1 / 58

Patologie ledvin a vývodných cest močových

Patologie ledvin a vývodných cest močových. MUDr. Jan Laco, Ph.D. Vrozená a vývojová onemocnění. 1. bilaterální ageneze absence ledvin a ureterů + další poruchy – oligohydramnion facies Potteri (oploštělý nos, nízko založené deformované boltce, hypertelorismus, deformované končetiny)

rex
Download Presentation

Patologie ledvin a vývodných cest močových

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Patologie ledvin a vývodných cest močových MUDr. Jan Laco, Ph.D.

  2. Vrozená a vývojová onemocnění • 1. bilaterální ageneze • absence ledvin a ureterů • + další poruchy – oligohydramnion • facies Potteri (oploštělý nos, nízko založené deformované boltce, hypertelorismus, deformované končetiny) • 2. unilaterální ageneze • chlapci, kompenzatorní hyperplázie • 3. fixní dystopie • kaudální pozice ledviny, krátký ureter, a. renalis z a. iliaca • 4. ren migrans • normální vývoj, sekundární sestup, dlouhý („kroucený“) ureter, odstup a. renalis normálně • 5. malformace: „koláčová“ ledvina

  3. Renální cysty • 1. „běžné“ cysty(solitární x mnohočetné); indoletní • kůra: ~ mm - 5-10 cm, čirý obsah, dif. dg. nádor • Mi: kubický či plochý epitel • 2. autosomálně recesivní polycystóza ledvin • gen pro fibrocystin • Ma: bilaterálně zvětšené ledviny + mnohočetné drobné cysty (1-2 mm) v kůře a dřeni (houbovitý vzhled) • „syndrom velkého břicha“, hypoplázie plic • oligohydramnion = facies Potteri • Mi: elongované cysty ze sběracích kanálků • klinický průběh: • mrtvý novorozenec, časná smrt (renální nebo respirační selhání) • ChRI + urémie, kongenitální fibróza jater  cirhóza

  4. Renální cysty • 3. autosomálně dominantní polycystóza ledvin • PKD1 gen (chr. 16) pro polycystin-1, 1: 800 • Ma: obrovské ledviny (1-4 kg), mnohočetné cysty 40 mm • Mi: cysty ze všech částí nefronu vystlané plochým epitelem, atrofie reziduálního parenchymu • klinický průběh: • symptomy ve 4. dekádě, bolest, hypertenze, hematurie, renální selhání (50 let) • krvácení a zánět cyst + cysty v játrech a pankreatu + aneurysma mozkových tepen (10-30%)

  5. Renální cysty • 4. renální dysplázie • vývojová porucha, abnormální tvar a struktura - + malformace VCM - unilaterální (dif. dg. nádor) x bilaterální, segmentální - Mi: nezralé glomeruly (cystické) a tubuly + nezralý mezenchym (vazivo, hladká svalovina, chrupavka) • 5. získaná polycystóza dialyzovaných • dlouhodobá HD – mnohočetné cysty 1,5 - 2 cm • 6. medulární cysty • v papilách („sponge kidney“) • kortiko-medulární junkce („juvenilní familiální nefronoftíza“)

  6. Nemoci glomerulů • normální glomerulus: - mesangium - bazální membrána - podocyty s pedicely - endoteliální fenestrace - Bowmanovo pouzdro • dg.: světelná mikroskopie + IF + EM !!! • IF: Ig (IgG, IgM, IgA, …) + složky komplementu • EM: lokalizace: mezangiální, subendoteliální, subepiteliální

  7. Postižení glomerulů – terminologie • Difúzní – poškození > 80% glomerulů • Fokální – poškození < 80 % glomerulů • Globální – poškození celého glomerulu • Segmentální – poškození části glomerulu

  8. Reakce glomerulu na poškození • proliferace: mesangiální, endoteliální, parietální bb. • exsudace: leukocyty, monocyty, fibrin (srpky) • ztluštění BM: depozita imunokomplexů • sklerotizace: depozice homogenního materiálu v mesangiální matrix či v BM • hyalinizace: pokročilé stádium – homogenní substance (glycoproteins) !!! Nemoci glomerulů jsou vždy bilaterální !!!

  9. I. Imunitní poškození glomerulů • 1. Cirkulující ImK • viry, streptokoky, SLE, nádory • granulární IF v G • 2. In situ ImK • Ag do G, Ag v G a následně Ag+Ab • granulární IF v G • 3. Heymannova nephritis • experimentální membranózní GN • 4. Ab × BM • lineární IF v G • 5. ANCA protilátky • pauciimunní

  10. II. Neimunitní poškození glomerulů • 1. ztráta polyaniontu BM • 2. hyperfiltrace • snížení počtu G  zvýšený průtok G  kapilární hypertenze  proliferace mesangiálních bb. a matrix  skleróza • 3. hereditární defekty BM • Alportův syndrom • 4. Glomerulární ischemie • kolaps a glomeruloskleróza

  11. Nemoci glomerulů • „Primární glomerulonefritis a glomerulopatie“ • imunitně podmíněný nehnisavý zánět G s alterací, exsudací a proliferací • Poškození G při systémových chorobách • SLE, vaskulitidy, DM, amyloidóza, endokarditis

  12. Glomerulární syndromy • 1. Nefrotický syndrom: • proteinurie > 3,5 g / 24 h, hypoalbuminemie, edémy • hyperlipidémie, lipidurie • 2. Nefritický syndrom: • akutní začátek • makroskopická hematurie • proteinurie (variabilní) • hypertenze • oligurie, anurie • azotemie, minerálová dysbalance

  13. Glomerulární syndromy • 3. Rychle progredující nefritický sy (RPGN): • hematurie, proteinurie + rychlá ztráta renálních fcí (renální selhání) • 4. Rekurentní a perzistentní hematurie: • dlouho trvající makro- / mikrohematurie bez proteinurie • nejsou jiné příznaky nefritického syndromu • 5. Pomalu vznikající uremie: • chronické poškození G = skleróza a hyalinizace

  14. Nefrotický syndrom • 1. nemoc minimálních změn • minimal change disease, lipoid nephrosis • 2. membranózní GN • 3. fokální segmentální glomeruloskleróza • 4. membranoproliferativní GN (typ I-III) • 5. systémové choroby • DM, SLE, amyloidóza, léky, ...

  15. 1. Nemoc minimálních změn • děti předškolního věku (75 %), 2.-4. rok • selektivní albuminurie, edémy • příčina ? • Mi: minimální změny G lipidy v proximálních tubulech - reabsorpce • IF:negativní • EM: splynutí pedicel podocytů • terapie: kortikosteroidy - sensitivní, dependentní, rezistentní • dobrá prognóza, vzácně skleróza G

  16. 2. Membranózní GN • dospělí (30-50 let), neselektivní proteinurie • autoimunitní ??? • nejčastější příčina NS u dospělých • 80% idiopatická x 20% (SLE, RA, léky, hepatitis B, nádory) • Mi: ztluštění BM (Jonesovy výběžky) • IF: granulární pozitivita v BM (IgG + C) • EM: subepiteliální depozita • prognóza: 40 % (skleróza G) - end stage kidney

  17. 3. Fokální segmentální glomeruloskleróza • dospělí a děti, neselektivní proteinurie • příčina ??? • idiopatická (10%) x sekundární (IgA, SLE, HIV, heroin) • Mi: FSGs + hyalinóza • IF: granulární pozitivita (IgM + C) • EM: splynutí pedicel podocytů, odloučení podocytů od BM • prognóza: 50 % renální selhání do 10 let

  18. 4. Membranoproliferativní GN (I-III) • děti a dospělí • idiopatická x sekundární (SLE, nádory, hepatitis B a C) • MPGN I • Mi: lobulární G, leukocyty, proliferace mezangia, ztluštění BM • IF: granulární pozitivita (IgG + C3) • EM: subendoteliální depozita, interpozice mesangia do BM • prognóza velmi špatná • MPGN II (nemoc denzních depozit) • C3NeF v séru - autoAb × C3 konvertáze = aktivace C alter. cestou • EM: depozita neznámého složení v BM • prognóza velmi špatná • MPGN III • depozita variabilně v BM

  19. Akutní nefritický syndrom • 1. akutní proliferativní (postinfekční) GN • 2. rychle progredující GN • 3. IgA nefropatie • 4. Henoch-Schoenleinova purpura

  20. 1. Akutní proliferativní (postinfekční) GN • 1-4 týdny po infekci (ß-hemolytický streptokok, viry, …) • děti školního věku • typický nefritický syndrom • makrohematurie, ± proteinurie, oligurie, azotemie, edém • ASLO, únava, teplota, hypertenze, zvracení • Ma: edematózní bledé ledviny s tečkovitým krvácením • Mi: zvětšené hypercelulární G (mesangium, endotel, leukocyty) • IF: granulární pozitivita (IgG + C3 v mesangiu a BM) • EM: subepiteliální depozita („humps“) • prognóza: děti – výborná, dospělí - dobrá

  21. 2. Rychle progredující GN • = syndrom; NE specifická etiologická forma GN • častý nález = srpky ve většině G (min. 50%) • rychlé  renálních fcí (dny, týdny), hematurie, proteinurie • za 1-2 měsíce – ztráta všech G !!! • etiologie • 1.Ab × BM (+ plíce – Goodpastureův sy): lineární pozitivita IgG • 2. ImK GN (SLE, Henoch-Schoenleinova purpura, ...) • 3. ANCA-pozitivní vaskulitidy • mikroskopická polyangiitis, Wegenerova granulomatóza, Churg-Strauss sy • Mi: těžké poškození BM G (BM) - nekróza, perforace kapilár  fibrin do močového prostoru  proliferace parietálních bb. + migrace monocytů = epitelový srpek  později fibroepitelový srpek a skleróza G • prognóza ~ počet srpků, stage

  22. 3. IgA nefropatie (Bergerova choroba) • světově nejčastější glomerulární choroba; Japonsko • děti, mladí dospělí, 1-2 dny po respirační infekci hematurie • Mi:  mesangiální bb., později skleróza G • IF: IgA v mesangiu • EM: depozita v mesangiu • prognóza: variabilní (20-40% do 20 let renální selhání) 4. Henoch-Schoenleinova purpura • děti • kožní purpura, artritis, GIT, ± ledviny • Mi: ~ IgA nefropatie, fokální segmentální rysy

  23. Hereditární nefropatie • Alportův syndrom • většinou X-vázaný, mutace genu pro kolagen IV • chlapci, 50% hluchota, 15% poruchy zraku (katarakta) • hematurie, později proteinurie • muži častěji a těžší postižení, renální selhání mezi 25-50 lety • ženy pouze lehká perzistentní hematurie • Mi: lehké proliferace mesangia, později glomeruloskleróza • EM: tenké + tlusté úseky BM, rozvláknění lamina densa BM • Benigní familiální hematurie (syndrom tenkých BM) • EM: velmi tenké BM • prognóza dobrá

  24. Postižení ledvin u systémových chorob • Systémový lupus erythematodes • ženy, postižení ledvin časté a je klíčové (renální selhání) • autoAb × jaderná DNA • příznaky: hematurie, proteinurie, nefrotický / nefritický syndrom • WHO - 6 typů: • I normální G • II mesangiální GN (mesangiálních bb., depozita) – 20% • III FSGN (proliferace, neutrofily, fibrin) – 25% • IV difúzní GN (proliferace, nekróza, srpky, „drátěné kličky“) – 50% • IF různá depozita, EM: subendoteliální depozita, špatná prognóza • V membranózní GN – 15% • VI sklerotická GN – terminální stádium

  25. Postižení ledvin u systémových chorob • GN při infekční endokarditidě • ImK – fokální GN s nekrózou části G • Amyloidóza • AA amyloidóza – ledviny vždy postiženy; AL - většinou • Mi: amorfní materiál v G (mesangium ± BM) stěny arteriol a kapilár + peritubulární stroma) - kongo červeň + polarizace, saturnová červeň, IHC • EM: fibrily v mesangiu a BM • klinicky: proteinurie  nefrotický syndrom, renální selhání

  26. Chronická sklerotická GN • 30-50% pacientů na HD • konečné stádium různých chorob • RPGN, FSGN, MGN, MPGN, IgA nefropatie, DM, SLE • mikro již nelze zjistit primární onemocnění !!! • Ma: malé svráštělé ledviny s granulovaným povrchem • Mi: G nahrazeny hyalinními „terčíky“ sekundární intersticiální fibróza + chronický zánět atrofie tubulů („thyroid-like“) skleróza tepen (hypertenze) • klinicky: pomalu progredující renální selhání – HE + RX • „END-STAGE KIDNEY“

  27. Onemocnění tubulů a intersticia Tubuly a intersticium - „blízký vztah“ = poškození tubulů může postihnout i intersticium a vice versa • Tubulointersticiální nefritis - bakteriální TIN - pyelonefritis - neinfekční TIN - metabolické choroby, léky, imunitní, ozáření • Akutní tubulární nekróza • ischemická a toxická

  28. Akutní pyelonefritis • bakteriální hnisavý zánět pánvičky a parenchymu L • důležitá manifestace UTI + + infekce nižších částí VCM !!! • etiologie: E. coli, Proteus, Enterobacter, Klebsiella • 2 cesty infekce • ascendentní – z nižších částí VCM - nejčastější • hematogenní – krví - vzácně Ascendentní cesta: rektum/perineum  uretra = uretritis (Ž : M = 10 : 1) po zákroku (katetrizace, cystoskopie) - (Ž : M = 1 : 1) retence moči = predispozice pro pomnožení bakterií v MM kongenitální anomálie, konkrementy, dysfce a nádory MM gravidita, prolaps dělohy, hyperplázie prostaty  urocystitis

  29. z MM do ureteru – vesiko-ureterální reflux • děti: kongenitální – krátký intravezikální úsek ureteru • dospělí: získaný – po zánětu, průchodu konkrementu, dysfce MM • infikovaná moč  ureter (ureteritis)  pánvička (pyelitis)  sběrací kanáky (intrarenální reflux) + poškozenými kalichy do intersticia (pyelonefritis) Hematogenní cesta krví z centrálního zdroje – infekční endokarditis Makro: ascendentní: unilaterální x bilaterální; + zánět pánvičky protažené žlutavé abscesy ve dřeni a kůře, edém hematogenní: bilaterální, malé abscesy v kůře

  30. Mikro • ascendentní: bakterie a leukocyty v tubulech  destrukce  abscesy v intersticiu • hematogenní: bacterie a leukocyty v arteriích a G  destrukce  abscesy v intersticiu • komplikace: - nekróza papil - DM - pyonefros – pánvička a kalichy vyplněny hnisem - perinefritický absces - subkapsulárně - paranefritický absces – hnis v okolní tukové tkáni - urosepse – sepse + renální selhání • klinicky: náhlý začátek, bolest v bedrech, horečka, dysurie, bakterurie, pyurie

  31. Chronická pyelonefritis a refluxní nefropatie • intersticiální zánět + jizvení parenchymu + jizvení a deformace pánvičky a kalichů • chronická obstrukční • rekurentní akutní záněty • konkrementy, obstrukce ureteru, hyperplázie prostaty, obstrukce uretry • chronická refluxní • vesiko-ureterální ± infekce • Makro: unilaterální x bilaterální /// difúzní x fokální difúzní = malé svráštělé L fokální = kortikální ploché jizvy („U“) na pólech + „tupé“ kalichy • Mikro: atrofie kanálků („tyreoidizace“), fibróza intersticia, chronický zánět, periglomerulární fibróza, skleróza cév • Klinicky: pomalý rozvoj poklesu ren funkcí, snížená koncentrační schopnost, hypertenze. Někdy se zjistí až v terminálním stádiu -častá příčina CHRI

  32. Mikro: - nepravidelná intersticiální fibróza + zánět - parenchym L + sliznice a stěna kalichů - dilatace tubulů s atrofií výstelky („tyreoidizace“) - arterioskleróza (hypertenze) - periglomerulární fibróza, glomeruloskleróza • klinicky: - progresivní porucha fcí L - ztráta koncentrační schopnosti - hypertenze !!! chronická pyelonefritis je častou příčinou renálního selhání !!!

  33. Neinfekční TIN • rejekce • akutní poléková TIN • léky (ATB, PNC, diuretika, sulfonamidy, NSAID...) jako hapteny • 2 týdny po expozici = hematurie + horečka, vyrážka, eozinofilie • Mi: intersticiální edém, lymfocyty, eozinofily, leukocyty, změny tubulů, granulomy (vzácně) • většinou kompletní úzdrava po vysazení léku (měsíce)

  34. Neinfekční TIN • analgetická nefropatie • abúzus analgetik (fenacetin, aspirin) po několik let • metabolity inhibují vazodilataci – ischemie papil • chronická TIN + nekróza papil • Makro: svráštělé L se žlutohnědými nekrotickými papilami (pokud do pánvičky - hydronefróza) • Mikro: nekrotické papily bez leukocytární reakce, intersticiální zánět a jizvení, atrofie tubulů, analgetická mikroangiopatie (BM) • klinicky: chronické renální selhání, hypertenze, zvýšené riziko uroteliálního karcinomu (pánvička + MM)

  35. Neinfekční TIN • Hypokalemická nefróza • ztráta K+ (průjem) – vakuolizace epitelu distálních tubulů • Osmotická nefróza • hypertonické roztoky (infuze) – drobná vakuolizace epitelu proximálních tubulů • Hepatorenální syndrom • renální selhání u jaterních chorob (žluč v tubulech) • Nefropatie při myelomu • válce z Bence-Jonesovy bílkoviny v tubulech • Radiační nefropatie • po aktinoterapii pro nádory retroperitonea • atrofie tubulů, intersticiální fibróza

  36. Transplantační nefropatologie • Hyperakutní rejekce • minuty/hodiny po transplantaci • již předem přítomné Ab proti štěpu • Ma: cyanóza štěpu • Mi: nekrotizující vaskulitis, tromby v kapilárách • Akutní rejekce • dny, týdny, měsíce • snížení renální fcí, zvýšení dusíkatých metabolitů, azotémie • T-lymfocyty + Ab • Mi.: lymfocyty v intersticiu, tubulitis, endotelialitis, edém • Chronická rejekce • měsíce, roky • G: svráštělý štěp • Mi.: ztluštění intimy tepen  ischemie, intersticiální fibróza

  37. Akutní tubulární nekróza (ATN) • destrukce epitelu tubulů = ARF + oligurie < 400 ml • 2 příčiny: ISCHEMICKÁa TOXICKÁ • ischemická ATN • hypoperfuze (šok), sepse, pankreatitis, trauma • crush syndrom (myoglobinurie), inkompatibilní transfuze • toxická ATN • těžké kovy (Hg), etylenglykol, herbicidy, rozpouštědla, ATB (gentamicin) patogeneze: tubulární nekróza = oligurie – blokáda nekrotickým debries, vasokonstrikce (RAA, endotelin), tubulární tekutina do intersticia - edém = kolaps tubulů, zánět (leukocyty)

  38. Ma: bledá kůra + tmavá dřeň • Mikro: • ischemická ATN • nekróza segmentů proximálních i distálních tubulů • ruptura BM tubulů = tubulorrhexis • nekrotický materiál (myoglobin, Hb) + TH protein = granulovanéválce vdistálních tubulech a sběracích kanálcích - intersticiální edém, zánět (lymfocyty) • toxická ATN • podobná nekróza proximálních tubulů • tubulární BM intaktní !!! • někdy kalcifikace nekrotických bb.

  39. za týden = regenerace tubulárních bb. • pokud není tubulorhexe pak kompletní regenerace • klinicky: 3 fáze - iniciální fáze (trvá 36 hod.) snížení produkce moči, azotémie - zadržovací fáze (2. až 6. den, trvá dny až 3 týdny) moč 50-400 ml/24 hod = riziko urémie a převodněním DIALÝZA !!! - regenerační fáze moč až 3 litry / 24 hod = riziko dehydratace, minerálové dysbalance, infekce normalizace GF za 2-3 měsíce normalizace koncentrační fce za 6 měsíců přežití 90-95 %

  40. Vzácné typy tubulární nekrózy • Hypochloremická „nefróza“ • opakované zvracení a průjem (děti) = hypovolemický šok s tubulární nekrózou • Masivní kortikální nekróza • dlouho trvající šok nebo DIC • Ma: bilaterálně žlutá nekrotická kůra • Mi: arteriolární trombóza – masivní nekróza • klinicky: ATN s anurií

  41. Diabetická nefropatie • Ma: lehce zvětšené L, žlutavé, granulovaný povrch • Cévy: • akcelerovaná ateroskleróza (až na úroveň aa. arcuatae) • hyalinní arterioloskleróza vas afferens et efferens • Glomerulární léze:ztluštění BM (EM) • difúzní glomeruloskleróza (ztluštění BM + zmnožení mes. matrix) • nodulární Gsclerosis (Kimmelstiel-Wilson) – nodulární formace v mesangiu • klinicky - proteinurie, nefrotický syndrom, později selhání • Tubulointersticiální léze: • zvýšené riziko opakovaných pyelonefritid s nekrózami papil • glykogen v bb. proximálních tubulů - Armaniho bb.

  42. Choroby postihující krevní cévy • 1. stenóza renální tepny • starší - ATRS x mladší - fibromuskulární hyperplázie = hypertenze • dlouhodobá stenóza = atrofie • 2. infarkt ledviny • trombembolie ze srdce, ateroembolie z ATRS aorty • trombóza při ATRS renální tepny nebo při PAN • 3. arteriosklerotická nefroskleróza • ARTS aorty postupující na větve renální tepny v parenchymu L = „V-shaped“ jizvy • 4. benigní nefroskleróza: benigní hypertenze • Ma: symetrická atrofie, jemně granulovaný povrch • Mi: hyalinní ztluštění malých arterií a arteriol

  43. = hyalinní arterioloskleróza - insudace proteinů plazmy do cévní stěny = vznik hyalinní matrix ztluštění = stenóza = ischemie = atrofie (kolaps a obliterace G) = granulovaný povrch, tubulární atrofie, intersticiální fibróza klinicky: lehká porucha fcí, NE urémie • 5. maligní nefroskleróza: maligní hypertenze (dia 120) • fibrinogen do stěny = poškození endotelu = fibrinoidní nekróza • intimální hyperplázie (hyperplastická arterioloskleróza) = stenóza = ischemie • ischemie (renin-ang.-aldos) = zvýšení tlaku = maligní hypertenze • Ma: petechiální krvácení, granulovaný povrch, svráštělé L • Mi: větší tepny – koncentrická proliferace hladkosvalových bb. intimy („onion skin“) • arterioly - fibrinoidní nekróza, arteriolitis • glomeruly – segmentální nekrózy, srpky

  44. klinicky: - diastolický tlak větší než 120 mm Hg - edém oční papily (porucha zraku) - encefalopatie (bolest hlavy, nausea, zvracení) - renální selhání + proteinurie + hematurie

  45. Systémové vaskulitidy • 1. Polyarteritis nodosa • aa. interlobulares, aa. arcuatae • fibrinoidní nekróza, zánět, trombóza = infarkty • G nejsou postiženy ! • 2. Polyangiitis microscopica (pANCA+) • aa. interlobulares, vas afferens, G kapiláry • fokální segmentální nekrotizující GN se srpky • 3. Wegenerova granulomatóza (cANCA+) • distribuce a morfologie viz výše • + periglomerulární granulomy • 4. Alergická granulomatóza (Churg-Strauss syndrom) • fokální segmentální nekrotizující GN + eozinofily

  46. Trombotické mikroangiopatie tromby v mikrocirkulaci klinicky: hemolytická anemie, trombocytopenie, renální selhání Hemolyticko uremický syndrom děti, infekce E.coli (verocytotoxin) = poškození endotelu krvácení (hematemeze, meléna) + hematurie + TMA jedna z nečastějších příčin akutní renálního selhání u dětí !! 25% dětí vyvine renální selhání za 15-25 let Trombotická trombocytopenická purpura dospělé ženy, + neurologické poruchy autoAb proti enzymu štěpícímu multimery vW faktoru

  47. Renální konkrementy • urolitiasis: nefro-, uretero-, urocysto-litiasis 75 % kalcium oxalát / fosfát – tvrdé, tmavé 15 % magnesium amonium fosfát - bílé 10 % uráty, cystin – kulaté, hladké, hnědé • příčiny: často nejasné 1. hypersaturace moči kamenotvornou látkou - idiopatická hyperkalciurie, hyperkalcemie 2. alkalizace moči při infekci (Proteus vulgaris) - magnesium amonium fosfát 3. vysoká koncentrace kyseliny močové, event. pH <5,5 - urátové; dna, rozpad buněk 4. defektní renální transport cystinu - cystinové

  48. Renální konkrementy • predispozice dehydratation, bakteriální kolonie, deskvamace epitelu, kalcifikace = nidy pro vznik • morfologie: - 80 % unilaterální - 20 % bilaterální solitární x mnohočetné, mm - cm, hladké, ostnité, odlitkové • klinicky: - velké (pánvička) často asymptomatické či dysurie - malé mohou do ureteru = hydronefróza, infekce = renální kolika = hematurie

  49. Hydronefróza • = dilatace pánvičky a kalichů + atrofie parenchymu L při obstrukci toku moče • náhlý x postupný vznik, kompletní x nekompletní • obstrukce na jakékoli úrovni (pánvička - uretra) - pod pánvičkou = hydroureter • kongenitální • atresie uretry, chlopeň v uretře • chlopeň v ureteru, komprese ureteru aberantní renální tepnou • získaná • „cizí tělesa“ (kameny, nekrotická papila, koagulum) • nádory (prostata, MM, ureter, čípek, retroperitoneum, rektum) • záněty (prostata, retroperitoneální fibróza, pozánětlivé striktury ureteru) • neurogenní MM, těhotenství

  50. bilaterální HN - obstrukce pod úrovní ureterů • unilaterální HN – obstrukce ureteru či výše Ma: dlouhodobá HN = dilatace pánvičky (ureteru), ploché papily, atrofie parenchymu L Mi: tubulární dilatace, intersticiální edém, později atrofie tubulárního epitelu, intersticiální fibróza, Gskleróza klinicky: - náhlá bilaterální = ARF bez dilatace - náhlá unilaterální = snížení GF v postižené L, normální fce v nepostižené L - dlouhodobá unilaterální = klinicky němá dilatace !!! HN je predispozicí pro pyelonefritis !!!

More Related