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Hemorrhagic Syndrome Classification: Patient in Hemorrhage Crisis

Learn about the classification of hemorrhagic syndromes and critical bleeding in patients, including causes, symptoms, and types of bleeding. Examine thrombocytopenia evaluation and primary hemostasis impairment. Understand platelet kinetics and causes of decreased platelet production. Delve into patient history, familial predispositions, drug exposure, and systemic symptoms associated with thrombocytopenia.

reilly
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Hemorrhagic Syndrome Classification: Patient in Hemorrhage Crisis

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Presentation Transcript

  1. SINDROMES HEMORRAGIPAROS CLASIFICACION

  2. PACIENTE CON SANGRADO SANGRADO MAYOR: Amenaza la vida • Shock o P.A.S.<90 mmHg • ↓ Hto. ≥ 20% • Sitio de sangrado: S.N.C., cuello, pericardio, broncopulmonar MECANISMO DEL SANGRADO • Por lesión local (con daño vascular): “sangrado normal” • Por trastorno sistémico (sin o con daño vascular): “sangrado anormal” o “sme. hemorragíparo”

  3. SINDROMES HEMORRAGIPAROS SINTOMAS Y SIGNOS QUE SUGIEREN SANGRADO ANORMAL • Espontáneo • Simultáneo (en varios sitios) • En sitiosinhabituales (hemartrosis) • Desproporcionado a la lesión desencadenante • Repetitivo, sin causas locales • Incoercible a maniobras hemostáticas locales • Petequias y equimosis múltiples

  4. SINDROMES HEMORRAGIPAROS Blood 2004; 104(1):159-65

  5. SINDROMES HEMORRAGIPAROS Blood 2004; 104(1):159-65

  6. SINDROMES HEMORRAGIPAROS PETEQUIAS • Extravasaciones de sangre en capilares • Diámetro < 3 mm • En cualquier órgano • Máculas o pápulas

  7. SINDROMES HEMORRAGIPAROS EQUIMOSIS • Sangrado > 3 mm • Macular, sin volumen • Exclusivos de dermis

  8. SINDROMES HEMORRAGIPAROS HEMATOMA • Extravasación de sangre palpable • Diámetro > 3 mm • En cualquier órgano o tejido HEMARTROSIS • Sangrado articular • En cavidad sinovial • Tumefacción + dolor

  9. SINDROMES HEMORRAGIPAROS

  10. SINDROMES HEMORRAGIPAROS

  11. SINDROMES HEMORRAGIPAROS TROMBOCITOPATIAS Por alteración de las moléculas de adhesión • CONGENITAS: Bernard-Soulier (Ib-V-IX), Glanzmann (IIb-IIIa) • ADQUIRIDAS: x drogas (abciximab, eptifibatide). Atcs. (paraproteínas, autoatcs.) Por alteración de los receptores para agonistas • CONGENITAS: Déficit del receptor p/ADP (P2Y12) • ADQUIRIDAS: x drogas (clopidogrel), SMP (↓ receptores adrenérgicos)

  12. SINDROMES HEMORRAGIPAROS TROMBOCITOPATIAS Por alteración de los gránulos citoplasmáticos • CONGENITAS: Enf. del pool de depósito (SPD): α, δ y combinadas • ADQUIRIDAS: Post by-pass cardiopulmonar Por alteración de la transducción de señales • CONGENITAS • ADQUIRIDAS: x drogas (AAS, AINES) Otras • ADQUIRIDAS: Uremia, hepatopatía

  13. SINDROMES HEMORRAGIPAROS VASCULOPATIASESTRUCTURALES • CONGENITAS: T.H.H., Ehler-Dahnlos, Marfán • ADQUIRIDAS: Cushing, senil, escorbuto, amiloidosis VASCULITIS: púrpura palpable • Infecciosas: Endocarditis, Ricketsias, Virus • Paraneoplásicas • Por drogas • Autoinmunes

  14. SINDROMES HEMORRAGIPAROS DEFICIT DE 1 FACTORDE COAGULACION • CONGENITO: F.VIII, F.IX, F.XI. F.VII • ADQUIRIDO: F.VIII (autoatcs.), F.X (amiloidosis) DEFICIT DE MULTIPLES FACTORES • CONGENITOS (raros) • ADQUIRIDOS • Hepatopatía • Déficit de vitamina K (colostasis, malabsorción, antibióticos, dicumarínicos) • C.I.D. • Heparina

  15. SINDROMES HEMORRAGIPAROS POR HIPERFIBRINOLISIS • Iatrogénica • Insuficiencia hepática • L.P.A. • Ca. de próstata • By-pass cardiopulmonar

  16. PACIENTE CON TROMBOCITOPENIA EVALUACION y ESTUDIO

  17. TROMBOCITOPENIA • Recuento < 150.000 plaquetas/µL • 2,5% de la población normal tiene <150.000 plaquetas/µL • Poca variabilidad espontánea del recuento plaquetario: en <1% pacientes Δ≥90.000/µL • Pocos síntomas: sangrado con <50.000/µL

  18. TROMBOCITOPENIA y DETERIORO de la HEMOSTASIA PRIMARIA

  19. 0: no bleeding; 1: minimal bleeding after trauma; 2: spontaneous but self-limited bleeding; 3: spontaneous bleeding requiring special attention, such as nasal packs for epistaxis; and 4: severe, life-threatening bleeding.

  20. TROMBOCITOPENIA CINETICA PLAQUETARIA • Producción diaria (trombopoyesis): 35.000 a 50.000/µL/día. Puede ↑ hasta x 8. • Distribución: ⅔ a circulación y ⅓ al pool esplénico • Sobrevida plaquetaria: 8 a 12 días • Destrucción: por el S.R.E. (no se conoce el mecanismo)

  21. SINDROMES HEMORRAGIPAROS TROMBOCITOPENIA por trombopoyesis ↓ (central: M.O. patológica) • Toxicidad por quimioterápicos/radioterapia • Enf. Oncohematológicas: L.A., linfomas, mieloma múltiple, SMD • Mieloftisis (metástasis, granulomas)/ mielofibrosis • Megaloblastosis/Aplasia medular

  22. SINDROMES HEMORRAGIPAROS TROMBOCITOPENIA periférica (M.O. ) • Por marginación plaquetaria: hiperesplenismo • Por consumo hemostático: C.I.D., PTT/SUH, preeclampsia, sme. HELLP • Por destrucción no inmune: Sepsis severa (hemofagocitosis) • Por destrucción inmune (mediada por anticuerpos): PTI primaria o secundaria • Dilucionales: Trombocitopenia incidental del embarazo. Trombocitopenia post transfusión masiva de Gs Rs

  23. PACIENTE conTROMBOCITOPENIA: ANAMNESIS ANTECEDENTES FAMILIARES • Trombocitopenia (herditarias) • Diátesis hemorrágicas ANTECEDENTES PERSONALES • Exposición a drogas y tóxicos: QT, Rx, alcohol, tiazidas, heparina, quinina, cotrimoxazol • Contactos de riesgo para HIV/HCV • Enfermedades autoinmunes • Enfermedades malignas

  24. PACIENTE conTROMBOCITOPENIA: ANAMNESIS SINTOMAS SISTEMICOS • Fiebre, artritis, dolores en aparato locomotor SANGRADO • Tiempo de evolución: agudo vs. crónico • Severidad: en piel (púrpura seca), en mucosas (púrpura húmeda), viscerales • Sangrado ante procedimientos (cirugía, biopsia, exodoncia) • Respuesta en caso de transfusión plaquetaria

  25. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: EXAMEN FISICO 1º EVALUAR PRESENCIA DE PURPURA • Seca: petequias, equimosis, hematomas • Húmeda:sangrado mucoso • Signos premonitorios de sangrado mayor: ampollas hemorrágicas en cav. oral y/o sangrado al F. O. 2º BUSCAR ENFERMEDAD SUBYACENTE • Hepato y/o esplenomegalia • Estigmas de insuficiencia hepática • Adenopatías

  26. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS LABORATORIO GENERAL • Hemograma completo: trombocitopenia aislada vs. compromiso de 2 ó 3 series • Laboratorio general: función renal y hepática • Activación/ consumo de la hemostasia secundaria (TP, APTT, TT, F.I, PDF, DD)

  27. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS FROTIS DE SANGRE PERIFERICA • Descarta pseudotrombocitopenia • Plaquetas anómalas: ↓ o ↑ tamaño, degranuladas • Alteraciones de las otras células hemáticas • Microangiopatía trombótica (esquistocitos) ESTUDIO DE MEDULA OSEA • Diferencia trombocitopenia central de periférica • Cuantificación y morfología de megacariocitos

  28. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA: ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS LABORATORIO ESPECIALIZADO • Sobrevida plaquetaria • Anticuerpos antifosfolipídicos • Anticoagulante lúpico • Anticuerpos anti PF4-heparina (H.I.T.)

  29. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA y AMBULATORIO : DIAGNOSTICOS ASINTOMATICOS (hallazgo de laboratorio) • Pseudotrombocitopenia • Por drogas • Autoinmune (P.T.I.) • Gestacional Menos frecuentes • Hepatopatía oculta • Mielodisplasia • Hereditaria • Infección por H.I.V.

  30. PACIENTE con TROMBOCITOPENIA y AMBULATORIO : DIAGNOSTICOS SINTOMATICOS (trombocitopenia severa) • Por drogas • Autoinmune (P.T.I.)

  31. PACIENTE INTERNADO con TROMBOCITOPENIA: DIAGNOSTICOS CON ENFERMEDADES MULTISISTEMICAS • Por drogas • Por hepatopatía • Por sepsis • Por CID asociada a neoplasias • Obstétricas: Preeclampsia, Sme. HELLP, abruptio placentae con C.I.D. • Fallo multiorgánico • P.T.T./S.U.H.

  32. SINDROMES HEMORRAGIPAROS CASOS CLINICOS

  33. MOTIVO DE CONSULTA ♀ 36 años Aborto incompleto en curso Sangrado ginecológico exclusivamente No hepatomegalia (obesa) No esplenomegalia No adenopatías P.A.: 105/65 mmHg LABORATORIO Hb: 11,5 g/dL Gs Bs: 9.300/µL Plaquetas: 45.000/µL Cr: 1,1 mg/dL Hepatograma  Ac. Úrico: 2,8 mg/dL T.P.: 13,2” (87%) K.P.T.T.: 42” () SINDROMES HEMORRAGIPAROS

  34. SINDROMES HEMORRAGIPAROS DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES • Trombocitopenia incidental del embarazo • Preeclampsia • P.T.I. • C.I.D. asociada al aborto • Trombocitopenia hereditaria ¿QUE ESTUDIO SE EFECTUO?

  35. FROTIS DE S.P. CON EDTA

  36. SINDROMES HEMORRAGIPAROS HALLAZGOS • Plaquetas agrupadas en grandes grumos • Nº  de plaquetas en frotis digital • Recuento  de plaquetas en sangre citratada DIAGNOSTICO • Seudotrombocitopenia por aglutininas dependientes de EDTA RECOMENDACIONES TERAPEUTICAS • Puede operarse (hemostasia primaria )

  37. SINDROMES HEMORRAGIPAROS MOTIVO DE CONSULTA • ♂ 28 años • Manchas en piel • Sangrado bucal ANTECEDENTES • Meningitis viral (6 meses): sin secuelas • Virosis respiratoria 3 semanas antes

  38. SINDROMES HEMORRAGIPAROS EXAMEN FISICO EN PIEL • Petequias • Equimosis EN BOCA • Gingivorragia • Ampollas hemorrágicas • Petequias en paladar NO VISCEROMEGALIAS

  39. Hb: 12,8 g/dL Gs. Rs.: 4.030.000 /µL Hto: 38% Gs Bs: 5.200/µL Ns: 38% L: 44% Eo: 7% Plaquetas: 5.000/µL Cr: 1,1 mg/dL B.T.: 0,9 mg/dL B.D.: 0,2 mg/dL TGO: 23 U/L (: ≤40) TGP: 19 U/L (: ≤ 31) F. Alc.: 187 U/L (: ≤ 300) LDH: 430 U/L (: ≤ 460) T.P.: 74% K.P.T.T.: 44” (: 30-45) SINDROMES HEMORRAGIPAROS LABORATORIO

  40. SINDROMES HEMORRAGIPAROS DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES • Leucemia aguda aleucémica • Mielodisplasia • Trombocitopenia hereditaria • Coagulación Intravascular Diseminada • Trombocitopenia por drogas • Púrpura Trombocitopénica Idiopática

  41. SINDROMES HEMORRAGIPAROS FROTIS de S.P. • Ausencia de plaquetas • Serie eritroide normal • Linfocitosis ó eosinofilia leve • Ausencia de células inmaduras (eritroblastos, mielocitos)

  42. SINDROMES HEMORRAGIPAROS • EXTENDIDO de M.O. • Progenies conservadas • Aumento de megacariocitos • No displasia ni infiltración por células anormales • BIOPSIA de M.O. • Megacariocitos aumentados • Descarta fibrosis medular • Descarta infiltración por células anormales

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