SINDROMES HEMORRAGIPAROS

1. SINDROMES HEMORRAGIPAROS CLASIFICACION

2. PACIENTE CON SANGRADO SANGRADO MAYOR: Amenaza la vida • Shock o P.A.S.<90 mmHg • ↓ Hto. ≥ 20% • Sitio de sangrado: S.N.C., cuello, pericardio, broncopulmonar MECANISMO DEL SANGRADO • Por lesión local (con daño vascular): “sangrado normal” • Por trastorno sistémico (sin o con daño vascular): “sangrado anormal” o “sme. hemorragíparo”

3. SINDROMES HEMORRAGIPAROS SINTOMAS Y SIGNOS QUE SUGIEREN SANGRADO ANORMAL • Espontáneo • Simultáneo (en varios sitios) • En sitiosinhabituales (hemartrosis) • Desproporcionado a la lesión desencadenante • Repetitivo, sin causas locales • Incoercible a maniobras hemostáticas locales • Petequias y equimosis múltiples

4. SINDROMES HEMORRAGIPAROS Blood 2004; 104(1):159-65

5. SINDROMES HEMORRAGIPAROS Blood 2004; 104(1):159-65

6. SINDROMES HEMORRAGIPAROS PETEQUIAS • Extravasaciones de sangre en capilares • Diámetro < 3 mm • En cualquier órgano • Máculas o pápulas

7. SINDROMES HEMORRAGIPAROS EQUIMOSIS • Sangrado > 3 mm • Macular, sin volumen • Exclusivos de dermis

8. SINDROMES HEMORRAGIPAROS HEMATOMA • Extravasación de sangre palpable • Diámetro > 3 mm • En cualquier órgano o tejido HEMARTROSIS • Sangrado articular • En cavidad sinovial • Tumefacción + dolor

9. SINDROMES HEMORRAGIPAROS

10. SINDROMES HEMORRAGIPAROS

11. SINDROMES HEMORRAGIPAROS TROMBOCITOPATIAS Por alteración de las moléculas de adhesión • CONGENITAS: Bernard-Soulier (Ib-V-IX), Glanzmann (IIb-IIIa) • ADQUIRIDAS: x drogas (abciximab, eptifibatide). Atcs. (paraproteínas, autoatcs.) Por alteración de los receptores para agonistas • CONGENITAS: Déficit del receptor p/ADP (P2Y12) • ADQUIRIDAS: x drogas (clopidogrel), SMP (↓ receptores adrenérgicos)

12. SINDROMES HEMORRAGIPAROS TROMBOCITOPATIAS Por alteración de los gránulos citoplasmáticos • CONGENITAS: Enf. del pool de depósito (SPD): α, δ y combinadas • ADQUIRIDAS: Post by-pass cardiopulmonar Por alteración de la transducción de señales • CONGENITAS • ADQUIRIDAS: x drogas (AAS, AINES) Otras • ADQUIRIDAS: Uremia, hepatopatía

13. SINDROMES HEMORRAGIPAROS VASCULOPATIASESTRUCTURALES • CONGENITAS: T.H.H., Ehler-Dahnlos, Marfán • ADQUIRIDAS: Cushing, senil, escorbuto, amiloidosis VASCULITIS: púrpura palpable • Infecciosas: Endocarditis, Ricketsias, Virus • Paraneoplásicas • Por drogas • Autoinmunes

14. SINDROMES HEMORRAGIPAROS DEFICIT DE 1 FACTORDE COAGULACION • CONGENITO: F.VIII, F.IX, F.XI. F.VII • ADQUIRIDO: F.VIII (autoatcs.), F.X (amiloidosis) DEFICIT DE MULTIPLES FACTORES • CONGENITOS (raros) • ADQUIRIDOS • Hepatopatía • Déficit de vitamina K (colostasis, malabsorción, antibióticos, dicumarínicos) • C.I.D. • Heparina

15. SINDROMES HEMORRAGIPAROS POR HIPERFIBRINOLISIS • Iatrogénica • Insuficiencia hepática • L.P.A. • Ca. de próstata • By-pass cardiopulmonar

16. PACIENTE CON TROMBOCITOPENIA EVALUACION y ESTUDIO

17. TROMBOCITOPENIA • Recuento < 150.000 plaquetas/µL • 2,5% de la población normal tiene <150.000 plaquetas/µL • Poca variabilidad espontánea del recuento plaquetario: en <1% pacientes Δ≥90.000/µL • Pocos síntomas: sangrado con <50.000/µL

18. TROMBOCITOPENIA y DETERIORO de la HEMOSTASIA PRIMARIA

19. 0: no bleeding; 1: minimal bleeding after trauma; 2: spontaneous but self-limited bleeding; 3: spontaneous bleeding requiring special attention, such as nasal packs for epistaxis; and 4: severe, life-threatening bleeding.

20. TROMBOCITOPENIA CINETICA PLAQUETARIA • Producción diaria (trombopoyesis): 35.000 a 50.000/µL/día. Puede ↑ hasta x 8. • Distribución: ⅔ a circulación y ⅓ al pool esplénico • Sobrevida plaquetaria: 8 a 12 días • Destrucción: por el S.R.E. (no se conoce el mecanismo)

21. SINDROMES HEMORRAGIPAROS TROMBOCITOPENIA por trombopoyesis ↓ (central: M.O. patológica) • Toxicidad por quimioterápicos/radioterapia • Enf. Oncohematológicas: L.A., linfomas, mieloma múltiple, SMD • Mieloftisis (metástasis, granulomas)/ mielofibrosis • Megaloblastosis/Aplasia medular

22. SINDROMES HEMORRAGIPAROS TROMBOCITOPENIA periférica (M.O. ) • Por marginación plaquetaria: hiperesplenismo • Por consumo hemostático: C.I.D., PTT/SUH, preeclampsia, sme. HELLP • Por destrucción no inmune: Sepsis severa (hemofagocitosis) • Por destrucción inmune (mediada por anticuerpos): PTI primaria o secundaria • Dilucionales: Trombocitopenia incidental del embarazo. Trombocitopenia post transfusión masiva de Gs Rs

23. PACIENTE conTROMBOCITOPENIA: ANAMNESIS ANTECEDENTES FAMILIARES • Trombocitopenia (herditarias) • Diátesis hemorrágicas ANTECEDENTES PERSONALES • Exposición a drogas y tóxicos: QT, Rx, alcohol, tiazidas, heparina, quinina, cotrimoxazol • Contactos de riesgo para HIV/HCV • Enfermedades autoinmunes • Enfermedades malignas

24. PACIENTE conTROMBOCITOPENIA: ANAMNESIS SINTOMAS SISTEMICOS • Fiebre, artritis, dolores en aparato locomotor SANGRADO • Tiempo de evolución: agudo vs. crónico • Severidad: en piel (púrpura seca), en mucosas (púrpura húmeda), viscerales • Sangrado ante procedimientos (cirugía, biopsia, exodoncia) • Respuesta en caso de transfusión plaquetaria

25. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: EXAMEN FISICO 1º EVALUAR PRESENCIA DE PURPURA • Seca: petequias, equimosis, hematomas • Húmeda:sangrado mucoso • Signos premonitorios de sangrado mayor: ampollas hemorrágicas en cav. oral y/o sangrado al F. O. 2º BUSCAR ENFERMEDAD SUBYACENTE • Hepato y/o esplenomegalia • Estigmas de insuficiencia hepática • Adenopatías

26. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS LABORATORIO GENERAL • Hemograma completo: trombocitopenia aislada vs. compromiso de 2 ó 3 series • Laboratorio general: función renal y hepática • Activación/ consumo de la hemostasia secundaria (TP, APTT, TT, F.I, PDF, DD)

27. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS FROTIS DE SANGRE PERIFERICA • Descarta pseudotrombocitopenia • Plaquetas anómalas: ↓ o ↑ tamaño, degranuladas • Alteraciones de las otras células hemáticas • Microangiopatía trombótica (esquistocitos) ESTUDIO DE MEDULA OSEA • Diferencia trombocitopenia central de periférica • Cuantificación y morfología de megacariocitos

28. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS LABORATORIO ESPECIALIZADO • Sobrevida plaquetaria • Anticuerpos antifosfolipídicos • Anticoagulante lúpico • Anticuerpos anti PF4-heparina (H.I.T.)

29. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA y AMBULATORIO : DIAGNOSTICOS ASINTOMATICOS (hallazgo de laboratorio) • Pseudotrombocitopenia • Por drogas • Autoinmune (P.T.I.) • Gestacional Menos frecuentes • Hepatopatía oculta • Mielodisplasia • Hereditaria • Infección por H.I.V.

30. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA y AMBULATORIO : DIAGNOSTICOS SINTOMATICOS (trombocitopenia severa) • Por drogas • Autoinmune (P.T.I.)

31. PACIENTE INTERNADO con TROMBOCITOPENIA: DIAGNOSTICOS CON ENFERMEDADES MULTISISTEMICAS • Por drogas • Por hepatopatía • Por sepsis • Por CID asociada a neoplasias • Obstétricas: Preeclampsia, Sme. HELLP, abruptio placentae con C.I.D. • Fallo multiorgánico • P.T.T./S.U.H.

32. SINDROMES HEMORRAGIPAROS CASOS CLINICOS

33. MOTIVO DE CONSULTA ♀ 36 años Aborto incompleto en curso Sangrado ginecológico exclusivamente No hepatomegalia (obesa) No esplenomegalia No adenopatías P.A.: 105/65 mmHg LABORATORIO Hb: 11,5 g/dL Gs Bs: 9.300/µL Plaquetas: 45.000/µL Cr: 1,1 mg/dL Hepatograma  Ac. Úrico: 2,8 mg/dL T.P.: 13,2” (87%) K.P.T.T.: 42” () SINDROMES HEMORRAGIPAROS

34. SINDROMES HEMORRAGIPAROS DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES • Trombocitopenia incidental del embarazo • Preeclampsia • P.T.I. • C.I.D. asociada al aborto • Trombocitopenia hereditaria ¿QUE ESTUDIO SE EFECTUO?

35. FROTIS DE S.P. CON EDTA

36. SINDROMES HEMORRAGIPAROS HALLAZGOS • Plaquetas agrupadas en grandes grumos • Nº  de plaquetas en frotis digital • Recuento  de plaquetas en sangre citratada DIAGNOSTICO • Seudotrombocitopenia por aglutininas dependientes de EDTA RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS • Puede operarse (hemostasia primaria )

37. SINDROMES HEMORRAGIPAROS MOTIVO DE CONSULTA • ♂ 28 años • Manchas en piel • Sangrado bucal ANTECEDENTES • Meningitis viral (6 meses): sin secuelas • Virosis respiratoria 3 semanas antes

38. SINDROMES HEMORRAGIPAROS EXAMEN FISICO EN PIEL • Petequias • Equimosis EN BOCA • Gingivorragia • Ampollas hemorrágicas • Petequias en paladar NO VISCEROMEGALIAS

39. Hb: 12,8 g/dL Gs. Rs.: 4.030.000 /µL Hto: 38% Gs Bs: 5.200/µL Ns: 38% L: 44% Eo: 7% Plaquetas: 5.000/µL Cr: 1,1 mg/dL B.T.: 0,9 mg/dL B.D.: 0,2 mg/dL TGO: 23 U/L (: ≤40) TGP: 19 U/L (: ≤ 31) F. Alc.: 187 U/L (: ≤ 300) LDH: 430 U/L (: ≤ 460) T.P.: 74% K.P.T.T.: 44” (: 30-45) SINDROMES HEMORRAGIPAROS LABORATORIO

40. SINDROMES HEMORRAGIPAROS DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES • Leucemia aguda aleucémica • Mielodisplasia • Trombocitopenia hereditaria • Coagulación Intravascular Diseminada • Trombocitopenia por drogas • Púrpura Trombocitopénica Idiopática

41. SINDROMES HEMORRAGIPAROS FROTIS de S.P. • Ausencia de plaquetas • Serie eritroide normal • Linfocitosis ó eosinofilia leve • Ausencia de células inmaduras (eritroblastos, mielocitos)

42. SINDROMES HEMORRAGIPAROS • EXTENDIDO de M.O. • Progenies conservadas • Aumento de megacariocitos • No displasia ni infiltración por células anormales • BIOPSIA de M.O. • Megacariocitos aumentados • Descarta fibrosis medular • Descarta infiltración por células anormales