein. • D.I. gestationnel : lié à un excès de catabolisme de la vasopressine au cours de la deuxième moitié de la grossesse.
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES Hypothalamus • Noyaux paraventriculaires situés près du thalamus dans la portion supra chiasmatique. • Noyaux supra optiques en position dorsale par rapport au chiasma optique. • Majorité des cellules neurosécrétoires magnocellulaires : expression de l’arginine vasopressine (AVP) et ocytocyne (OCY) dans des populations distinctes de neurones. • Stimulation par des neurotransmetteurs transportés vers les terminaisons nerveuses. • Sécrétion de neuropeptides sous forme de précurseurs : la préprohormone vasopressine
Action de la vasopressine sur la réabsorption de l’eau : AVP : • Perméabilité du tube collecteur à l’eau • Liaison à son récepteur V2 inséré dans la membrane basolatérale des cellules principales du tubule collecteur. • Activation de l’adénylcyclase • AMP ↗ phosphorylation de différents effecteurs par l’intermédiaire de PKA fusion de vésicules endocytaires contenant les AqP2 à la membrane luminale.
LE DIABETE INSIPIDE CENTRAL Clinique : • SPP de degré variable • Modéré : 3 à 5 l/ important 10 – 20 l/j • Prédominant la nuit • Début progressif • Préférence pour les boissons glacées ou froides. • Urines claires comme de l’eau y compris le matin.
Retentissement : • Deshydratation (formes sévères, NRS, enfants, sujets dépendants) • Irritabilité, anxiété, état dépressif. • Retentissement sur la croissance • Anorexie, difficultés scolaires. Rq : en cas de lésions hypothalamiques : absence de polydipsie.
Diagnostic A – Mise en évidence de la polyurie : mesure de la diurèse des 24h. • Enfants et NRS : diurèse normale : • < 500 ml/j avant un an. • Entre 500 et 1000 ml/j entre 1 et 8 ans Rq :En cas de déficit corticotrope polyurie masquée qui ne se révèlera qu’après substitution par HC.
B – Identification du défaut de concentration des urines : • Osmolalité plasmatique : élevée > 300 mos/kg • Natrémie augmentée > 145 meq/l • Osmolalité urinaire : basse < 200 mos/kg • Densité urinaire : basse < 1005 • Clearance de l’eau libre est positive.
C.Vérifier la carence en H diurétique : • Directement : par dosage ADH et neurophysines • ADH doit être dosée en parallèle avec osmolalité plasmatique • ADH reste toujours très diminuée/ à l’osmolalité plasmatique mesurée simultanément. • Neurophysinesplasmatiques : normales ou diminuées.
Restriction hydrique : (indirectement) • Surveillance : poids, pouls, TA, en milieu hospitalier, état d’hydratation. • Durée est variable de 8 à 24h. • Les urines sont recueillies chaque heure • Leur volume et osmolalité sont mesurés à défaut on mesure densité ou sodium urinaires. • Les prélèvements sanguins pour dosage des OsmPet AVP éventuellement ne sont à pratiquer qu’en début et fin de test.
- Le test est interrompu si: * Apparition de signes de DSH * Hypotension. * Diminution du poids de 5 % du poids de départ. - L’épreuve se termine par l’administration de AVP exogène ce qui permet de vérifier la réceptivité du rein à l’hormone. - Test suffit en général au Dg.
RÉSULTATS : NL : VU ↘, Osm U↗, OsmP↗modérément, CL H20 < 0 polydipsie primaire. DI : VU reste ↗, Osm U↘, Osm P↗, CL H20 > 0. L’administration d’AVP exogène entraine une forte diminution du VU et augmentation de l’OsmU et une négativation de CH20 DI vraie. • Si l’administration de l’AVP exogène reste sans effets néphron défaillant, il s’agit d’un DI néphrogénique.
Cas particulier DI partiel R.H. + Administration AVP • D. I. complet : OsmU↗considérablement • D.I. incomplet : ↗OsmU se situe entre 10 et 50%.
ETIOLOGIES Les causes acquises: tumeurs • Craniopharyngiome : compression de la tige pituitaire. • L’adénome :exceptionnel • Les tumeurs germinales +++ DI = 70 à 100% des cas. • Germinome : ++ tumeur maligne, (métastases) par LCR • Teratomemature ou immature • Autres tumeurs du plancher de l’hypothalamus, gliomes, chondromes.
L’histiocytoseLangerhansienne ou histiocytoseXDI tardif et associé à une forme multisystémique avec atteinte osseuse : intéressant le crâne avec ou sans autres atteintes osseuses avec parfois écoulement auriculaire, exophtalmie, atteinte pulmonaire et cutanée.DI infiltration histocytaire de l’hypothalamus, de la post hypophyse IAH si infiltration hypophysaire.Rq : Maladie de Hand ShullerChristian, lacunes crâniennes, exophtalmie, DI.
Autres causes acquises • Métastases, granulome sarcoïdosique : infiltration de l’hypothalamus par des cellules anormales. • Séquelles d’une méningite : méningoencéphalite.
Anomalies génétiquement déterminées : • Formes familiales • Formes sporadiques (mutation de Novo) • Formes familiales de DIC isolé • Mutation du gène de l’AVP porté par le chromosome 20. • L’atteinte n’intéresse qu’un seul allèle du gène codant pour la pré prohormoneAVP. • DI héréditaires autosomiques dominants ou récessifs. • Phénotype variable au sein de la même famille (âge du survenue, importance de la polyurie).
Le diabète insipide néphrogénique • Impossible de concentrer les urines maximalement en présence de taux élevés d’AVP. • Ils peut être héréditaire ou secondaire à l’hypercalcémie, l’hypokaliémie , l’administration de lithium ou l’obstruction urétrale bilatérale. • La résistance du tubule collecteur à la vasopressine dans l’IR chronique, la néphropathie interstielle.
Diabète insipide et grossesse Osmorégulation pendant la grossesse : 6e semaine : • Diminution osmolalité plasmatique de 10 mos/kg par diminution du sodium plasmatique 136 meq/l. • Diminution de la libération AVP et la soif de fait de l’hormone chorionique gonadotrophique. • Métabolisme de l’AVP : augmentation du catabolisme X4 de l’AVP (vasopressinase)
TRAITEMENT Armes : 1. Analogues synthétiques de l’AVP : a. – LVP en spray nasal (Diapid) * Absorption rapide * Durée d’action courte (4h) * Court ↗b. – DDAVP (Minirin) * Début d’action en moins d’une heure. * Action pouvant couvrir 24h. * Plus puissant que LVP * Actif chez tous les malades.
– Carbamazepine (Tégrétol) * Potentialise effet rénal de l’ADH. * Surveillance hématologique* 200 à 600 mg/j (1 à 3 cp/j)* Dose progressive.
Indications du traitement • D. I. complet : * DDAVP(Minirin) * Dose progressive. * Surdosage : intoxication à l’eau. • D. I. incomplet : Produits non hormonaux susceptibles de stimuler la sécrétion résiduelle de l’ADH et en améliorer les effets
D. I. de l’enfant : + grave car : * Effets plus graves de la DSH. * Retentissement à long terme sur la croissance. * Absence d’autocontrôle et dépendance vis- à-vis des parents pour la satisfaction des besoins. • D.I. néphrogénique : * Diurétiques thiazidiques : - Diminution du volume extra cellulaire : augmentation réabsorption proximale. - Associer régime sans sel et ClK.- Effet incomplet : associer Minirin